Complications de la Scleromalacia Perforans

Scleromalacia perforans est une forme rare mais grave de sclérite, une maladie inflammatoire qui affecte la couche externe blanche de l’œil, appelée sclérotique. Également connue sous le nom de sclérite nécrosante sans inflammation, la scleromalacie perforante est généralement asymptomatique (sans symptômes) mais peut provoquer une irritation et une rougeur oculaires indolores. Avec le temps, cependant, la scleromalacia perforans peut provoquer une augmentation anormale de la pression interne de l’œil, entraînant des troubles visuels et, en de rares occasions, la rupture spontanée de l’œil.

La scléromacie perforante est le plus souvent observée chez les personnes âgées souffrant de maladies auto-immunes de longue durée, comme la polyarthrite rhumatoïde. S’il est détecté à temps, le scleromalacia perforans peut être traité avec des immunosuppresseurs et des anti-inflammatoires, bien que la réponse au traitement soit variable dans le meilleur des cas.

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Symptômes

Chez la plupart des gens, le scleromalacia perforans est entièrement asymptomatique et on ne reconnaît que le développement de taches ou de nodules jaunâtres ou grisâtres sur la sclérotique (généralement dans les deux yeux). Les personnes atteintes se plaignent souvent de rougeurs, de sécheresse et d’irritation des yeux, mais ne perdent pas la vue.

Cependant, à mesure que la maladie progresse, les nodules peuvent entraîner la mort des tissus sous-jacents, une condition appelée nécrose sclérale. Avec le temps, les tissus de la sclérotique commenceront à se séparer et à se détacher, laissant la couche vasculaire sous-jacente de l’œil (appelée choroïde) exposée.

Lorsque cela se produit, le scleromalacia perforans peut se manifester par une cascade de problèmes oculaires, notamment

• Astigmatisme (modification de la forme des yeux)
• Staphylome (bombement au point faible du globe oculaire)
• Uvéite antérieure (inflammation de la couche moyenne de l’œil, appelée uvée)
• Cataracte (opacification de l’œil)
• Glaucome (augmentation de la pression intra-oculaire)

Certaines de ces complications, telles que la cataracte et le glaucome, résultent de l’utilisation prolongée de corticostéroïdes chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes. L’utilisation de corticostéroïdes comme la prednisone semble augmenter la progression de la scléromacie perforante ainsi que le risque de complications.

En de rares occasions, l’amincissement des couches de l’œil peut provoquer la rupture spontanée du globe oculaire, appelée perforation globale. Bien que ce phénomène soit le plus souvent observé chez les personnes atteintes d’un glaucome grave, il peut également se produire avec seulement un traumatisme mineur en raison de la vulnérabilité des tissus oculaires amincis.

Si elle n’est pas traitée de manière appropriée, la perforation globale chez les personnes atteintes de scléromacie perforante peut non seulement entraîner la cécité, mais aussi la perte de l’œil lui-même.

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Causes

Scleromalacia perforans est le plus souvent observé chez les femmes âgées atteintes de polyarthrite rhumatoïde (une forme d’arthrite auto-immune) de longue date. Parmi les autres affections auto-immunes étroitement liées à la maladie, citons la spondylarthrite ankylosante, le lupus, la goutte et la granulomatose avec polyangiite.

La cause de la scléromacie est largement inconnue, mais on pense qu’elle résulte de l’accumulation progressive de complexes immunitaires dans l’œil. Les complexes immuns sont un ensemble anormal de cellules causé par la liaison d’anticorps auto-immuns à des antigènes dans les tissus (dans ce cas, les tissus scléraux).

L’accumulation de complexes immunitaires peut entraîner des modifications structurelles de la sclère ainsi que l’obstruction progressive de minuscules vaisseaux sanguins dans la choroïde sous-jacente. C’est l’obstruction permanente de ces vaisseaux qui provoque la mort des tissus.

Bien que le scleromalacia perforans soit largement considéré comme une maladie de personne âgée, la lente progression de la maladie associée à l’absence de symptômes notables suggère que la maladie peut commencer bien avant l’âge de 50 ans.

Moins fréquemment, la sclérose en plaques est liée à des infections et à des affections qui endommagent directement la sclérose, notamment l’herpès zoster ophtalmique, la syphilis oculaire et la maladie du greffon contre l’hôte (GvHD).

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Diagnostic

Scleromalacia perforans est le plus souvent repérée par un membre de la famille, lorsqu’on se regarde dans le miroir ou lors d’un examen oculaire de routine. Les taches jaunâtres ou grisâtres peuvent parfois faire place à un renflement bleu-noir lorsque l’envasement (mue) des tissus scléraux révèle la couche choroïdienne sous-jacente.

Scleromalacia perforans peut être diagnostiqué par un ophtalmologue grâce à la combinaison d’un examen physique de l’œil et d’une lampe à fente (un microscope qui visualise l’intérieur de l’œil avec un faisceau lumineux de haute intensité). La lampe à fente révèle généralement une réduction du nombre et de la taille des vaisseaux sanguins à l’arrière de l’œil, ce qui donne aux tissus un aspect presque blanc porcelaine.

Dans la plupart des cas, le diagnostic de scleromalacia perforans peut être établi sur la base des seuls symptômes cliniques, en particulier s’il existe des antécédents de longue date de maladie auto-immune.

