Le néoplasme mucineux papillaire intraductal (NMIP) est un type de kyste que l’on trouve dans le pancréas. Ces kystes sont bénins, ce qui signifie qu’ils ne sont pas cancéreux au départ. Cependant, ils sont préoccupants car dans une minorité de cas, un IPMN peut se transformer en tumeur maligne (cancéreuse). Ces tumeurs cancéreuses deviennent invasives et constituent une forme de cancer du pancréas difficile à traiter.
Recevoir un diagnostic de RPMI peut être déroutant et bouleversant, surtout lorsqu’on cherche des informations sur le potentiel de cancer et qu’on veut comprendre les prochaines étapes de la surveillance et les options de traitement. Dans de nombreux cas, un IPMN est détecté lors d’un test effectué pour un cancer sans rapport avec le pancréas. Pendant cette période, il est important de demander l’avis d’un ou de plusieurs spécialistes pour connaître toutes les options possibles.
La tenue de bons dossiers et l’obtention d’informations auprès d’autres médecins sur les problèmes de santé passés (et surtout sur tout ce qui a trait au pancréas, comme la pancréatite), sont également utiles à la prise de décision. Enfin, le fait de reconnaître le stress et l’incertitude et d’en parler avec les proches et les prestataires de soins de santé peut également aider.
Le pancréas
Le pancréas est un organe de l’abdomen qui se trouve derrière l’estomac. Le pancréas possède un canal principal qui contient de nombreuses ramifications. Le canal pancréatique est relié à la première partie de l’intestin grêle (appelée duodénum). Les enzymes digestives produites dans le pancréas voyagent à travers les branches, dans le canal principal, puis dans le duodénum.
On l’oublie souvent, mais le pancréas produit des hormones vitales et joue un rôle clé dans les processus digestifs et métaboliques. Le pancréas produit de l’insuline, une hormone qui joue quelques rôles dans le métabolisme de l’organisme, notamment en favorisant l’absorption du glucose (sucre) par les muscles, la graisse et le foie. Sans une production suffisante d’insuline par le pancréas, le taux de sucre dans le sang peut augmenter. Un taux de sucre sanguin constamment élevé peut entraîner un manque d’énergie des cellules de l’organisme ainsi que le développement de nombreux problèmes de santé différents. Le diabète est une maladie associée à l’hyperglycémie, et certaines formes sont causées par le fait que le pancréas ne produit pas assez d’insuline ou n’utilise pas l’insuline efficacement.
Le pancréas produit également du glucagon, une hormone qui augmente le taux de glucose dans le sang. Le glucagon permet d’éviter que le taux de sucre dans le sang ne devienne trop bas (appelé hypoglycémie). Avec l’insuline, le glucagon aide à réguler le taux de sucre dans le sang et à le maintenir à un niveau uniforme dans l’organisme. Il est rare que le pancréas produise trop ou pas assez de glucagon. Cependant, le fait d’avoir un IPMN peut contribuer à réduire la production de glucagon.
Kystes du pancréas
Les chercheurs de Johns Hopkins ont mené une étude pour savoir combien de personnes avaient des IPMN qui ne causaient aucun symptôme. Ils ont examiné les scanners de tomographie informatisée (CT) de 2 832 patients, dont le pancréas. Ils ont découvert que même si aucun des patients n’avait de symptômes pancréatiques, 2,6 % d’entre eux avaient un kyste pancréatique.
Un kyste est un groupe de cellules qui forme un sac, qui peut être rempli de liquide, d’air ou de matière solide. Il existe différents types de kystes qui peuvent se former dans le pancréas, les deux principaux étant séreux et mucineux. Un IPMN est un kyste mucineux, et une de ses caractéristiques est qu’il contient des fluides plus visqueux que ceux que l’on trouve dans les kystes séreux. Une étude plus approfondie a montré que la majorité des kystes trouvés dans la recherche de Johns Hopkins étaient des IPMN.
Les IPMN se forment à l’intérieur des conduits du pancréas. Ils sont différents des autres types de kystes car ils ont des saillies qui s’étendent dans le système de conduits du pancréas.
Des études montrent que les kystes pancréatiques sont plus fréquents avec l’âge. Dans l’étude de Johns Hopkins, aucun patient de moins de 40 ans n’a eu de kyste et le pourcentage de kystes dans la tranche d’âge de 80 à 89 ans a grimpé à 8,7 %.
