La narcolepsie est toujours caractérisée par une somnolence diurne excessive, mais il existe d’autres symptômes et résultats de tests qui permettent de différencier les sous-types de cette affection. Il existe deux types de narcolepsie, mais quelle est la différence entre la narcolepsie de type 1 et celle de type 2 ? Découvrez ces différences, notamment le rôle de la cataplexie et le test de détection des niveaux d’hypocrétine dans le liquide céphalorachidien (LCR).
Les symptômes de la narcolepsie peuvent différencier les sous-types
Les deux types de narcolepsie comprennent un besoin irrépressible de sommeil ou des périodes de sommeil diurne. Sans somnolence, la narcolepsie n’est pas un bon diagnostic. Il existe d’autres symptômes associés, et certains d’entre eux peuvent aider à différencier les sous-types.
Il existe deux types de narcolepsie : le type 1 et le type 2. Le type 1 peut inclure la présence du symptôme de cataplexie. La cataplexie est définie comme plus d’un épisode de perte soudaine et brève, généralement symétrique, du tonus musculaire avec maintien de la conscience. Cette faiblesse peut être provoquée par des émotions fortes. Ces émotions sont généralement positives ; par exemple, la cataplexie peut être associée au rire. La faiblesse peut concerner le visage, les bras ou les jambes. Certains narcoleptiques ont les paupières tombantes, la bouche ouverte, la langue qui dépasse ou la tête qui bouge. Certaines personnes peuvent s’effondrer sur le sol lors d’une crise de cataplexie.
Les deux types de narcolepsie peuvent également inclure une paralysie du sommeil et des hallucinations hypnagogiques. Un sommeil fragmenté pendant la nuit se produit souvent dans les deux cas également.
Le rôle du test de l’hypocrétine et du MSLT
Des tests spécifiques peuvent également être utilisés pour différencier les deux sous-types de narcolepsie. La somnolence diurne excessive est déterminée sur la base des résultats d’un test de latence du sommeil multiple (MSLT). Ce test fait suite à une étude standard du sommeil et comprend quatre ou cinq périodes de sieste à deux heures d’intervalle. Le sujet a la possibilité de dormir, et les personnes souffrant de narcolepsie s’endorment en moins de 8 minutes en moyenne. De plus, le sommeil paradoxal se produit dans les 15 minutes suivant le début du sommeil dans au moins deux des siestes.
En outre, le test des niveaux d’hypocrétine dans le liquide du LCR dans le cadre d’une ponction lombaire peut être révélateur. Si les taux sont inférieurs à 110 pg/mL, cela correspond à un diagnostic de narcolepsie de type 1. Si les niveaux sont normaux (ou non mesurés) et qu’il n’y a pas de cataplexie, la narcolepsie de type 2 est diagnostiquée si le MSLT est positif. Si le taux d’hypocrétine est mesuré comme étant anormal plus tard, ou si une cataplexie se développe par la suite, le diagnostic peut être modifié pour le type 1.
Bien que la narcolepsie soit une maladie rare, elle est assez fréquente, le type 1 touchant environ une personne sur 5 000. Le diagnostic doit être posé par un spécialiste du sommeil qui est en mesure d’appliquer les tests appropriés et de fournir ensuite un traitement efficace.
Si vous craignez de présenter des symptômes de narcolepsie, demandez une évaluation plus approfondie à un spécialiste du sommeil qui pourra vous apporter les soins et le soutien dont vous avez besoin.
Sources des articles (certains en anglais)
- Golden EC, Lipford MC. Narcolepsie : diagnostic et prise en charge. Cleve Clin J Med. 2018;85(12):959-969. doi:10.3949/ccjm.85a.17086
- Kallweit U, Schmidt M, Bassetti CL. Mesures de la narcolepsie rapportées par les patients : La nécessité d’une meilleure évaluation. J Clin Sleep Med. 2017;13(5):737–744. Publié le 15 mai 2017. doi:10.5664/jcsm.6596
Lectures complémentaires
- Académie américaine de médecine du sommeil. Classification internationale des troubles du sommeil, 3e éd. Darien, IL : American Academy of Sleep Medicine, 2014.