Le test Tensilon est un test de diagnostic utilisé pour évaluer la myasthénie grave, qui est une maladie neuromusculaire caractérisée par une faiblesse musculaire. Le test implique une injection de Tensilon (édrophonium), après quoi votre force musculaire est évaluée pour déterminer si votre faiblesse est causée par la myasthénie grave ou non.
Objet
La raison la plus fréquente de faire un test Tensilon est de différencier la myasthénie grave des autres affections qui provoquent une faiblesse. La faiblesse de la myasthénie grave s’aggrave généralement après une activité physique et s’améliore après un repos.
Les symptômes les plus courants de la myasthénie grave sont la double vision, les paupières tombantes, les troubles de l’élocution, ainsi que la faiblesse et la fatigue des bras ou des jambes. Les symptômes sont généralement plus graves en fin de journée, et la faiblesse peut également affecter les muscles qui contrôlent votre capacité à respirer, ce qui signifie que vous devez faire un effort pour respirer.
La maladie commence généralement à l’âge adulte, peut toucher les hommes et les femmes, mais peut aussi se manifester pendant l’enfance. Si vous souffrez de myasthénie grave et que vous n’êtes pas diagnostiqué et traité, vous continuerez à éprouver des symptômes.
Comment fonctionne le test
La raison pour laquelle le test Tensilon peut aider à diagnostiquer la myasthénie grave est que le Tensilon contrebalance biochimiquement les effets de la maladie. La maladie est une maladie auto-immune, ce qui signifie que l’organisme s’attaque à lui-même.
Si vous souffrez de myasthénie grave, le système immunitaire de votre corps attaque la région de vos muscles qui devrait normalement être activée par vos nerfs. Les nerfs libèrent généralement un neurotransmetteur, l’acétylcholine, qui se lie aux récepteurs d’acétylcholine des muscles pour les activer.
Dans la myasthénie grave, votre système immunitaire attaque les sites de fixation de l’acétylcholine sur vos muscles, ce qui les empêche de répondre à l’acétylcholine. Cela empêche vos muscles de fonctionner comme ils le devraient normalement, ce qui se manifeste par une faiblesse musculaire.
Comme vous avez encore quelques récepteurs d’acétylcholine intacts même si vous êtes atteint de myasthénie grave, la maladie ne vous rend pas complètement paralysé, mais vous affaiblit après avoir utilisé vos muscles pendant un certain temps.
Le Tensilon permet d’inverser les symptômes de la myasthénie grave. Il agit en empêchant l’acétylcholine de se dégrader. Il inhibe l’acétylcholine, l’acétylcholinestérase, l’enzyme qui décompose normalement l’acétylcholine, permettant à l’acétylcholine de se lier autant que possible aux récepteurs existants. Le Tensilon agit très rapidement, et vous et vos médecins pouvez observer les effets de l’injection immédiatement.
À quoi s’attendre
Il s’agit d’un test interventionnel qui nécessite une injection intraveineuse (IV) du médicament. Vous devrez participer à certaines actions physiques répétitives et décrire vos symptômes afin que votre médecin, généralement un neurologue, puisse évaluer les résultats de votre test Tensilon.
Les étapes du test sont les suivantes :
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- Préparation : Si vous prenez d’autres médicaments inhibiteurs de la cholinestérase, ils peuvent interférer avec les résultats d’un test Tensilon, votre médecin peut donc vous demander d’arrêter de les prendre. Les inhibiteurs de la cholinestérase Aricept (donépézil) et Excelon (rivastigmine) sont utilisés pour le traitement de la démence. N’arrêtez pas de prendre vos médicaments avant un test Tensilon sans en parler d’abord avec votre médecin.
- Injection initiale : Votre médecin vous injectera d’abord 2 milligrammes de Tensilon IV. Ce n’est pas la dose totale nécessaire pour le test et cette injection initiale est utilisée pour observer les effets secondaires du Tensilon.
- Observation des effets secondaires : Après l’injection d’une dose partielle, votre médecin vous observera pendant environ deux minutes pour détecter les effets secondaires, qui peuvent inclure une respiration lente, un ralentissement du rythme cardiaque et une pression artérielle basse, avant de procéder au reste du test.
