Si vous êtes confronté à des rougeurs faciales épisodiques, vous pouvez être frustré de la difficulté à obtenir un diagnostic. À quoi ressemble le flush facial lié à la mastocytose et quelles sont les conditions qui pourraient plutôt être à l’origine de vos symptômes ?
Définition
Les mastocytes sont des cellules du système immunitaire qui se trouvent autour des vaisseaux sanguins de la peau, du tractus gastro-intestinal, des voies respiratoires et des voies génito-urinaires. Elles contiennent des granules de plusieurs substances, dont la plus courante est l’histamine. Ces granules sont libérées en réponse au contact avec certaines substances étrangères.
L’histamine, à son tour, provoque de nombreux symptômes que nous assimilons à une réaction allergique, comme des démangeaisons, un larmoiement des yeux et du nez et un resserrement des voies respiratoires dans nos poumons.
Pourquoi vous devez connaître le rôle des mastocytes dans notre santé
Symptômes
Les bouffées vasomotrices du visage avec mastocytose se manifestent généralement rapidement. Il est plus marqué sur le visage et la partie supérieure du tronc et peut présenter des bosses brun-rougeâtre. Le visage devient généralement rouge et chaud et peut être très démangeant (prurigineux.) Il peut également donner l’impression d’être brûlant ou en feu.
Autres symptômes de mastocytose
En plus des bouffées de chaleur au niveau du visage, les personnes atteintes de mastocytose présentent souvent des symptômes dans tout leur corps causés par la libération de grandes quantités d’histamine ou d’autres produits chimiques.
Les symptômes comprennent :
- Palpitations
- L’hypotension artérielle
- Douleurs thoraciques
- Diarrhée explosive
- Nausées et vomissements
- Douleurs abdominales
- Fatigue
Comprendre un diagnostic de mastocytose
Déclencheurs
De nombreuses personnes atteintes de mastocytose ne peuvent pas identifier les facteurs déclenchant les bouffées vasomotrices, mais certaines personnes ont découvert que l’exercice, la chaleur ou l’anxiété sont des facteurs déclenchants possibles.
Les médicaments tels que les narcotiques opioïdes comme la morphine et la codéine, et l’aspirine ou d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’ibuprofène ou le naproxène peuvent également déclencher une crise de bouffées vasomotrices.
Diagnostic
La mastocytose peut être difficile à diagnostiquer et peut être un processus très frustrant. L’identification correcte des symptômes cliniques facilite le diagnostic. Parfois, les lésions cutanées et la moelle osseuse sont biopsiées et l’urine est analysée pour détecter une augmentation des niveaux de substances chimiques contenues dans les mastocytes.
Le diagnostic est un peu plus facile chez les personnes atteintes de l’urticaire pigmentaire classique, mais peut quand même représenter un défi. Elle peut être suspectée lorsque des personnes ont ce qui semble être une réaction allergique grave sans exposition à des allergènes évidents ou si une personne développe une réaction anaphylactique très grave liée à un insecte.
Autres causes possibles
Comme on l’a vu, la mastocytose peut être très difficile à diagnostiquer, à la fois en raison du large éventail de symptômes (qui peuvent être provoqués par un grand nombre d’affections) et en raison d’autres causes possibles de bouffées vasomotrices.
Ces autres causes peuvent être une entité clinique distincte (une maladie à part entière) ou faire partie d’une autre affection ou maladie.
Parmi les autres affections qui peuvent provoquer des bouffées vasomotrices et qui doivent faire partie du diagnostic différentiel, on peut citer
- Dermatite de contact
- Photodermatite, une éruption cutanée due à l’exposition au soleil
- Rosacea
- Les bouffées de chaleur de la ménopause
- Allergies aux médicaments
- Les maladies cardiaques
- Syndrome carcinoïde (les bouffées vasomotrices du syndrome carcinoïde peuvent ressembler beaucoup à celles de la mastocytose et sont causées par les produits chimiques libérés par la tumeur)
- Phéochromocytome
- Le syndrome de Cushing
- Anaphylaxie
- Autres tumeurs telles que le carcinome médullaire de la thyroïde, la tumeur des îlots pancréatiques et le carcinome rénal (cancer du rein)
Traitement
Il existe de nombreuses possibilités de traitement de la mastocytose en fonction des principaux symptômes. Les traitements peuvent comprendre :
- Antihistaminiques
- Aspirine et anti-inflammatoires non stéroïdiens, comme l’ibuprofène (bien que ces médicaments puissent en fait déclencher des bouffées vasomotrices chez certaines personnes)
- Cromolyn sodium, un stabilisateur de mastocytes parfois utilisé dans le traitement de l’asthme
- Crèmes stéroïdes topiques
- PUVA.(photochimiothérapie)
Que vous ayez reçu un diagnostic de mastocytose comme cause de vos rougeurs faciales ou que votre médecin ait mentionné que la mastocytose n’est qu’une des causes possibles de vos symptômes, vous vous sentez probablement très frustré en plus d’être effrayé.
Continuez à poser des questions et à vous faire votre propre défenseur dans le cadre de vos soins. Trouver un diagnostic et déterminer un traitement peut prendre du temps. Si vous n’obtenez pas de réponses, envisagez d’obtenir un deuxième avis.
Des troubles tels que la mastocytose (et d’autres affections dans le diagnostic différentiel) sont peu fréquents, et tous les médecins n’ont pas observé la réaction classique des bouffées vasomotrices. Cela dit, nous avons beaucoup appris sur ces affections ces dernières années, à mesure que notre compréhension des systèmes immunitaire et endocrinien progresse.
Comme ces maladies sont rares, il est peu probable que vous ayez un groupe de soutien dans votre quartier, mais les communautés de soutien en ligne permettent aux gens de se connecter avec d’autres personnes confrontées à des défis similaires dans le monde entier.
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Sources des articles (certains en anglais)
- da Silva EZ, Jamur MC, Oliver C. La fonction des mastocytes : une nouvelle vision d’une vieille cellule. J Histochem Cytochem. 2014;62(10):698-738. doi:10.1369/0022155414545334
- Izikson L, English JC, Zirwas MJ. Le patient qui tire la chasse d’eau : Diagnostic différentiel, bilan et traitement. Journal de l’Académie américaine de dermatologie. 2006;55(2):193-208. doi:10.1016/j.jaad.2005.07.057
- Carter MC, Metcalfe DD, Komarow HD. Mastocytose. Immunol Allergy Clin North Am. 2014;34(1):181-196. doi:10.1016/j.iac.2013.09.001
- Valent P, Akin C, Hartmann K. Advances in the Classification and Treatment of Mastocytosis : Situation actuelle et perspectives d’avenir. Recherche sur le cancer. 2017;77(6):1261-1270. doi:10.1158/0008-5472.can-16-2234
Lectures complémentaires
- Gulen T, Hagglund H, Dahlen B, Nilsson G. Mastocytosis : Le spectre clinique déroutant et les aspects diagnostiques difficiles d’une maladie énigmatique. Journal of Internal Medicine. 2016;279(3):211-28.
- Hannah-Shmouni F, Stratakis C, Koch C. Flushing in Neuro(Endocrinology). Revues dans Endocrine and Metabolic Disorders (Troubles endocriniens et métaboliques). 2016;17(3):373-80.
- Ikizoglu G. Red Face Revisited : Flushing. Dermatologie clinique. 2014;32(6):800-8.