Le syndrome de Frey ou la transpiration gustative en bref

Après avoir mangé des aliments chauds et épicés, certaines personnes transpirent du visage – les lèvres, le front, le nez et le cuir chevelu. Pour beaucoup, ce réflexe trigémino-vasculaire est tout à fait normal.

Cependant, la transpiration du visage après avoir mangé un aliment, quel qu’il soit, est le signe d’une affection appelée transpiration gustative ou hyperhidrose gustative. De plus, ce début de transpiration peut provenir non seulement de la mastication de la nourriture, mais aussi de la pensée ou de la conversation sur la nourriture.

Les symptômes courants de la transpiration gustative sont la transpiration, les bouffées de chaleur, la rougeur et la gêne générale ressentie au niveau des joues. Plus rarement, les personnes atteintes ressentent une chaleur ou une douleur lors de la mastication.

La transpiration gustative peut être très inconfortable et avoir un impact considérable sur la qualité de vie d’une personne. Selon Sood et ses co-auteurs, la transpiration gustative « peut entraîner une incapacité sociale considérable, allant de la nécessité de passer régulièrement la serpillière à l’obligation d’être pratiquement confiné à la maison ». En d’autres termes, le besoin constant de « passer la serpillière » pour évacuer la sueur peut rendre difficile pour certains de quitter la maison.

L’itération la plus courante de l’hyperhidrose gustative est le syndrome de Frey. Le syndrome de Frey fait référence à une transpiration et à des bouffées de chaleur le long de la distribution du nerf auriculo-temporel. Le nerf auriculo-temporel procure une sensation sur le côté de la tête. Le syndrome de Frey est également appelé hyperhidrose gustative de la joue.

Qu’est-ce que le syndrome de Frey ?

Le syndrome de Frey est rare.

Il résulte essentiellement d’un défaut de recâblage des nerfs responsables de la salivation, de la transpiration et des bouffées vasomotrices. Il doit son nom à la neurologue française Lucia Frey, qui a décrit cette maladie comme un « syndrome du nerf auriculo-temporel » en 1923.

Frey a publié un rapport détaillant sa maladie éponyme après avoir soigné un soldat polonais qui avait des sueurs gustatives après avoir subi une blessure par balle infectée affectant la glande parotide. La glande parotide est la plus grande des glandes salivaires et se situe au niveau de la joue. Elle sécrète de la salive, qui aide à digérer et à humidifier la nourriture. Bien que Frey n’ait pas été le premier médecin à prendre note de cette affection, elle a été la première à impliquer le nerf auriculo-temporel dans le développement de cette maladie.

La libération de la salive par la glande parotide est médiée par un arc réflexe complexe qui implique le nerf auriculo-temporel. Chez les personnes atteintes du syndrome de Frey, après une lésion du nerf auriculo-temporel, ce nerf se régénère anormalement. Au lieu de fournir uniquement une innervation parasympathique à la glande parotide, ce qui entraînerait une salivation normale après l’introduction de la nourriture, les fibres parasympathiques du nerf auriculo-temporel se régénèrent également pour fournir une innervation aux glandes sudoripares et aux vaisseaux sanguins sous-cutanés, ce qui entraîne respectivement une transpiration et des bouffées de chaleur. Normalement, cette transpiration et ces bouffées vasomotrices sont sous contrôle sympathique.

En d’autres termes, après une blessure du nerf auriculo-temporel, ses fibres parasympathiques se régénèrent pour contrôler non seulement la salivation, mais aussi la transpiration et les bouffées vasomotrices après qu’une personne ait été stimulée par de la nourriture. De plus, chez certaines personnes, ce schéma asymétrique de transpiration peut s’étendre au-delà du visage et affecter le tronc, les bras et les jambes. Plus la surface corporelle affectée est importante, plus les symptômes sont graves.

