Chirurgie de l'hypoplasie : Préparation, rétablissement, soins de longue durée

La chirurgie de l’hypoplasie peut comprendre un certain nombre d’interventions chirurgicales différentes visant à rectifier l’hypoplasie, qui est le développement incomplet d’un organe dans le corps. Alors que l’hypoplasie est généralement congénitale et peut toucher n’importe quelle partie du corps, la chirurgie corrective est le plus souvent utilisée pour traiter l’hypoplasie du cœur, des vaisseaux sanguins, des poumons ou du système gastro-intestinal (GI). Ces interventions sont généralement pratiquées pendant l’enfance, et la correction optimale peut nécessiter plusieurs opérations distinctes.

Qu’est-ce que la chirurgie de l’hypoplasie ?

Il existe de nombreux types de chirurgie de l’hypoplasie, avec des méthodes qui peuvent inclure la restructuration d’organes sous-développés ou le transfert de tissus d’une autre zone du corps vers l’organe malformé.

L’hypoplasie est souvent une caractéristique des syndromes congénitaux qui impliquent de multiples défauts structurels. Par exemple, une cardiopathie congénitale peut impliquer quelques anomalies anatomiques, et l’hypoplasie peut être l’un des nombreux problèmes coexistants. Dans ces situations, la procédure de correction peut impliquer la réparation de l’hypoplasie ainsi que d’autres interventions chirurgicales effectuées en même temps.

La chirurgie de l’hypoplasie peut être peu invasive ou être pratiquée de manière ouverte. Cette chirurgie peut être pratiquée en ambulatoire ou nécessiter un séjour de plusieurs jours à l’hôpital. En règle générale, la chirurgie de l’hypoplasie nécessite un contrôle de la douleur sous anesthésie générale.

Contre-indications

Il existe plusieurs situations dans lesquelles la chirurgie de l’hypoplasie pourrait ne pas être la bonne option. Si le défaut ne peut pas être corrigé chirurgicalement, ou si la chirurgie présente un risque mortel en raison de problèmes de santé sous-jacents, alors la chirurgie de l’hypoplasie est contre-indiquée.

Parfois, l’intervention doit être retardée jusqu’à ce qu’une étape cible soit atteinte. Par exemple, si la croissance prévue de l’enfant risque de modifier la correction anatomique de la chirurgie de l’hypoplasie, l’opération peut être reportée jusqu’à ce que l’enfant ait atteint une certaine taille.

De même, une maladie aiguë, comme une infection grave ou une détresse respiratoire, peut nécessiter un traitement complet avant que l’opération puisse avoir lieu.

Risques potentiels

Cette opération comporte des risques normalement associés à l’anesthésie générale et à la chirurgie. En outre, la chirurgie de l’hypoplasie peut entraîner :

des saignements excessifs
Cicatrisation insuffisante
Dommages aux organes
Infection post-opératoire
Les caillots de sang

Parfois, les complications de la chirurgie de l’hypoplasie peuvent provoquer des symptômes visibles, comme un gonflement ou une douleur. Mais les problèmes ne sont pas toujours immédiatement évidents et ne peuvent être détectés qu’au moyen d’études d’imagerie postopératoire ou d’autres tests de diagnostic.

Objectif de la chirurgie de l’hypoplasie

La chirurgie de l’hypoplasie est pratiquée pour atténuer les effets de l’hypoplasie, qui peuvent être négligeables ou mettre la vie en danger. L’impact de l’hypoplasie est déterminé par la partie du corps qui est sous-développée et par le type d’altération des fonctions physiques qui en résulte.

En général, des parties spécifiques d’un organe, telles que les valves du cœur ou les vaisseaux sanguins des poumons, sont plus susceptibles d’être touchées par l’hyperplasie que d’autres régions.

Quelques types d’hypoplasie peuvent être traités chirurgicalement :

le syndrome hypoplasique du cœur gauche
Syndrome hypoplasique du cœur droit
Coronaropathie hypoplasique
Hypoplasie de l’artère carotide
Hypoplasie pulmonaire
Atrésie oesophagienne
Hypoplasie de l’estomac ou des intestins
Atrésie jéjunale
Atrésie duodénale
Omphalocele
Syndrome du ventre de pruneau
Hypoplasie du foie
Hypoplasie rénale (des reins)
Le syndrome de Turner
Hypoplasie ovarienne
Hypoplasie testiculaire
Hypoplasie des os ou des muscles

Les symptômes d’hypoplasie du cœur et des poumons peuvent se manifester pendant la petite enfance et peuvent inclure une peau pâle et bleutée et une léthargie. L’hypoplasie affectant les organes du système digestif peut provoquer une distension abdominale (hypertrophie), des vomissements et une croissance insuffisante.