- Terminez l’injection : Si vous n’avez pas d’effets secondaires après la dose initiale, votre médecin vous injectera les 8 milligrammes de Tensilon restants pour le test.
- Décrivez vos symptômes : Si vous remarquez des changements dans votre vision, votre force, votre respiration ou votre sens de l’équilibre, vous devez vous assurer de décrire ces effets à vos médecins.
- Pratiquez une activité physique : Votre médecin peut examiner votre force musculaire et vous demandera de faire certaines actions physiques, comme par exemple vous lever de manière répétée d’une position assise, pour évaluer votre force musculaire.
- Renverser la médication, si nécessaire : Si vous avez une réaction indésirable à l’examen, comme une aggravation de votre faiblesse, ou un ralentissement du rythme cardiaque, de la respiration ou de la tension artérielle, vous pouvez faire en sorte que les effets soient rapidement inversés avec une injection d’atropine, qui agit contre l’acétylcholine.
Résultats
Les résultats d’un test Tensilon peuvent être évalués par une brève observation des effets du médicament après injection. Il n’existe généralement pas de valeurs de laboratoire mesurées, et l’effet du Tensilon ne dure qu’environ 10 minutes.
Si votre force augmente en réponse au Tensilon, il est probable que vous souffriez de myasthénie grave. Il existe d’autres évaluations qui peuvent être faites pour évaluer les changements avec un test Tensilon si l’on suspecte une myasthénie grave, notamment l’évaluation de votre fonction de déglutition avec un test appelé endoscopie qui évalue les muscles de la déglutition. Cependant, le test Tensilon ne permet pas à toutes les personnes atteintes de myasthénie grave d’améliorer leur état.
D’autres affections, telles que le blépharospasme et la dystonie cervicale, devraient s’aggraver avec un test Tensilon. Si vous souffrez du syndrome de Lambert Eaton ou d’une crise cholinergique, le test Tensilon ne devrait pas améliorer votre état, et vos symptômes pourraient même s’aggraver.
Prochaines étapes
Après votre test Tensilon, si votre test est un diagnostic de myasthénie grave, votre médecin vous mettra probablement sous traitement. Les traitements de la myasthénie grave comprennent des stéroïdes pour supprimer le système immunitaire, la plasmaphérèse pour contrer le processus auto-immun, le Mestinon, le Regonol (pyridostigmine), qui est un inhibiteur de l’anticholinestérase, ou la thymectomie (ablation du thymus), une chirurgie pour réduire l’activité auto-immune.
Si votre test n’était pas diagnostique, votre médecin poursuivra votre évaluation diagnostique pour identifier la cause de votre faiblesse à l’aide de tests tels que l’électromyographie (EMG), les études de conduction nerveuse (NCV) et les analyses sanguines.
Si vous avez besoin d’un test Tensilon, vous devrez participer aux activités physiques requises pendant le test, et il sera utile pour votre diagnostic si vous expliquez comment vos symptômes changent pendant le test. Vous n’avez pas à vous soucier des problèmes à long terme liés au test, car le médicament n’a un effet que pendant 10 minutes, et les effets indésirables peuvent être rapidement inversés.
La myasthénie grave est une maladie chronique qui nécessite un traitement à long terme, mais certaines personnes constatent une amélioration partielle de la maladie au fil du temps.
Moyens de traiter la myasthénie grave
Sources des articles (certains en anglais)
- Im S, Suntrup-Krueger S, Colbow S, et al. Reliability and main findings of the FEES-Tensilon test in patients with myasthenia gravis and dysphagia. Eur J Neurol. 2018 26 mai. doi:10.1111/ene.13688.
- Matsumoto S, Murakami N, Koizumi H, Takahashi M, Izumi Y, Kaji R. Evaluation of the edrophonium challenge test for cervical dystonia. Interne Med. 2017 Sep 15;56(18):2415-2421. doi:10.2169/internalmedicine.8555-16.
- Matsumoto S, Murakami N, Koizumi H, Takahashi M, Izumi Y, Kaji R. Edrophonium challenge test for blepharospasm. Neurosciences frontales. 2016 Jun 6;10:226. doi10.3389/fnins.2016.00226.