Le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire (NSHL) est le type de lymphome de Hodgkin le plus courant (et le plus curable) dans les pays développés et représente 60 à 80 % de ces cancers. Le premier symptôme est généralement une hypertrophie des ganglions lymphatiques, et le diagnostic est établi par une biopsie des ganglions lymphatiques. Le NSHL survient le plus souvent entre 15 et 35 ans et touche un nombre égal d’hommes et de femmes. Le traitement comprend le plus souvent une chimiothérapie avec ou sans radiation, mais une thérapie par anticorps monoclonal ou une greffe de cellules souches peut être nécessaire dans les stades avancés ou en cas de récidive. Le pronostic est très bon, en général, avec environ 90 % des personnes en vie après 5 ans et probablement guéries. Cela dit, le traitement peut être difficile et le soutien, ainsi que la gestion à long terme, sont importants.
Types de lymphomes
Il existe deux grandes catégories de lymphomes, dont les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens. Le lymphome de Hodgkin (également appelé maladie de Hodgkin) est à son tour divisé en deux groupes : le lymphome de Hodgkin classique (environ 95 %) et le lymphome de Hodgkin à prédominance nodulaire (environ 5 %).
Le lymphome de Hodgkin classique est divisé en quatre sous-types en fonction de la pathologie (l’aspect de la tumeur au microscope) et comprend
- Lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire
- Cellularité mixte
- Riche en lymphocytes
- Lymphocyte épuisé
Il est important de noter que le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire (également appelé lymphome de Hodgkin classique ou NSCHL) est différent et traité différemment du lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire, même si les noms semblent similaires.
Caractéristiques du lymphome nodulaire sclérosant de Hodgkin
Le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire se distingue des autres sous-types de lymphome de Hodgkin classique par l’apparence des cellules et les zones du corps les plus susceptibles d’être touchées.
Origine
Les lymphomes de Hodgkin apparaissent dans un type de lymphocytes appelés lymphocytes B ou cellules B et commencent dans les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont comme des avant-postes qui se trouvent à divers endroits le long des canaux lymphatiques qui parcourent le corps.
Pathologie
Au microscope, les lymphocytes B anormaux que l’on trouve dans le NSHL sont appelés cellules Reed Sternberg
. Ces cellules sont plus grandes que les cellules B normales et ont deux noyaux, ce qui donne à la cellule l’apparence d’un visage de hibou. Le nom « sclérose nodulaire » est dérivé de l’apparence du tissu des ganglions lymphatiques, qui contient une grande quantité de tissu cicatriciel ou fibreux (sclérose).
Symptômes
Les inquiétudes concernant les « glandes enflées » sont généralement à l’origine de la consultation d’un médecin pour une personne atteinte de LHN, mais de nombreuses personnes présentent également des symptômes non spécifiques tels que la fatigue et la perte d’appétit.
Ganglions lymphatiques élargis
Le symptôme le plus fréquent du LHN est une hypertrophie indolore
des ganglions lymphatiques. Lorsque ceux-ci se situent au niveau du cou ou des aisselles, ils sont souvent détectés en palpant les ganglions. Dans la poitrine, les ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent provoquer une obstruction des voies respiratoires, entraînant une toux, des douleurs thoraciques, un essoufflement ou des infections récurrentes des voies respiratoires. Dans le cas du NSHL, on pense que le gonflement des ganglions lymphatiques est dû à l’activation d’autres cellules immunitaires dans les ganglions plutôt qu’à un grand nombre de cellules B cancéreuses.
Alors que les ganglions lymphatiques affectés par le NSHL sont généralement indolores, un symptôme étrange de douleur dans les ganglions lymphatiques après la consommation d’alcool peut se produire. On ne sait pas exactement pourquoi cela se produit, mais cela pourrait être lié à l’expansion des vaisseaux sanguins dans les ganglions.
B Symptômes
Environ 40 % des personnes atteintes du NSHL auront également ce que l’on appelle les symptômes B du lymphome. Il s’agit notamment de
- Fièvre : Une fièvre persistante ou intermittente peut survenir sans infection ou cause évidente.
