Le lupus (lupus érythémateux systémique) est une affection dans laquelle les anticorps attaquent vos propres tissus. Ces auto-anticorps peuvent attaquer presque tous les tissus de l’organisme, y compris les vaisseaux sanguins.
La vascularite est plus facile à comprendre en décomposant le terme en « vascu » qui signifie lié aux vaisseaux sanguins, et « itis » qui signifie inflammation. Par conséquent, la vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins qui peut se produire en raison des anticorps du système immunitaire qui attaquent les vaisseaux sanguins.
La vascularite peut toucher tout type de vaisseaux sanguins : les artères qui transportent le sang du cœur vers les tissus, les veines qui renvoient le sang désoxygéné des tissus vers le cœur, y compris les capillaires, le plus petit des vaisseaux sanguins par lequel s’effectuent les échanges d’oxygène et de dioxyde de carbone, ainsi que de nutriments.
Environ 11 à 36 % des personnes atteintes de lupus développeront une vascularite dans certains tissus et à un certain degré.
Pourquoi la vascularite est-elle un problème ?
La vascularite peut être une maladie grave de différentes façons. L’inflammation du vaisseau sanguin peut entraîner un rétrécissement de celui-ci et une diminution du flux sanguin vers les tissus qu’il dessert. Parfois, les vaisseaux sanguins peuvent se fermer complètement.
D’autres fois, l’inflammation peut provoquer l’étirement et l’affaiblissement des vaisseaux sanguins. Les anévrismes qui en résultent peuvent alors éclater, provoquant des hémorragies internes et des lésions tissulaires.
Causes
Le lupus n’est qu’une des causes de vascularite, les auto-anticorps du lupus endommageant les vaisseaux sanguins. La vascularite peut également résulter d’une réaction allergique des parois des vaisseaux ou d’une infection des parois des vaisseaux sanguins.
Symptômes
Les symptômes typiques de la vascularite doivent être familiers aux personnes qui souffrent d’inflammation : fièvre, gonflement, malaise et fatigue. Mais les signes et symptômes spécifiques dépendent souvent de l’endroit et du type de tissus organiques que les vaisseaux sanguins desservent et de la gravité de l’inflammation. La vascularite affecte certains vaisseaux sanguins de l’organisme beaucoup plus que d’autres. Par exemple, les reins sont souvent touchés par le lupus, mais la vascularite des vaisseaux sanguins des reins est peu fréquente.
Parmi les symptômes liés aux différents organes du corps, on peut citer
La peau
Une vascularite impliquant les vaisseaux sanguins de la peau peut en résulter :
- Points rouges ou violets, souvent nombreux sur les jambes (cela se produit lorsque de minuscules vaisseaux sanguins affectés par une vascularite s’affaiblissent et se rompent)
- Des taches plus grandes qui ressemblent à de gros bleus
- Urticaire (rare)
- Éruption grumeleuse avec démangeaisons (rare)
- Grosseurs douloureuses ou sensibles (cela peut se produire lorsque des vaisseaux sanguins un peu plus gros s’étirent et deviennent gonflés sous la peau)
Joints
L’atteinte des vaisseaux sanguins des articulations (vascularite) est très fréquente et peut inclure
- Douleur et courbatures dues à l’inflammation
- Gonflement et sensation de chaleur
Le cerveau
La vascularite affectant le système nerveux central touche moins de 7% des personnes atteintes de lupus et est peut-être la complication la plus grave liée au lupus. Les symptômes du système nerveux central dans le lupus peuvent être liés à la vascularite ou peuvent être le résultat direct d’auto-anticorps contre d’autres tissus du cerveau. La vascularite dans le cerveau peut entraîner une grande variété de symptômes, notamment
- Maux de tête
- Perturbations du comportement
- Confusion
- Saisies
- AVC
Le cœur
Les symptômes liés à la vascularite cardiaque due au lupus sont peu fréquents, mais peuvent entraîner une lourdeur thoracique, en particulier celle qui survient à l’effort et qui est soulagée par le repos.
Les poumons
Une vascularite des poumons peut provoquer de la fièvre, de la toux et des radiographies pulmonaires semblables à celles d’une pneumonie. Elle peut également entraîner des cicatrices dans les tissus pulmonaires (fibrose) et un essoufflement chronique.
Les yeux
La vascularite des yeux liée au lupus est généralement associée aux petits vaisseaux sanguins de la rétine. Cela ne provoque pas toujours des symptômes, mais lorsque c’est le cas, ils peuvent inclure
- Une vision floue qui survient soudainement et qui persiste
- Perte de la vue
Complications
Lorsque de petits vaisseaux sanguins sont touchés par une vascularite avec lupus, les symptômes les plus courants sont les taches rouges ou violettes sur la peau mentionnées ci-dessus. Les complications graves sont moins fréquentes et peuvent inclure :
- Vascularite mésentérique : Lorsque le mésentère (la « couverture » de tissu conjonctif qui entoure les organes abdominaux) est touché, il peut se produire des dommages à l’intestin que l’on peut considérer comme un « accident vasculaire cérébral ».
- Hémorragie pulmonaire (alvéolaire) : l’implication de vaisseaux sanguins plus gros dans les poumons peut entraîner une hémorragie dans les sacs d’air (alvéoles).
- Mononévrite multiplex : la mononévrite multiplex est une inflammation de deux nerfs ou plus qui provoque souvent des douleurs profondes et douloureuses, ainsi que des symptômes liés aux nerfs touchés, comme le pied tombant.