Tests de laboratoire

Si la cause est incertaine, des tests sanguins peuvent être effectués pour écarter d’autres causes possibles. Celles-ci comprennent une numération des globules blancs (WBC), la protéine C-réactive (CRP) et la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR). Des taux élevés de l’un ou l’autre de ces éléments suggèrent qu’une infection ou un processus inflammatoire est impliqué, aucun de ces éléments n’étant intrinsèquement associé à la scléromacie perforante.

D’autre part, si une personne présentant des symptômes de scleromalacia perforans n’a pas d’antécédents de maladie auto-immune, un dépistage des auto-anticorps sériques doit être effectué pour déterminer si une maladie auto-immune non diagnostiquée est impliquée.

Il n’existe pas de tests sanguins permettant de diagnostiquer le scleromalacia perforans.

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Études sur l’imagerie

À l’occasion, une tomodensitométrie (CT) peut être ordonnée si un examen de la vue ne fournit pas suffisamment de preuves de la maladie. À l’examen, le scanner révèle généralement des zones de calcification (dépôts de calcium) où les tissus scléraux ont été détachés et amincis.

L’angiographie à la fluorescéine, une technique utilisée pour cartographier les vaisseaux sanguins avec un colorant fluorescent injecté, peut aider à déterminer s’il y a une obstruction vasculaire permanente ou si l’état n’est que temporaire.

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Traitement

Le traitement du scleromalacia perforans peut être difficile, d’autant plus qu’il n’est généralement diagnostiqué que lorsque la maladie est avancée et que des lésions oculaires irréparables sont déjà survenues. Malgré cela, certains traitements peuvent ralentir ou arrêter la progression de la maladie.

Il n’existe pas de traitement spécifique pour le scleromalacia perforans, et les traitements utilisés ont des degrés de succès variables.

Parmi les traitements et les procédures couramment utilisés, on peut citer

• • Lesanti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS): Bien que le scleromalacia perforans soit non inflammatoire, de nombreuses causes et complications de la maladie le sont. Les AINS comme Advil (ibuprofène), Ocufen (flurbiprofène) et Tivorbex (indométhacine) font partie des médicaments couramment utilisés.
  • Lesimmunomodulateurs: Comme le scleromalacia perforans est en grande partie déterminé par l’auto-immunité, les immunomodulateurs peuvent être utilisés pour atténuer la réponse auto-immune et prévenir la progression de la maladie. Les options comprennent le Cytoxan (cyclophosphamide), le méthotrexate, l’Imuran (azathioprine) et le CellCept (mycophénolate mofétil) ainsi que des médicaments biologiques tels que l’Enbrel (étanercept), le Remicade (infliximab), le Rituxan (rituximab) et le Kineret (anakinra).
  • Agents topiques: Scleromalacia perforans se caractérise par une sécheresse, une rougeur et une irritation des yeux et bénéficie généralement de gouttes lubrifiantes pour les yeux. Certains médecins prescrivent des gouttes oculaires au versenate de sodium pour prévenir la détérioration du collagène de la sclérotique et ralentir l’excrétion (bien que les avantages réels du traitement restent inconnus). Il en va de même pour la cyclophosphamide topique.
  • Chirurgie de greffe sclérale: dans les rares cas de perforation globale, la chirurgie peut être pratiquée pour recouvrir la zone rompue avec des tissus scléraux provenant d’un donneur degreffe. Les avantages de l’opération doivent être mis en balance avec les conséquences possibles compte tenu du risque accru de rejet du greffon et d’autres complications chez les adultes âgés. La chirurgie de greffe sclérale est sans doute plus appropriée pour les adultes qui courent un risque de perforation que pour ceux qui ont déjà subi une rupture.

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Pronostic

Comme pour le traitement de la scleromalacie perforante, le pronostic de la maladie peut varier énormément, en fonction de l’âge et de l’état de santé général d’une personne, mais aussi de la multitude de facteurs de risque qui influencent l’astigmatisme, la cataracte, le glaucome et d’autres affections oculaires. La plupart des personnes souffrant de complications à un stade avancé verront leur vision diminuer progressivement en raison de l’astigmatisme.

On peut dire que la plus grande préoccupation est le trouble auto-immun sous-jacent à l’origine de la maladie. Souvent, la progression de scleromalacia perforans est un signe que la maladie sous-jacente progresse également.

Un exemple est la polyarthrite rhumatoïde, dans laquelle l’accumulation de complexes immunitaires dans l’organisme peut entraîner une vascularite rhumatoïde (inflammation et rétrécissement des vaisseaux sanguins). Le scleromalacia perforans symptomatique précède souvent la vascularite rhumatoïde et peut servir de signal d’alarme pour une maladie grave.

Si elles ne sont pas traitées de manière appropriée, entre 36 % et 45 % des personnes atteintes de scleromalacia perforans et de vascularite rhumatoïde mourront dans les trois ans (contre seulement 18 % des personnes atteintes de vascularite rhumatoïde uniquement).

La scleromalacie perforante est une maladie rare mais grave, en particulier chez les personnes âgées qui sont déjà exposées à un risque accru de perte de vision. Comme pour la plupart des maladies, la détection précoce de scleromalacia perforans est associée à de meilleurs résultats.

Ainsi, vous ne devez jamais ignorer la décoloration du blanc des yeux ou les considérer comme une « partie normale du vieillissement ». Faites-les examiner par un ophtalmologue (plutôt que par un opticien ou un optométriste) même si vous ne présentez aucun facteur de risque de la maladie, comme l’âge avancé, le sexe féminin ou une maladie auto-immune.

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