- Perte de poids involontaire : La perte de poids inattendue est définie comme la perte de 10 % ou plus du poids corporel sur une période de 6 mois.
- Sueurs nocturnes abondantes : Les sueurs nocturnes associées au lymphome de Hodgkin sont souvent différentes des bouffées de chaleur « normales », et les personnes peuvent se réveiller et avoir besoin de changer de vêtements de nuit plusieurs fois pendant la nuit.
- Démangeaisons : les démangeaisons, accompagnées d’une sensation de brûlure, sont suffisamment importantes pour qu’on les appelle « démangeaisons de Hodgkin ». Les démangeaisons (prurit) sont plus fréquentes dans la partie inférieure des jambes et peuvent commencer avant même que le diagnostic ne soit posé.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes du NSHL sont inconnues, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés. Il s’agit notamment des facteurs suivants
-
- Âge : le NSHL est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.
- Le sexe : Le NSHL a une incidence égale chez les hommes et les femmes.
- Origine ethnique : Il ne semble pas y avoir de prédilection raciale ou ethnique pour la maladie.
- Infection au virus Epstein-Barr : L’infection par le virus qui provoque la mononucléose est fréquente.
- Antécédents familiaux : Le NSHL est plus fréquent chez ceux qui ont des antécédents familiaux de la maladie, mais il n’est pas certain que cela soit dû à l’hérédité ou plutôt à une infection courante par le virus Epstein-Barr.
- Niveau socio-économique plus élevé : Le NSHL est plus fréquent dans les pays développés.
- Immunosuppression : Les personnes infectées par le VIH sont plus susceptibles de développer le NSHL, et la maladie est plus fréquente chez celles qui ont déjà subi une greffe de cellules souches.
- Obésité
- Fumer : Le tabagisme est un facteur de risque pour le lymphome de Hodgkin, et on pense que les toxines du tabac pourraient travailler avec le virus Epstein-Barr pour induire les mutations qui conduisent au NSHL.
- Faible exposition aux rayons ultraviolets : contrairement aux autres sous-types de lymphome de Hodgkin, l’incidence du NSHL ne semble pas être plus faible dans les régions où l’exposition aux rayons ultraviolets du soleil est plus élevée.
Diagnostic
Le diagnostic de lymphome est établi par une biopsie des ganglions lymphatiques
. D’autres tests peuvent être effectués :
- Tests sanguins tels que la NFS, les tests de chimie du sang et le taux de sédimentation (ESR)
- Immunohistochimie (recherche des CD15 et CD30, protéines présentes à la surface des cellules de lymphome de Hodgkin)
- Biopsie de la moelle osseuse : les personnes atteintes de LHN à un stade précoce peuvent ne pas avoir besoin de ce test
Comprendre la biopsie de votre ganglion lymphatique
Mise en scène
La détermination des stades des lymphomes est très importante pour déterminer les meilleures options de traitement (le NSHL est le plus souvent diagnostiqué au stade II).
Le scanner TEP (TEP/CT) est le plus sensible pour déterminer l’étendue de ces cancers, car le cancer peut se trouver même dans des ganglions lymphatiques de taille normale.
Le NSHL est classé par stade et catégorie en fonction des symptômes, des résultats de l’examen physique, des résultats de la biopsie des ganglions lymphatiques, des résultats des tests d’imagerie tels que la TEP/TDM et des résultats des tests de la moelle osseuse (si nécessaire).
Les stades comprennent :
- Stade I : Lymphomes n’impliquant qu’un seul ganglion lymphatique ou un groupe de ganglions adjacents
- Stade II : Lymphomes qui impliquent deux ou plusieurs régions ganglionnaires du même côté du diaphragme
- Stade III : Lymphomes qui impliquent des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme
- Stade IV : Lymphomes qui touchent les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme et/ou touchent des organes tels que la rate, les poumons, le foie, les os ou la moelle osseuse
Les catégories comprennent :
- Catégorie A : Aucun symptôme n’est présent
- Catégorie B : présence de symptômes B (fièvres inexpliquées, sueurs nocturnes, perte de poids)
- Catégorie E : Implication des tissus au-delà du système lymphatique
- Catégorie S : implication de la rate
Encombrantes ou non : les tumeurs sont également classées dans la catégorie A ou B selon qu’elles sont encombrantes ou non (les tumeurs encombrantes sont celles qui ont un diamètre de 10 cm ou qui touchent un tiers ou plus du diamètre de la poitrine.
