Régime PKU : Que manger pour mieux gérer

Un régime de PCU est la principale stratégie de traitement si vous souffrez de la maladie génétique de la phénylcétonurie (PCU), dans laquelle il vous manque une enzyme qui permet la conversion de la phénylalanine en tyrosine (les deux acides aminés). Comme ce processus normal ne se produit pas, la phénylalanine s’accumule dans le cerveau et provoque des problèmes cognitifs et/ou comportementaux. Un régime de PCU est centré sur des aliments pauvres en phénylalanine afin de limiter cette accumulation au minimum.

Vegetables in a wire basket on a wooden table

Éviter les aliments riches en protéines est l’une des bases du régime PCU, car ces choix sont une source majeure de phénylalanine. Bien sûr, votre corps a toujours besoin de protéines, donc des aliments médicaux spécialement formulés aident à combler cette lacune.

Suivre un régime à faible teneur en phénylalanine ne guérira pas la maladie, mais il peut vous aider à contrôler vos symptômes.

Avantages

Suivre un régime de PCU vous aidera à vivre au mieux et à prévenir ou atténuer les problèmes cognitifs liés à la maladie, tels que les problèmes de mémoire, les maux de tête, l’anxiété, la dépression, l’hyperactivité et la psychose.

Une étude publiée dans le Journal of Inherited Metabolic Disease

a examiné les fonctions neurologiques et psychologiques des adultes traités par un régime de PCU depuis l’enfance. Les chercheurs ont constaté qu’il y avait certains déficits dans les fonctions neurologiques et sociales. Cependant, ils n’étaient pas significatifs, et la plupart des adultes avaient un QI normal et une bonne qualité de vie par rapport aux personnes en bonne santé.

Il est particulièrement important pour les jeunes enfants atteints de PCU de suivre attentivement le régime alimentaire, car leur cerveau se développe rapidement. Des niveaux élevés de phénylalanine dans le corps d’un enfant peuvent provoquer des crises et des dommages irréversibles au cerveau, entraînant une déficience intellectuelle permanente.

Les chercheurs ont identifié des modifications préjudiciables de la substance blanche dans le cerveau d’enfants qui avaient des niveaux élevés et variables de phénylalanine tout au long de leur vie. Leurs recherches, publiées dans Molecular Genetics and Metabolism,

soulignent l’importance de respecter strictement un régime de PCU et de ne pas libéraliser le régime avec l’âge.

Les autres effets secondaires des niveaux non contrôlés de phénylalanine pour tous les âges sont l’eczéma, l’odeur corporelle et une mauvaise socialisation.

Comment ça marche

Le régime PKU fonctionne en fournissant :

Un apport calorique suffisant pour une bonne croissance (chez les enfants) ou pour maintenir un poids sain (chez les adultes)
Suffisamment de protéines et de phénylalanine pour répondre à vos besoins en acides aminés essentiels, sans les dépasser
Les bons nutriments pour rester en bonne santé

La phénylalanine est présente en quantités variables dans différents aliments. Les aliments protéinés sont les sources les plus élevées, ils doivent donc être évités. D’autres aliments comme les céréales, les légumes riches en amidon et les légumes ordinaires, ainsi que certains fruits contiennent de plus petites quantités de phénylalanine, et peuvent donc être consommés avec modération.

Pour compenser les protéines et autres nutriments qui vous manqueront dans votre alimentation, vous devrez ajouter un aliment nutritionnel médical spécialement conçu et sans phénylalanine. En fait, environ 70 à 85 % de vos protéines proviendront de ces compléments, comme Phenyl-Free. Les acides aminés qu’ils fournissent sont très rapidement oxydés par rapport aux acides aminés des aliments complets, de sorte que les besoins en protéines sont plus élevés pour une personne qui dépend de ces aliments médicaux pour ses protéines.

Les enfants (de plus de 4 ans) et les adultes ont besoin de 120 % à 140 % de l’apport quotidien de référence

en protéines pour leur âge. Les besoins en protéines des nourrissons dépendent de leur âge mais se situent en moyenne autour de 2,5 grammes de protéines par gramme de poids corporel. Pour les enfants jusqu’à l’âge de 4 ans, les besoins en protéines sont de 1,5 à 2,1 grammes par kilogramme de poids corporel.

Votre prestataire de soins peut vous indiquer la quantité de protéines dont vous avez besoin chaque jour et quel devrait être votre objectif quotidien en matière de phénylalanine.

Durée

Le régime PKU est un régime à vie pour toute personne atteinte de PCU. Il est essentiel que les nourrissons et les enfants le suivent strictement. Dans le passé, on conseillait aux adolescents et aux adultes de ne pas suivre ce régime, mais ce n’est plus recommandé.

Si vous arrêtez le régime PKU, vous pouvez remarquer que vous avez des maux de tête, des problèmes d’humeur, de mémoire ou d’autres problèmes cognitifs. Si vous le reprenez, ces problèmes devraient s’améliorer.