Parfois, l’hypoplasie des ovaires ou des testicules peut ne pas être détectée avant la fin de l’enfance en raison de l’absence de signes de puberté. Ces problèmes peuvent conduire à la stérilité s’ils ne sont pas traités.

L’hypoplasie peut également provoquer des déformations physiques dans l’apparence d’une personne, comme une apparence inégale du visage ou une petite taille.

Comment se préparer

La chirurgie de l’hypoplasie est une procédure majeure qui nécessite une planification détaillée. Des tests par ultrasons pendant la grossesse peuvent détecter certaines formes d’hypoplasie, et certains types de chirurgie de l’hypoplasie sont effectués peu après la naissance du bébé.

La préparation chirurgicale comprend des tests de diagnostic qui évaluent la structure et la fonction de l’organe touché.

Un échocardiogramme peut être utilisé pour examiner l’anatomie du cœur avant l’opération. Et une échographie ou une tomographie par ordinateur (CT) peut être utilisée pour visualiser les organes abdominaux. En outre, une évaluation visant à identifier les malformations anatomiques les plus courantes pourrait également être effectuée. Il peut s’agir de tests d’imagerie ou d’analyses sanguines.

Dans le cadre des tests pré-anesthésiques et pré-chirurgicaux, une numération globulaire complète (CBC), des tests de chimie sanguine et une radiographie pulmonaire seront effectués.

Lieu

La chirurgie de l’hypoplasie est pratiquée dans un bloc opératoire d’hôpital ou dans un bloc opératoire de centre chirurgical.

Que faut-il porter ?

Votre enfant peut porter n’importe quoi de confortable pour le rendez-vous au cabinet médical. Il devra porter une blouse d’hôpital pendant l’intervention.

Nourriture et boisson

Il est nécessaire de s’abstenir de manger et de boire après minuit la nuit précédant l’opération.

Médicaments

Les instructions relatives aux médicaments sont spécifiques au type d’opération pratiquée. Parfois, des médicaments sont nécessaires pour stabiliser l’état de santé ou pour préparer l’intervention chirurgicale. Assurez-vous que vous savez clairement ce que votre enfant peut prendre avant l’opération, ce qu’il ne peut pas prendre et quand il doit cesser de prendre ses médicaments.

Ce qu’il faut apporter

Veillez à apporter une pièce d’identité, des informations sur votre assurance maladie et le paiement de toute partie de l’opération dont vous êtes responsable.

Si c’est vous qui subissez l’opération, amenez quelqu’un pour vous ramener à la maison à votre sortie.

Changements de style de vie avant l’opération

Selon le type d’opération, certaines restrictions alimentaires ou d’activité peuvent être nécessaires dans les jours ou les semaines précédant l’opération.

À quoi s’attendre le jour de l’opération

Lorsque vous vous présentez au rendez-vous de l’opération, vous devez vous inscrire et signer un formulaire de consentement. Si votre jeune enfant doit être opéré, vous pourrez peut-être l’accompagner dans la zone préopératoire après l’opération.

La préparation comprend la vérification de la température, du pouls, de la tension artérielle, de la respiration et du niveau d’oxygène. Une ligne intraveineuse (IV, dans une veine) est placée dans la main ou le bras.

Le chirurgien et l’anesthésiste peuvent procéder à un examen avant l’opération. Et des tests préopératoires comme une NFS, des tests de chimie sanguine et des analyses d’urine peuvent être effectués le jour même. Si ces tests révèlent un problème aigu, comme une infection, l’opération peut devoir être reportée jusqu’à ce qu’elle soit résolue.

Avant l’opération

Avant de commencer l’opération, la peau est préparée et nettoyée, et l’anesthésie commence. Un cathéter urinaire peut également être placé.

Le médicament anesthésique est injecté dans la ligne IV pour contrôler la douleur, paralyser les muscles et induire le sommeil. Un tube respiratoire est placé dans la gorge pour une assistance respiratoire mécanique pendant l’opération.