Diagnostic différentiel
Un type de lymphome non hodgkinien, le lymphome médiastinal primaire à grandes cellules B (LMPB), peut également se trouver dans la poitrine et peut avoir un aspect similaire au microscope. Des tests d’immunohistochimie peuvent être effectués pour faire la différence, car les deux maladies sont traitées de manière différente.
Traitements
Le traitement du NSHL est davantage basé sur le stade de la maladie que sur le type de lymphome de Hodgkin. Les options dépendront du nombre de ganglions lymphatiques touchés et de leur localisation, ainsi que de la présence du lymphome dans d’autres tissus.
Dans le cas des lymphomes de stade précoce (stade I ou II), la chimiothérapie avec ou sans radiothérapie est souvent curative, mais (contrairement à de nombreuses tumeurs solides), une guérison peut être possible même dans le cas de lymphomes avancés.
Avant de commencer le traitement : Préservation de la fertilité et grossesse
Pour ceux qui voudraient avoir des enfants après le traitement, il est important de connaître les effets du lymphome de Hodgkin sur la fertilité. Il existe différentes options pour préserver la fertilité pour ceux qui sont intéressés.
Pour celles qui sont enceintes au moment du diagnostic, la prise en charge du lymphome de Hodgkin pendant la grossesse nécessite également une attention particulière.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est le pilier du traitement du NSHL. Dans les premiers stades de la maladie, les schémas thérapeutiques les plus courants sont l’ABVD ou le BEACOPP (la lettre représente les différents médicaments de chimiothérapie) avec ou sans radiation.
Radiothérapie
Des radiations peuvent être administrées aux zones d’atteinte des ganglions lymphatiques après la chimiothérapie.
Anticorps monoclonaux
Un anticorps monoclonal avec le médicament Adcentris (brentuximab) est maintenant disponible pour ceux qui ont des tumeurs résistantes ou récurrentes. Adcentris peut également être utilisé en même temps que la chimiothérapie (ABVD) pour les lymphomes à un stade avancé.
Greffes de cellules souches
Pour les personnes atteintes de lymphomes récidivants, une chimiothérapie à forte dose suivie d’une greffe de cellules souches peut être utilisée. Les greffes de cellules souches, dans ce cas, sont le plus souvent autologues (en utilisant les propres cellules souches d’une personne).
Les greffes de cellules souches non myéloablatives sont une autre option pour certaines personnes qui pourraient ne pas tolérer la chimiothérapie à forte dose utilisée avec une greffe de cellules souches conventionnelle.
Essais cliniques
Pour les personnes qui rechutent ou qui ont des lymphomes qui ne répondent pas aux traitements ci-dessus (tumeurs réfractaires), d’autres options sont disponibles. Un type d’immunothérapie appelé inhibiteur des points de contrôle immunitaire peut être utilisé. Les médicaments de cette catégorie comprennent l’Opdivo (nivolumab) et le Keytruda (pembrolizumab) et devraient améliorer la survie des personnes souffrant de lymphomes difficiles à traiter.
Effets secondaires
Heureusement, les personnes atteintes de lymphomes de Hodgkin reçoivent souvent une chimiothérapie moins toxique et sont irradiées sur des champs plus petits que par le passé.
Effets secondaires à court terme :
Les effets secondaires immédiats de la chimiothérapie sont assez bien connus, la perte de cheveux, la suppression de la moelle osseuse (réduction des niveaux de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes), ainsi que les nausées et les vomissements étant les plus fréquents. Heureusement, les progrès réalisés ont rendu ces effets secondaires beaucoup plus tolérables par le passé. Les effets secondaires de la radiothérapie comprennent des rougeurs de la peau et de la fatigue. Lorsque les radiations sont administrées au niveau de la poitrine, une inflammation des poumons et de l’œsophage peut se produire.