Quoi manger

Aliments conformes

Aliments médicaux, milk-shakes, poudres destinées à la PCU
La plupart des fruits et des jus de fruits
La plupart des légumes (et jus) non amylacés
Pâtes et pains à faible teneur en protéines
Les matières grasses comme l’huile d’olive, le beurre, la margarine, l’huile de coco, le ghee
Les édulcorants comme le sucre (blanc ou brun), le miel, le sirop d’érable, la mélasse
Petites quantités de crème épaisse
Lait ou yaourt non laitier (riz, amande, noix de coco, etc.)
Arroche, farine de maïs, amidon de tapioca
Herbes, épices, vinaigre, moutarde, sel, poivre
Café, thé
Alcool

Aliments non conformes

Aliments contenant l’édulcorant artificiel aspartame
Viandes (bœuf, porc, veau, chèvre, etc.)
Volaille (poulet, dinde, etc.)
Poissons et fruits de mer
Oeufs
Aliments à base de soja (tofu, tempeh, viandes de soja, fromages, etc.)
Légumineuses (lentilles, pois chiches, haricots rouges, noirs, pinto, etc.)
Artichauts
Asperges
Avocat
Courge musquée
Maïs
Haricots verts
Kale
Pois
Pommes de terre et frites
Raisins secs
Riz, céréales complètes (avoine, quinoa, blé concassé, etc.), pâtes régulières
Patates douces
Noix et beurres de noix
Laiterie : Lait, fromages et yaourts

À l’exception des graisses, des huiles et du sucre, tous les aliments contiennent une certaine quantité de phénylalanine. Ainsi, même si vous choisissez des aliments de la liste conforme, vous devez faire attention à vos portions.

Si vous souffrez de PCU, il est important de travailler avec un diététicien ou votre fournisseur de soins de santé pour adapter le régime à vos besoins spécifiques, qui seront basés sur les niveaux de phénylalanine dans votre sang, vos protéines et autres objectifs alimentaires, vos préférences alimentaires et votre mode de vie.

Orientations générales

Aspartame : Cet édulcorant artificiel est fabriqué à partir de phénylalanine, il doit donc être évité. Il est généralement vendu sous le nom de NutraSweet ou Equal, mais il est répertorié comme aspartame

dans les aliments diététiques, allégés ou sans sucre comme les boissons gazeuses, les desserts, les gélatines, les puddings, les yaourts, etc.

Les fruits :

La plupart des fruits frais ou congelés sont pauvres en phénylalanine, à l’exception des raisins secs, qui sont riches et devraient être limités, et des bananes et du melon miel, qui sont considérés comme des fruits à teneur moyenne en phénylalanine. Conservez votre portion de ces fruits dans une demi-tasse et mangez-les avec modération. N’oubliez pas que si vous mangez des chips de bananes séchées (ou la plupart des fruits secs), il est facile de manger de grosses portions, alors assurez-vous de limiter celles-ci à environ une demi-tasse également.

Légumes :

Les légumes riches en amidon comme les pommes de terre blanches, douces et violettes (et les frites), les courges d’hiver, le maïs et les pois doivent être consommés avec modération. La plupart des autres légumes frais ou surgelés sont pauvres en phénylalanine, à l’exception de ceux qui figurent sur la liste des légumes non conformes. Les carottes, les courgettes et les choux-fleurs contiennent une quantité moyenne de phénylalanine, mais en petites portions, le riz de choux-fleurs peut remplacer le riz ordinaire ; les carottes ou les courgettes en spirale remplacent les pâtes. Si vous achetez des légumes surgelés, assurez-vous qu’il n’y a pas de crème ou de sauce au fromage, ce qui ajoutera des protéines et de la phénylalanine supplémentaires.

Céréales :

La plupart des céréales ordinaires, du pain, des pâtes et des produits de boulangerie à base de farine de blé contiennent une bonne quantité de protéines, et ne doivent donc être consommés qu’avec modération. Recherchez du pain, des céréales, des pâtes et des produits de boulangerie à faible teneur en protéines, qui sont de meilleures options. Demandez à votre diététicien de vous indiquer une bonne ressource.

Produits laitiers :

Le lait ordinaire, le fromage, le yaourt et les aliments qui en sont faits sont riches en protéines et en phénylalanine, alors recherchez des produits non laitiers. Les produits laitiers très gras, comme la crème épaisse ou le fromage à la crème entier, peuvent être utilisés avec modération.

Noix, beurres de noix, graines :

Ils peuvent apporter de grandes quantités de phénylalanine s’ils sont consommés même en quantités moyennes. Évitez le beurre d’arachide ou les autres beurres de noix, et si vous utilisez des noix ou des graines entières, limitez-les à moins d’une poignée. Demandez à votre prestataire de soins de santé de vous donner des conseils plus précis.