Causes

Tout ce qui endommage le nerf auriculo-temporel peut entraîner le syndrome de Frey, notamment les éléments suivants

Chirurgie de la glande parotide (principale cause)
Traumatisme contondant à la joue
Chirurgie du cou
Infection chronique de la zone parotidienne
Fracture mandibulaire
Fracture de l’articulation temporomandibulaire
Chirurgie de l’articulation temporo-mandibulaire
Ablation des glandes sous-mandibulaires
Ablation de la glande thyroïde
Sympathyctomie thoracique (une opération chirurgicale est pratiquée pour contrôler la transpiration)
Traumatisme à la naissance ou blessure suite à un accouchement aux forceps (chez les nourrissons)

Dans les années 1940, la chirurgie des glandes parotides a été popularisée au Royaume-Uni pour traiter une grande variété d’affections, cancéreuses ou non. La transpiration gustative ainsi que plusieurs autres effets indésirables, notamment des lésions des nerfs faciaux, une diminution de la sensation faciale, une fistule salivaire, un hématome et des chéloïdes, étaient couramment observés chez les patients qui recevaient une chirurgie de la glande parotide. Il est à noter que les personnes qui se font enlever la totalité de leur glande parotide sont plus susceptibles de souffrir du syndrome de Frey que celles qui ne se font enlever qu’une partie de la glande parotide.

Le syndrome de Frey peut également être observé avec les autres affections neurologiques suivantes :

Herpès zoster facial
Blessure à la chorda tympani
Céphalée de groupe
Neuropathie diabétique
Encéphalite
Syringomyélie
Tumeur du tronc sympathique cervical

La plupart des personnes qui souffrent de sueurs gustatives ne sont pas gênées par ce phénomène – seulement entre 10 et 15 % des personnes qui en souffrent consultent un médecin. En outre, après une opération de la parotide, seuls 10 % des patients signalent des symptômes indiquant cette affection. Cependant, si l’on pose des questions supplémentaires, 30 à 50 % des patients admettent avoir des symptômes de transpiration gustative. Le syndrome de Frey apparaît généralement entre 1 et 12 mois après l’intervention chirurgicale.

Le syndrome de Frey peut survenir à tout âge. Néanmoins, il est rare chez les nourrissons et les enfants qui ne subissent réellement une lésion de la parotide qu’après un accouchement aux forceps, et les lésions dues à l’accouchement aux forceps sont rares.

Chez les enfants, l’allergie alimentaire peut être confondue avec le syndrome de Frey. Cependant, les symptômes de l’allergie alimentaire se manifestent après l’ingestion d’aliments et non pas pendant la mastication.

Diagnostic

La façon la plus simple de diagnostiquer le syndrome de Frey consiste à appliquer une poudre d’amidon iodé (indicateur) sur le visage. Cette procédure s’appelle le test de Minor. On donne ensuite au patient des bonbons au citron ou un autre aliment sucré pour stimuler la transpiration. Les zones touchées où se forment les gouttelettes de sueur deviennent bleu-noir. Les gouttelettes peuvent être facilement essuyées du visage pour que le test puisse être répété. Ce test peut également être utilisé pour dépister le syndrome de Frey chez les personnes ne présentant pas de symptômes (c’est-à-dire les patients asymptomatiques).

Bien que ce test soit précis, il ne permet pas de démontrer la gravité de l’affection. En outre, ce test comporte le risque potentiel d’inhalation de la poudre d’amidon. Ce test doit être administré sur une peau sèche, et ne doit pas être utilisé chez les personnes qui transpirent beaucoup.

Un autre test de diagnostic plus coûteux et plus complexe pour déterminer si une personne est atteinte du syndrome de Frey implique une méthode de biocapteur qui utilise des électrodes enzymatiques qui détectent les niveaux de L-lactate sur la peau.

Un test plus rudimentaire pour le syndrome de Frey implique l’application d’un papier de soie à une couche sur le visage pour vérifier la présence de transpiration après que le patient ait été stimulé par un aliment sucré.

Enfin, la thermographie médicale infrarouge peut être utilisée pour visualiser le syndrome de Frey. Ce test de diagnostic exige que la température et l’humidité de la pièce soient constantes. Tout d’abord, après la stimulation, on visualise un point chaud qui correspond à la dilatation des vaisseaux sanguins sous-cutanés. Ensuite, on visualise un point froid qui représente la transpiration gustative. Ces changements sont plus difficiles à visualiser chez les personnes ayant la peau foncée.