Effets secondaires à long terme :
Comme de nombreuses personnes atteintes d’un lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire sont jeunes et que le taux de survie est élevé, les effets à long terme du traitement du cancer deviennent très importants.
L’une des plus grandes préoccupations est le risque de cancers secondaires chez les survivants du lymphome de Hodgkin. Les personnes qui ont été traitées pour un lymphome de Hodgkin ont environ 4,6 fois plus de risques de développer un cancer secondaire (cancer dû à des médicaments de chimiothérapie ou à des radiations), les tumeurs les plus courantes étant le cancer du sein, le cancer du poumon et le cancer de la thyroïde.
On pensait qu’avec une chimiothérapie moins toxique et des champs de rayonnement plus précis, ce risque diminuerait, mais il semble que les cancers secondaires soient en fait en augmentation.
Faire face et soutenir
Même si le NSHL a un bon taux de survie, le traitement pour en arriver là peut être difficile et parfois éreintant. Le soutien est essentiel, et en plus de pouvoir contacter ses amis et sa famille, de nombreuses personnes trouvent utile de s’impliquer dans un groupe de soutien. L’internet permet aux personnes atteintes de leur sous-type de lymphome de Hodgkin d’entrer en contact avec d’autres personnes.
Vivre avec le lymphome de Hodgkin : Adaptation et soutien
Pronostic
Le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire a un taux de survie plus élevé que les autres types de lymphome de Hodgkin classique, le taux de survie à 5 ans étant supérieur à 90 %.
Récurrence
Comme les tumeurs solides, le NSHL peut récidiver, mais contrairement aux tumeurs comme le cancer du sein, la plupart des récidives se produisent à un stade précoce. Environ la moitié des récidives se produisent dans les deux ans, et 90 % dans les cinq ans.
Hausse des taux de survie pour le lymphome de Hodgkin
Survivance
Le concept de survie et de soins aux survivants est relativement nouveau, mais il est essentiel dans le cas de cancers tels que le NSHL, qui surviennent souvent chez les jeunes et ont un taux de survie élevé.
Pour ceux qui sont diagnostiqués pendant leur enfance, des problèmes tels que la fatigue, les retards de croissance, les problèmes de thyroïde et la perte d’audition peuvent survenir.
Pour toutes les personnes qui ont été traitées pour le NSHL, le risque de cancers secondaires est présent.
Il est important de connaître les directives de survie pour le lymphome de Hodgkin et ce que cela peut signifier pour vous, ainsi que de vous tenir au courant au fur et à mesure que vous en apprenez davantage.
Par exemple, à l’heure actuelle, il est recommandé aux femmes ayant reçu une radiothérapie thoracique pour un lymphome de Hodgkin entre 10 et 30 ans de passer un examen IRM du sein en plus de leur mammographie.
Lorsque vous avez terminé le traitement, votre oncologue doit remplir un plan de soins de survie pour vous, dans lequel sont indiquées certaines de ces recommandations.
Le lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire est souvent guérissable, mais le traitement est difficile. En outre, des effets secondaires tardifs peuvent survenir et une surveillance à vie est nécessaire. Cela signifie que le soutien est crucial tout au long du parcours. Apprendre à demander et à accepter de l’aide, et se mettre en relation avec la communauté Hodgkinienne pour trouver sa « tribu » sont des éléments inestimables face à cette maladie.
Sources des articles (certains en anglais)
- Bowen, E., Pfeiffer, R., Linet, M. et al. Relation entre le rayonnement ultraviolet ambiant et les sous-types du lymphome de Hodgkin aux États-Unis. British Journal of Cancer. 2016;114(7):826-831.
- Guide de pratique clinique en oncologie du NCCN. Lymphome de Hodgkin. Version 3.2018. 14 avril 2018.
- Radford, J., et D. Longo. Deuxièmes cancers après le traitement du lymphome de Hodgkin – Une cause d’inquiétude persistante. The New England Journal of Medicine. 2015. 373:2572-2573.
- Schaapveld, M., Aleman, B., van Eggermond, A. et al. Second Cancer Risk for Up to 40 Years after Treatment for Hodgkin’s Lymphoma. The New England Journal of Medicine. 2015. 373:2499-2511.