Assaisonnements :

Les herbes, les épices, le sel, le poivre, la moutarde, le vinaigre nature ou aromatisé, la sauce soja, la sauce Worcestershire et la sauce barbecue sont pauvres en protéines et peuvent être utilisés sans problème.
Pour déterminer la quantité de phénylalanine dans un aliment, suivez ces étapes :

Vérifiez la taille de la portion sur l’étiquette.
Multipliez le nombre de portions que vous consommerez par la quantité de protéines par portion pour obtenir la quantité totale de protéines.
Multipliez la quantité totale de protéines par 50 pour obtenir la quantité de phénylalanine contenue dans cet aliment.

Calendrier recommandé

Comme il est important de modérer la quantité de phénylalanine dans votre sang, vous devez faire de votre mieux pour répartir vos repas et vos collations au cours de la journée. Cela vous aidera également à être plus rassasié et satisfait.

Étant donné qu’un grand nombre de vos portions devront être petites pour respecter vos objectifs en matière de phénylalanine, il vous sera probablement utile de prendre cinq ou six petits repas par jour.

Nourrissons et bébés

On pensait autrefois que les bébés atteints de PCU devaient être nourris uniquement avec une formule spéciale, mais on sait maintenant que le lait maternel est pauvre en phénylalanine. Cependant, le lait maternel ne devrait représenter qu’environ 25 % de la consommation totale d’un bébé allaité. Les bébés atteints de PCU qui ne sont pas allaités doivent uniquement recevoir une formule spéciale qui ne contient pas de phénylalanine.

Dans une petite étude sur les bébés allaités souffrant de PCU, publiée dans le Journal of Pediatric Nursing

, les chercheurs ont découvert qu’au cours de leur première année de vie, les bébés allaités souffrant de PCU présentaient des taux de phénylalanine plus faibles et une meilleure prise de poids que les bébés souffrant de PCU nourris exclusivement au lait maternisé.

Considérations

Suivi

Votre sang doit être prélevé chaque mois pour s’assurer que la phénylalanine ne s’accumule pas. Si c’est le cas, vous devrez réduire davantage les aliments qui contiennent de la phénylalanine et ajouter un supplément nutritionnel.

Aux États-Unis et dans la plupart des autres pays, les nourrissons sont soumis à un test sanguin de dépistage de la PCU à la naissance. Les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine sont suivis de près chez les nourrissons atteints de PCU afin de s’assurer qu’ils reçoivent suffisamment de nutriments pour leur croissance tout en maintenant la quantité de phénylalanine dans leur alimentation dans une fourchette cible.

Nutrition générale

S’il est bien suivi, le régime PKU doit être adéquat sur le plan nutritionnel. Néanmoins, comme vos choix alimentaires sont limités, il peut être pauvre en certaines vitamines, minéraux et fibres, surtout si vous ne consommez pas la quantité recommandée de votre alimentation médicale.

Pratique

Le régime PKU est plus facile à suivre lorsque vous êtes à la maison et que vous préparez vos propres repas. Si vous êtes à l’université, en voyage d’affaires ou en vacances, si vous assistez à des fêtes ou à des célébrations, ou si vous vous réunissez avec des amis et des membres de votre famille pour les vacances, il sera plus difficile de planifier des repas appropriés et de respecter le régime. Il peut être utile de prévoir des repas et des collations à emporter pour le moment où vous en aurez besoin.

Flexibilité

Il existe une variété d’aliments médicaux pour les personnes souffrant de PCU, vous devriez donc pouvoir en trouver quelques-uns qui vous plaisent. Vous pouvez également les aromatiser de différentes manières pour plus de variété. S’il y a beaucoup de fruits et légumes à faible teneur en phénylalanine que vous n’aimez pas, votre régime alimentaire peut être assez limité.

Coût

Un obstacle majeur au régime de PCU est le coût de vos aliments médicaux. Si vous avez une assurance maladie, ils seront traités comme des médicaments nécessaires par votre assureur, mais le montant de la couverture et les produits spécifiques couverts peuvent varier.

Soutien

Le fait de devoir suivre un régime alimentaire aussi strict peut parfois être source d’isolement social. Il est important d’obtenir l’aide d’un diététicien ou de votre équipe de soins pour vous aider à planifier les repas et vous apporter un soutien émotionnel si nécessaire.

Vous pouvez également trouver utile de prendre contact avec un groupe de soutien de la PCU ou de rejoindre l’Alliance nationale de la PCU

, qui est une excellente source d’informations, de conseils et d’encouragement.

De nombreux adolescents et adultes abandonnent le régime PKU parce qu’ils manquent de variété dans leur alimentation. Cela augmente le risque de problèmes cognitifs et comportementaux, qui peuvent avoir des répercussions sur l’école, le travail ou les relations. L’avantage est que vous pouvez toujours revenir à votre régime, et même faire quelques échanges simples peut être utile. Si vous n’avez pas suivi de régime pendant un certain temps, parlez à votre prestataire de soins des risques et des avantages et de la manière dont vous pouvez reprendre le régime PKU.

Un aperçu de la PCU

Sources des articles (certains en anglais)