Un drap chirurgical est utilisé pour couvrir la ou les zones opératoires. Les endroits spécifiques où la ou les incisions seront faites sont laissés exposés. (Il y en aura plus d’une si des tissus doivent être retirés d’une autre zone du corps pour la réparation).

La peau à ces endroits est ensuite nettoyée à nouveau avec une solution désinfectante.

Pendant l’opération

L’opération commence lorsque le chirurgien fait une incision dans la peau. Une incision plus profonde est ensuite pratiquée dans le mésothélium, une couche de tissu qui entoure les organes de la poitrine, de l’abdomen et du bassin.

Après avoir accédé à l’organe touché par l’hypoplasie, le chirurgien peut prendre diverses mesures en fonction de l’objectif de l’opération. Par exemple, le chirurgien peut prendre diverses mesures en fonction de l’objectif de l’opération :

Une procédure utilisée pour réparer l’hypoplasie du cœur peut impliquer la correction de valves cardiaques ou de vaisseaux sanguins sous-développés.
Les procédures de réparation de l’hypoplasie intestinale peuvent impliquer la création de connexions ou l’ouverture de la lumière des intestins.
La chirurgie de l’hypoplasie rénale peut consister à transférer des vaisseaux sanguins d’une autre partie du corps vers le rein.

Après avoir opéré l’organe sous-développé, le chirurgien ferme le mésothélium et la peau, et couvre la plaie avec un pansement chirurgical.

L’anesthésie est ensuite arrêtée et le tube respiratoire retiré. L’équipe d’anesthésie s’assurera que le patient respire de manière autonome avant de se rendre dans la zone de récupération post-opératoire.

Après l’intervention chirurgicale

Vous pourrez peut-être être avec votre enfant dans la zone de récupération. Il sera groggy et se réveillera lentement. S’il a une sonde urinaire, elle lui sera retirée. Votre enfant pourra peut-être commencer à manger et à boire. S’il est assez grand pour aller aux toilettes tout seul, il pourra le faire avec de l’aide.

Parfois, les patients sont autorisés à rentrer chez eux le jour de l’opération d’hypoplasie. Mais souvent, les patients doivent rester à l’hôpital pendant un ou plusieurs jours pour les tests postopératoires. Par exemple, un enfant qui a subi une chirurgie intestinale peut subir des examens d’imagerie abdominale, et un enfant qui a subi une chirurgie cardiaque peut subir un échocardiogramme.

À votre sortie de l’hôpital, vous recevrez des conseils sur l’alimentation, l’activité, le traitement des plaies, les signes de complications chirurgicales et d’autres instructions spéciales. On vous remettra peut-être une ordonnance pour des médicaments, par exemple un analgésique. Vous pouvez également recevoir des ordonnances pour gérer les problèmes liés au fonctionnement de vos organes chirurgicaux, comme des médicaments pour le cœur ou une thérapie hormonale. Un rendez-vous de suivi devra être fixé avec le chirurgien.

Récupération

Le rétablissement diffère énormément d’un type de chirurgie de l’hypoplasie à l’autre, et le processus de rétablissement à court et à long terme dépend de l’organe ou des organes hypoplasiques, de l’étendue de l’hypoplasie préopératoire, ainsi que de la fonction des organes après l’opération.

Quoi qu’il en soit, il s’agira certainement d’une période de guérison, et cela pourrait également impliquer des interventions comme la thérapie physique ou la réadaptation cardiaque ou respiratoire. Vous pouvez avoir des instructions pour savoir quand commencer à manger et à boire pendant la convalescence (et quoi consommer), ainsi que pour savoir quels changements alimentaires doivent être poursuivis à plus long terme.

Parfois, la chirurgie peut permettre un fonctionnement tout à fait normal des organes après la guérison ; d’autres fois, il peut n’y avoir qu’une amélioration partielle.

Vous et votre enfant devrez vous habituer à la nouvelle façon dont le corps fonctionne après l’opération. Par exemple, apprendre à manger et à utiliser les toilettes pour aller à la selle sont des ajustements majeurs qui sont nécessaires lors de la guérison d’une chirurgie d’hypoplasie oesophagienne ou duodénale. Une fois la guérison complète obtenue, des changements d’alimentation à long terme peuvent être nécessaires, surtout si le système gastro-intestinal n’est pas complètement normal.