Traitement

Chez la plupart des gens, le syndrome de Frey disparaît de lui-même dans une période de 5 ans au maximum. Les personnes présentant des symptômes légers doivent être rassurées sur le fait que la maladie se transmettra d’elle-même sans traitement.

Chez les personnes gravement atteintes, la transpiration gustative est généralement le symptôme le plus pénible et incite la personne à chercher de l’aide.

Botox

Des recherches récentes basées sur des preuves indiquent que la thérapie au Botox est la méthode la plus prometteuse et la plus efficace pour traiter la transpiration gustative et les bouffées de chaleur du syndrome de Frey. Plus précisément, la thérapie Botox s’est avérée efficace à 98 % dans le traitement des symptômes de la transpiration gustative. La thérapie au Botox s’est également avérée efficace chez les personnes qui présentent une transpiration gustative secondaire à une neuropathie diabétique, un type de lésion nerveuse due au diabète.

Dans un article publié en 2017, M. Lovato et ses co-auteurs écrivent ce qui suit :

« La thérapie BTX [Botox] est très efficace dans le traitement de la transpiration gustative (syndrome de Frey), et pourrait être considérée comme le traitement de référence pour cette complication post-parotidectomie ».

Lorsqu’il traite le syndrome de Frey avec la thérapie Botox, le clinicien doit d’abord identifier la zone affectée au moyen du test Minor. Cette zone est ensuite divisée en plusieurs petits carrés, qui mesurent entre 1 et 1,5 cm. Le Botox est ensuite injecté dans chacun de ces carrés pour obtenir un effet diffus et uniforme.

D’autres traitements du syndrome de Frey ont notamment été essayés. Dans la plupart des cas, ces traitements n’apportent qu’un soulagement limité, voire aucun.

Antitranspirants

Tout d’abord, des antisudorifiques ont été appliqués sur la zone touchée par la transpiration gustative. Certains patients ont fait état d’un soulagement limité pendant plusieurs semaines grâce aux antisudorifiques. Pour obtenir les meilleurs résultats, une forme gel de l’antisudorifique est appliquée le soir sur une peau sèche et éliminée le matin. Un sèche-cheveux peut être utilisé pour sécher l’antisudorifique après l’application.

Pendant une période de 12 heures après l’application, le patient doit éviter de raser la zone traitée. Au fil du temps, à mesure que la transpiration gustative s’écoule et se résorbe d’elle-même, on peut utiliser moins de doses d’antisudorifique, et les patients n’auront pas besoin d’appliquer des antisudorifiques quotidiennement. Il est à noter que les antisudorifiques peuvent agir comme des irritants cutanés et entraîner une inflammation. Il convient également de prendre des précautions pour éviter l’introduction de l’antisudorifique dans l’œil.

Anticholinergiques topiques

Deuxièmement, des anticholinergiques topiques ont été utilisés pour traiter le syndrome de Frey. Ces anticholinergiques comprennent la scopolamine, le glycopyrrolate et le diphemnanilméthylsulfate et peuvent être appliqués sous forme de solutions ou de crèmes à rouler. Les anticholinergiques peuvent améliorer les symptômes pendant environ 3 jours.

Il est important de noter que les anticholinergiques sont absorbés par la peau et peuvent provoquer des effets indésirables systémiques, notamment une sécheresse de la bouche, une vision trouble, des démangeaisons oculaires, une rétention urinaire, une accélération du rythme cardiaque et des allergies. En outre, les anticholinergiques ne doivent pas être utilisés chez les personnes souffrant de glaucome, de diabète sucré, de maladie thyroïdienne, d’uropathie obstructive, ainsi que de maladies hépatiques, rénales, cardiovasculaires ou du système nerveux central.

Options chirurgicales

Troisièmement, la chirurgie a été tentée sans succès pour atténuer les symptômes du syndrome de Frey. Ces opérations comprennent la sympathectomie cervicale, la neurectomie tympanique, le transfert de sternocleidomastoïde et les greffes de graisse du derme. En outre, divers matériaux et barrières interpositionnelles ont été utilisés pour traiter la transpiration gustative.

Il est compréhensible que la plupart des personnes qui développent une transpiration gustative suite à une intervention chirurgicale soient réticentes à subir d’autres interventions chirurgicales pour traiter cette affection.

Sources des articles (certains en anglais)