Le lymphome lymphoblastique est une forme peu commune de lymphome non hodgkinien (LNH) agressif et à croissance rapide, le plus souvent observé chez les adolescents et les jeunes adultes. On le désigne aussi sous le nom de lymphome lymphoblastique précurseur. Il s’agit généralement d’une tumeur des lymphocytes T, mais il arrive que les cellules soient des lymphocytes B, et ces termes seront utilisés dans la dénomination.
Une cellule blastique est une cellule immature de la moelle osseuse qui donne naissance à des lignées matures de cellules sanguines. Dans le cas du lymphome lymphoblastique, la cellule désordonnée est un lymphoblaste qui produirait normalement une lignée saine de cellules du système immunitaire, les lymphocytes. Les lymphoblastes vivent normalement dans la moelle osseuse, produisant des lymphocytes qui circulent dans le sang et le système lymphatique, y compris les ganglions lymphatiques.
Qu’est-ce qui produit un lymphome lymphoblastique ?
Le lymphome lymphoblastique est un cancer des lymphoblastes immatures. Il est plus souvent causé par des lymphoblastes T que par des lymphoblastes B. Il s’agit d’un lymphome très agressif, également appelé lymphome de haut grade. Cela signifie que le lymphome se développe rapidement et peut se propager rapidement à différentes parties du corps. À bien des égards, il est similaire à la leucémie. Dans ce cas, il fait partie du diagnostic de leucémie lymphoblastique aiguë s’il y a plus de 25% de lymphoblastes dans la moelle osseuse.
Familiarisez-vous avec les noms donnés aux différents types de LNH dans l’article sur les types de LNH.
Qui est atteint d’un lymphome lymphoblastique ?
Le lymphome lymphoblastique touche principalement les jeunes à la fin de l’adolescence ou au début de la vingtaine. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il représente 25 à 30 % des cas de LNH chez les enfants.
Comment la maladie affecte-t-elle l’organisme ?
Ce lymphome se développe très rapidement. La plupart des patients développent des symptômes graves en peu de temps. Les ganglions lymphatiques du médiastin (la partie centrale de la poitrine entre les poumons) sont les plus souvent touchés.2
Il en résulte une masse dans la poitrine qui entraîne des problèmes respiratoires et une toux. De l’eau peut également s’accumuler dans les poumons. La moelle osseuse est souvent touchée. Le cerveau et la moelle épinière peuvent également être touchés dans un certain nombre de cas.
Diagnostic et tests
Le diagnostic de lymphome est généralement posé par une biopsie des ganglions lymphatiques si les ganglions sont facilement accessibles, ou par une aspiration à l’aiguille (FNAC) sous la direction d’un scanner ou d’une échographie. La maladie est confirmée comme étant un lymphome, et le type de lymphome est déterminé en examinant ses cellules au microscope et par des tests spéciaux. Les patients nouvellement diagnostiqués doivent subir une série de tests pour déterminer dans quelle mesure la maladie affecte l’organisme. Voir la section sur les tests pour les patients nouvellement diagnostiqués.
Pronostic
Le pronostic du lymphome lymphoblastique est similaire à bien des égards à celui des leucémies. Il dépend d’un certain nombre de facteurs, dont le stade de la maladie. Ces facteurs sont décrits dans la section sur les facteurs de pronostic du lymphome non hodgkinien (LNH).
Traitement
Le traitement est axé sur les leucémies plutôt que sur les autres lymphomes. La chimiothérapie est administrée en trois phases : « induction », « consolidation » et « maintien ».
La chimiothérapie d’induction implique l’administration d’un certain nombre de médicaments par perfusion et par comprimés pendant quelques semaines à l’hôpital. Ensuite, quelques médicaments sont administrés en perfusion périodiquement pendant quelques mois afin d’éliminer les cellules cancéreuses restantes. C’est ce qu’on appelle la consolidation. La consolidation implique l’utilisation de médicaments, généralement sous forme orale, pendant quelques années. Un certain nombre de patients atteints d’un lymphome lymphoblastique obtiennent une guérison grâce à une chimiothérapie intensive. Chez l’adulte, une chimiothérapie intensive combinée est administrée et une greffe de moelle osseuse peut être effectuée.