Sur une note plus positive, certains changements sont plus bienvenus. Manger sans douleur, courir sans s’essouffler, et bien d’autres choses encore sont possibles. Cela peut ouvrir des possibilités qui avaient été évitées auparavant.

Guérison

La guérison peut prendre plusieurs semaines ou plusieurs mois. Parfois, des médicaments antidouleur sont nécessaires pour contrôler la douleur. Votre médecin vous recommandera ou vous prescrira un médicament antidouleur en vente libre, que vous devrez utiliser conformément aux instructions.

Pendant cette période, il est important de garder les plaies propres et sèches, et de changer les pansements selon les instructions pour favoriser la guérison et prévenir l’infection.

Les signes de complications chirurgicales sont notamment les suivants

Fièvre de 100 degrés F ou plus
Douleur grave, incontrôlable et/ou durable
Irritabilité ou comportement inhabituel
Vomissements
L’essoufflement
Peau pâle ou bleutée
Léthargie ou sommeil excessif

N’oubliez pas de discuter de tout signe inquiétant avec le médecin de votre enfant.

Faire face au rétablissement

À mesure que les tissus réparés ou restructurés chirurgicalement guérissent, votre enfant peut avoir besoin de limiter certaines activités. Les recommandations sont basées sur le type de chirurgie pratiquée. Par exemple, la chirurgie cardiaque peut nécessiter un effort physique limité. Le médecin de votre enfant vous indiquera quelles activités doivent être évitées et quand/si elles peuvent être reprises.

Parfois, les enfants peuvent porter un appareil orthopédique ou des bandages pendant leur convalescence. Pour les jeunes bébés, ils sont positionnés de manière à rester en place, mais les tout-petits et les enfants d’âge scolaire peuvent les trouver ennuyeux et essayer de les repousser ou de les déloger lorsqu’ils sont actifs.

Veillez à ce que ces articles soient maintenus en place et à ce que l’inconfort soit réduit au minimum. Essayez d’expliquer à votre enfant la nécessité de limiter certaines activités (du mieux que vous pouvez) et de prévoir des activités amusantes qui ne gêneront pas la guérison.
Soins de longue durée

Souvent, les problèmes congénitaux ne se limitent pas à des questions structurelles corrigibles. Selon l’état de santé, votre enfant peut avoir besoin d’examens d’imagerie de suivi pour surveiller les nouveaux problèmes qui devraient apparaître des années après l’opération d’hypoplasie.

Votre enfant peut être atteint d’un syndrome médical qui nécessite un traitement avec des médicaments sur ordonnance pendant plusieurs années ou pour le reste de sa vie.

Certains syndromes congénitaux à l’origine de l’hypoplasie peuvent également être associés à des problèmes médicaux, comme une déficience immunitaire qui requiert une attention particulière.

Futures opérations chirurgicales possibles

Souvent, la réparation d’une hypoplasie n’est qu’une étape sur le chemin d’une série d’interventions chirurgicales qui se dérouleront au fil du temps. Votre enfant peut avoir besoin d’une autre intervention lorsque certaines étapes sont franchies, comme la guérison après l’opération ou l’atteinte d’un certain âge ou d’un certain poids.

Si votre enfant est assez âgé pour comprendre, il peut avoir des questions sur chaque intervention et ses objectifs. Les médecins de votre enfant devraient pouvoir lui expliquer ces choses de manière à ce qu’il puisse les comprendre.

Adaptation du mode de vie

Avec le temps, la guérison devrait améliorer la qualité de vie de votre enfant. Mais il peut y avoir certaines limites dues à la maladie sous-jacente à laquelle vous et votre enfant devrez vous adapter.

La chirurgie de l’hypoplasie peut améliorer la qualité de vie d’un enfant. Et pour certaines affections congénitales, elle peut lui sauver la vie. La réparation de l’hypoplasie peut impliquer un processus en plusieurs étapes, avec plusieurs opérations chirurgicales successives. Comme cette opération est généralement pratiquée pendant la petite enfance, les parents doivent assumer la responsabilité des soins postopératoires pendant que les enfants guérissent et se rétablissent après une opération de l’hypoplasie.

Sources des articles (certains en anglais)