Diagnostic
Le diagnostic de vascularite liée au lupus peut être difficile, et les mêmes symptômes peuvent se produire en raison de la vascularite ou d’autres processus (effets directs des auto-anticorps sur les tissus) trouvés avec le lupus.
Les tests sanguins peuvent rechercher des signes non spécifiques d’inflammation. Des tests comprenant une numération globulaire complète, des tests de la fonction rénale et de la fonction hépatique sont également effectués. Des scanners du cœur et du cerveau (comme un échocardiogramme ou une angiographie par IRM) peuvent révéler des anévrismes liés au lupus. Ces études de laboratoire et d’imagerie sont évaluées en conjonction avec une anamnèse et un examen physique minutieux pour aboutir au diagnostic de vascularite.
Parfois, une biopsie est effectuée pour déterminer si les lésions tissulaires sont liées à une vascularite.
Options de traitement
La plupart des formes de vascularite sont traitables si elles sont détectées à un stade précoce, avant que des dommages importants ne soient causés aux organes. Les corticostéroïdes et autres médicaments immunosuppresseurs sont le plus souvent utilisés pour réduire l’inflammation des vaisseaux sanguins. Parfois, lorsque les stéroïdes sont inefficaces, des médicaments tels que ceux utilisés pour les personnes atteintes de leucémie et de lymphomes (par exemple, le rituximab) peuvent être utiles.
Pour déterminer si une personne est atteinte d’une vascularite, un professionnel de la santé examinera les antécédents médicaux du patient, procédera à un examen physique et demandera certains tests de laboratoire spécialisés, quel que soit le type de vascularite, notamment une numération globulaire complète, une analyse d’urine et des tests de la fonction hépatique.
Pronostic
La plupart du temps, le fait de poser le diagnostic et d’entamer le traitement peut réduire l’inflammation des vaisseaux sanguins associée à la vascularite. Parfois, cependant, l’affection peut entraîner de graves complications, comme celles liées à la formation d’anévrismes. Si le traitement peut être efficace, la vascularite est une maladie chronique dont la prise en charge passe par le contrôle plutôt que par la guérison.
La vascularite liée au lupus peut entraîner un large éventail de symptômes, ainsi que de graves complications liées au rétrécissement des vaisseaux sanguins et aux anévrismes. Le diagnostic peut être difficile et est généralement établi sur la base d’une combinaison de résultats.
Bien que la vascularite soit potentiellement très grave, les médicaments immunosuppresseurs peuvent fréquemment réduire l’inflammation et peuvent aider à prévenir certaines des complications possibles.
Étant donné qu’une prise en charge médicale précoce peut faire la différence dans le cas d’une vascularite liée au lupus, le fait d’avoir une bonne relation avec votre médecin et d’être votre propre défenseur dans vos soins peut faire la différence. Consultez ces conseils pour vivre au mieux votre vie quotidienne avec le lupus.
Sources des articles (certains en anglais)
- Barile-fabris L, Hernández-cabrera MF, Barragan-garfias JA. Vascularite dans le lupus érythémateux systémique. Curr Rheumatol Rep. 2014;16(9):440. doi:10.1007/s11926-014-0440-9
- Fiche d’information sur les syndromes de vascularite des systèmes nerveux central et périphérique. Instituts nationaux de la santé. Août 2018.
- Vascularite. Institut national du cœur, des poumons et du sang. Octobre 2019.
- Hajj-Ali RA, Calabrese LH. Angiite primaire du système nerveux central. Clinique de Cleveland. 2015.
- Berlit P. Diagnostic et traitement de la vascularite cérébrale. Ther Adv Neurol Disord. 2010;3(1):29-42. doi : 10.1177/1756285609347123
- Castañer E, Alguersuari A, Gallardo X, et al. When to suspect pulmonary vasculitis : radiologic and clinical clues. Radiographies. 2010;30(1):33-53. doi:10.1148/rg.301095103
- Ku JH, Ali A, Suhler EB, Choi D, Rosenbaum JT. Caractéristiques et résultats visuels des patients atteints de vascularite rétinienne. Arch Ophthalmol. 2012;130(10):1261-6. doi:10.1001/archophtalmol.2012.1596
- Copin P, Zins M, Nuzzo A, et al. Ischémie mésentérique aiguë : Un rôle essentiel pour le radiologue. Diagnostic de l’imagerie intermédiaire. 2018;99(3):123-134. doi:10.1016/j.diii.2018.01.004
- Castro C, Gourley M. Tests de diagnostic et interprétation des tests d’auto-immunité. J Allergy Clin Immunol. 2010;125(2 Suppl 2):S238-47. doi:10.1016/j.jaci.2009.09.041
- Sharma P, Sharma S, et al. Systemic Vasculitis. Médecin de famille. 2011;83(5):556-565.
- Okazaki T, Shinagawa S, Mikage H. Vasculitis syndrome-diagnostic and therapy. J Gen Fam Med. 2017;18(2):72-78. doi:10.1002/jgf2.4
Lectures complémentaires
- Barile-Fabris, L., Hernandez-Cabrera, M., et J. Barragan-Garfias. Vascularite dans le lupus érythémateux systémique. Rapports actuels de rhumatologie. 2014. 16(9):440.
- Kasper, Dennis L.., Anthony S. Fauci, et Stephen L.. Hauser. Principes de médecine interne de Harrison. New York : Mc Graw-Hill Education, 2015. Imprimer.
- Shinjo, S., et E. Bonfa. Vascularite cutanée dans le lupus érythémateux systémique : Association avec l’anticorps anti-protéine P du fibosome et le phénomène de Raynaud. Rhumatologie clinique. 2011. 30(2):173-7.