Signes et symptômes
Dans la plupart des cas, les gens ne savent pas qu’ils ont un IPMN et il n’y a pas de symptômes. Parfois, un IPMN est découvert lors de tests d’imagerie effectués pour rechercher un autre problème ou une autre condition et il se trouve que le pancréas en fait partie. Dans certains cas, les personnes atteintes d’un IPMN peuvent développer une pancréatite aiguë, ce qui les incite à chercher un traitement. Certains des premiers signes et symptômes que les patients peuvent ressentir sont non spécifiques (ce qui signifie qu’ils peuvent être causés par diverses affections) et comprennent
- Douleurs abdominales
- La jaunisse
- Nausées
- Perte de poids involontaire
- Vomissements
Diagnostic
Il existe plusieurs tests qui peuvent être utilisés pour rechercher un IPMN ou pour en surveiller un une fois qu’il est découvert.
CT scan
Un scanner est une radiographie spécialisée qui peut être effectuée à l’aide d’un produit de contraste. Il est non invasif et est effectué par le patient allongé sur une table qui glisse à mi-chemin dans l’appareil de tomodensitométrie afin de prendre des images de l’abdomen. L’appareil prend des images alors que le patient est allongé sans bouger, en lui demandant parfois de retenir sa respiration. Ce test peut aider à visualiser le pancréas et à rechercher ou confirmer la présence d’un IPMN.
Échographie endoscopique (EUS)
Le SUE utilise des ondes sonores pour voir les organes et les structures de l’abdomen, tels que l’estomac, l’intestin grêle, le pancréas, les voies biliaires et le foie. Les patients reçoivent des sédatifs pendant le traitement, qui dure généralement entre une demi-heure et une heure. Au cours de l’examen, un tube fin est passé par la bouche et l’estomac pour arriver dans l’intestin grêle. Les images de ce test peuvent aider à montrer s’il y a des anomalies dans le pancréas.
Dans certains cas, une biopsie peut être effectuée car les images montrent l’emplacement des organes, ce qui aide le médecin à guider une aiguille dans l’abdomen et au bon endroit pour effectuer la biopsie. Ce test peut être effectué après qu’un IPMN ou un IPMN suspect a été trouvé lors d’un autre test.
Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)
La PCRM est un test non invasif qui utilise un fort champ magnétique pour visualiser le foie, le pancréas, la vésicule biliaire et les voies biliaires. Ce test peut montrer si les voies biliaires sont obstruées, par exemple par un IPMN suspect.
Un colorant de contraste, administré sous forme de boisson ou par voie intraveineuse, peut être utilisé pendant ce test pour aider à améliorer les images. Les patients sont allongés sur une table qui se glisse au centre de la machine. Pendant le test, on demande aux patients de rester immobiles. Le test peut durer environ 45 minutes.
Types d’IPMN
D’après les études sur les IPMN prélevés chirurgicalement, les kystes sont généralement classés dans l’une des deux catégories par les pathologistes (un médecin spécialisé dans l’étude des tissus, des organes et des fluides corporels).
La première catégorie est celle où il n’y a pas de cancer invasif et la seconde est celle où il y a un cancer invasif associé à l’IPMN. Une différence majeure entre les deux types de cancer réside dans le pronostic, car les patients atteints d’un RPMI non associé à un cancer invasif ont un taux de survie à cinq ans qui se situe entre 95 et 100 %.
Les IPMN sont également classés en fonction de leur localisation dans le pancréas : dans le conduit principal ou dans les ramifications du conduit principal, ou dans les deux endroits (mixte). Certains éléments indiquent que les IPMN des canaux secondaires sont moins susceptibles d’être associés à un cancer invasif que les IPMN du canal principal. Toutefois, les auteurs d’autres documents de recherche indiquent qu’il n’y a pas de différence aussi nette entre les deux car l’un ou l’autre type pourrait être associé à un cancer.
La taille des IPMN semble également être importante, les plus grands (plus de 30 millimètres) étant plus préoccupants que les plus petits. L’importance de la classification et de la compréhension des types d’IPMN entre en jeu lorsqu’il s’agit de prendre des décisions sur leur traitement chirurgical ou de les surveiller pour voir s’ils changent ou s’accroissent avec le temps.
Les IPMN qui sont présents sans cancer invasif peuvent également être classés dans l’un des trois sous-types suivants : dysplasie de bas grade, dysplasie modérée et dysplasie de haut grade. La dysplasie fait référence à un état anormal dans une cellule. Dans certains cas, cela signifie que la cellule est précancéreuse. Avec les IPMN, on pense qu’elles passent au fil du temps d’une dysplasie de bas grade à une dysplasie de haut grade. On pense qu’un IPMN peut alors avoir une chance d’évoluer vers un cancer invasif.
Pour les personnes atteintes d’un RPMI associé à un cancer invasif, le pronostic varie considérablement en fonction d’un certain nombre de facteurs. L’un de ces facteurs est le sous-type d’IPMN trouvé, les deux formes étant le carcinome colloïdal et le carcinome tubulaire. Le taux de survie à cinq ans estimé pour le carcinome colloïdal varie de 57 à 83 %, et de 24 à 55 % pour le carcinome tubulaire.
