Polycythémie ou trop de globules rouges

Human red blood cells, illustration

Y a-t-il un excès de globules rouges ? Lorsque la plupart des gens pensent à des problèmes de globules rouges, ils pensent à l’anémie, c’est-à-dire à une diminution du nombre de globules rouges, mais un excès de globules rouges peut aussi être un problème. C’est ce qu’on appelle la polycythémie, ou érythrocytose. Il existe quelques différences techniques entre les deux, mais les deux termes sont souvent utilisés de manière interchangeable.

Le problème d’un trop grand nombre de globules rouges

Même si vous pensez que plus est mieux que pas assez, la polycythémie peut causer des problèmes importants. Elle épaissit le sang car il y a maintenant plus de cellules dans la même quantité de liquide (appelé plasma). Ce sang a du mal à circuler dans les vaisseaux sanguins et peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux, des crises cardiaques, des caillots de sang ou des embolies pulmonaires (caillot de sang dans le poumon).

Symptômes de la polycythémie

Les symptômes de la polycythémie sont vagues et certaines personnes n’ont aucun symptôme et sont diagnostiquées après un travail de routine en laboratoire.

  • Faiblesse ou vertiges
  • Fatigue ou fatigue
  • Maux de tête
  • Démangeaisons, parfois après une douche ou un bain
  • Douleurs articulaires, généralement au niveau du gros orteil
  • Douleurs abdominales
  • Rougeur du visage

Diagnostic

La polycythémie est identifiée par une numération globulaire complète. La numération des globules rouges (appelés RBC), l’hémoglobine et/ou l’hématocrite sont élevées. L’analyse sanguine est répétée afin d’exclure toute erreur de laboratoire. Il est important de noter que les valeurs normales varient selon l’âge et le sexe (après la puberté) et affectent la définition de la polycythémie.

D’autres examens sont effectués pour déterminer si une cause peut être identifiée. Il s’agit notamment de mesurer le niveau d’oxygène (souvent appelé oxymètre de pouls) et d’effectuer une évaluation du cœur et des poumons (radiographie du thorax, ECG et échocardiogramme) afin d’écarter la possibilité d’un faible niveau d’oxygène comme cause. Le niveau d’érythropoïétine, une hormone sécrétée par le rein qui favorise la production de globules rouges, peut être mesuré. Une aspiration de la moelle osseuse et une biopsie peuvent également être effectuées.

Tous ces termes peuvent vous sembler nouveaux. Si votre médecin les utilise, ou si vous recevez un rapport de laboratoire et que vous avez du mal à le déchiffrer, demandez de l’aide. Faire vos propres recherches peut vous aider, mais le fait de vous faire expliquer ces termes par un professionnel présente un avantage supplémentaire : il vous expliquera ce que les résultats signifient pour vous en particulier.

Causes

  • Polycythemia vera : Il s’agit d’une maladie rare de la moelle osseuse. Habituellement, vous présentez également un nombre élevé de globules blancs (leucocytose) et de plaquettes (thrombocytose). Cela peut être causé par une mutation génétique appelée JAK2.
  • Familial : Il s’agit de maladies héréditaires dans lesquelles l’organisme produit plus de globules rouges que prévu.
    Il s’agit de maladies qui provoquent un faible taux d’oxygène dans le sang (hypoxie), comme :
    Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)
  • Les maladies cardiaques
  • L’apnée du sommeil
  • Hypertension artérielle pulmonaire
  • Les tumeurs qui sécrètent de l’érythropoïétine, comme:le carcinome hépatocellulaire (cancer du foie)
  • Carcinome des cellules rénales (cancer du rein)
  • Les tumeurs des glandes surrénales
  • Parfois des kystes dans les reins

Les nouveau-nés peuvent également être atteints de polycythémie, généralement liée à

  • Conditions associées aux faibles niveaux d’oxygène in utero
  • Transfusion de jumeau à jumeau : Dans ce cas, un des jumeaux reçoit plus de sang du placenta que l’autre.

Traitement

  • Observation : Si vous êtes asymptomatique, votre médecin peut vous observer
  • Traitement de la condition sous-jacente qui est à l’origine de la polycythémie
  • Phlébotomie : le sang est prélevé dans une veine selon un calendrier régulier afin d’éviter les complications. Le sang est souvent remplacé par une solution saline normale (un liquide donné dans la veine).
  • Hydroxyurée : L’hydroxyurée, un médicament oral, peut être utilisée si la phlébotomie n’est pas tolérée. L’hydroxyurée réduit tous les taux sanguins : globules blancs, globules rouges et plaquettes.
  • Interféron-alpha : L’interféron-alpha peut être utilisé pour stimuler votre système immunitaire afin de combattre la surproduction de globules rouges.
  • L’aspirine : L’aspirine peut être utilisée pour réduire le risque de caillots. L’aspirine empêche les plaquettes de coaguler.
  • Ruxolitinib : Le ruxolitinib peut être utilisé chez les patients porteurs d’une mutation JAK2 qui ne tolèrent pas ou ne répondent pas au traitement par l’hydroxyurée.

Il est important de noter que l’utilisation de l’hydroxyurée, de l’interféron ou du ruxolitinib est réservée aux patients atteints de polycythémie. Ils ne sont pas utilisés chez les patients atteints de polycythémie due à d’autres causes.

Sources des articles (certains en anglais)

  1. Parnes A, Ravi A. Polycythémie et thrombocytose. Prim Care. 2016;43(4):589-605. doi:10.1016/j.pop.2016.07.011
  2. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera et thrombocytémie essentielle : mise à jour de 2019 sur le diagnostic, la stratification et la gestion des risques. Am J Hematol. 2019;94(1):133-143. doi:10.1002/ajh.25303
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