Traitement
Dans la plupart des cas, un IPMN n’est pas considéré comme présentant un risque élevé de développer un cancer, et l’on ne fait donc qu’attendre avec vigilance. Des tests de contrôle de la taille du RGPI, tels que ceux décrits ci-dessus, sont effectués à intervalles réguliers. Les petits IPMN d’une branche peuvent être contrôlés chaque année, mais les plus grands peuvent nécessiter une évaluation aussi souvent que tous les trois mois.
En cas de changement, comme l’agrandissement du RIPM, des décisions peuvent être prises concernant le traitement. Le risque de traitement doit être soigneusement pesé par rapport à la probabilité de cancer. Pour les personnes qui présentent des symptômes associés à l’IPMN, même si le risque de cancer est considéré comme faible, un traitement peut être nécessaire.
Les IPMN qui se trouvent dans le conduit principal peuvent être envisagés pour une intervention chirurgicale plus souvent que ceux qui se trouvent uniquement dans les branches. Par conséquent, si un patient est suffisamment bien pour subir une intervention chirurgicale, il est généralement recommandé de retirer ces IPMN. Cela peut signifier qu’une partie du pancréas est retirée chirurgicalement.
Il s’agit d’une intervention chirurgicale majeure qui peut être pratiquée ouvertement, ce qui implique de faire une incision sur l’abdomen. Dans certains cas, la chirurgie peut être effectuée par laparoscopie. Cela signifie que des techniques peu invasives sont utilisées, ce qui implique de ne faire que de petites incisions et d’utiliser une minuscule caméra pour compléter l’opération. Il est généralement recommandé que les opérations visant à retirer tout ou partie du pancréas soient effectuées par un chirurgien ayant une grande expérience de ces procédures.
Pancréatectomie distale
Il s’agit d’une procédure visant à retirer une partie du corps et de la « queue » du pancréas, qui est la partie du pancréas la plus proche de la rate. Dans certains cas, la rate peut également être enlevée. La plupart des gens auront suffisamment de pancréas après l’opération pour que la production d’hormones et d’enzymes ne soit pas affectée. S’il faut prendre plus de pancréas, il peut être nécessaire de compléter avec des médicaments ou des enzymes qui ne sont plus produits par l’organisme en quantité suffisante.
Pancréaticoduodénectomie
Cette chirurgie, également appelée procédure de Whipple, est pratiquée lorsque l’IPMN se trouve dans la partie distale, ou « tête » du pancréas. Au cours de cette opération, la tête du pancréas est enlevée. Dans certains cas, le duodénum, une partie du canal cholédoque, la vésicule biliaire et une partie de l’estomac sont également retirés. Dans ce cas, l’estomac sera relié à la deuxième partie de l’intestin grêle (le jéjunum).
Pancréatectomie totale
Cette chirurgie est rarement utilisée pour traiter les IPMN, et peut n’être nécessaire que si l’IPMN s’étend à travers tout le conduit principal. Il s’agit de l’ablation de tout le pancréas, ainsi que de la rate, de la vésicule biliaire, de la première partie de l’intestin grêle et d’une partie de l’estomac. L’estomac sera ensuite relié à la deuxième partie de l’intestin grêle (le jéjunum) afin de préserver la digestion.
Après cette opération, il sera nécessaire de travailler avec un spécialiste, appelé endocrinologue, pour remplacer les hormones et les enzymes du corps qui sont normalement fabriquées par le pancréas. Des médicaments seront notamment nécessaires pour réguler la glycémie, car le glucagon et l’insuline ne sont plus fabriqués par l’organisme.
L’idée d’avoir un IPMN, surtout lorsqu’il est découvert accidentellement, peut être vraiment inquiétante. Cependant, dans la plupart des cas, ces kystes ne provoquent aucun symptôme et la plupart des gens ne savent pas qu’ils en sont atteints. Ils peuvent généralement être surveillés pour détecter tout changement et aucun traitement n’est nécessaire. Dans une minorité de cas, il peut être nécessaire de recourir à la chirurgie pour les enlever, mais c’est pour réduire le risque de développer un cancer associé.
La plupart des personnes se remettent bien du traitement. Si un cancer plus invasif est découvert, il pourrait malheureusement être nécessaire de recourir à une chirurgie plus radicale. La recherche sur l’IPMN a permis de mieux comprendre comment les gérer et les traiter, et les techniques chirurgicales se sont considérablement améliorées. Les perspectives pour les personnes atteintes d’un IPMN symptomatique ou compliqué sont plus brillantes que jamais.