La pancytopénie : Symptômes, causes et traitements

La pancytopénie est un terme descriptif qui fait référence à la combinaison de faibles niveaux de tous les types de cellules sanguines, y compris les globules rouges (anémie), les globules blancs (leucopénie) et les plaquettes (thrombocytopénie). Les symptômes, qui surviennent souvent en raison de la réduction de ces cellules, comprennent la fatigue, les infections et les ecchymoses.

Il existe un certain nombre d’affections différentes qui peuvent provoquer une pancytopénie, notamment les maladies de la moelle osseuse, certains cancers et certaines infections ; les traitements de chimiothérapie peuvent également provoquer une pancytopénie. Les options de traitement de la pancytopénie dépendent des causes spécifiques et se concentrent généralement sur l’augmentation des niveaux de cellules pour améliorer les symptômes tout en traitant la cause sous-jacente.

Les cellules sanguines affectées par la pancytopénie

La pancytopénie désigne une déficience de nos trois principaux types de cellules sanguines. Plus précisément, il s’agit de

• Les globules rouges (RBC) : Les globules rouges sont les cellules qui lient et transportent l’oxygène aux tissus de l’organisme.
• Les globules blancs (WBC) : Il existe plusieurs types de globules blancs qui sont ensuite décomposés en granulocytes (y compris les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles) et en agranulocytes (y compris les lymphocytes et les monocytes). Ces cellules sont responsables de la lutte contre les infections, entre autres fonctions.
• Les plaquettes : Les plaquettes sont responsables de la coagulation du sang.

Description des faibles niveaux de cellules sanguines

Ces termes sont utilisés pour les niveaux inférieurs de cellules sanguines :

• Un faible taux de globules rouges est appelé anémie. Il est important de noter qu’il existe différentes formes d’anémie. L’une d’entre elles est un faible taux de globules rouges, mais elle peut également être due à une perte de sang, à un faible taux d’hémoglobine, à une carence en vitamine B12 et à d’autres causes.
• Un faible niveau de globules blancs est appelé leucopénie (vous pouvez entendre parler de neutropénie, qui fait référence à un faible niveau d’un type particulier de globules blancs appelé neutrophiles).
• Un faible niveau de plaquettes est appelé thrombocytopénie, comme la thrombocytopénie immunitaire, et la thrombocytopénie induite par la chimiothérapie.

Formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ou hématopoïèse

Les cellules sanguines proviennent toutes d’une seule cellule commune de la moelle osseuse appelée cellule souche hématopoïétique (HSM) ou cellules souches pluripotentielles (ce qui signifie qu’elle a le « potentiel » de devenir de nombreux types de cellules différents). Ces cellules se divisent et, par un processus appelé hématopoïèse, se spécialisent progressivement dans toutes les cellules sanguines du corps.

Comment votre corps fabrique les cellules sanguines

Tests de laboratoire

La pancytopénie est généralement diagnostiquée par un hémogramme complet (CBC).

Causes

La pancytopénie peut être causée par tout ce qui interfère avec la formation des cellules sanguines dans la moelle osseuse ou la disponibilité des cellules sanguines dans la circulation sanguine (comme si elles sont retenues dans la rate).

Cela peut impliquer la destruction de la moelle osseuse par des toxines, la suppression de la moelle osseuse (pendant la chimiothérapie), ou le remplacement de la moelle osseuse par d’autres cellules entraînant la perturbation de la production de cellules sanguines, comme cela peut se produire avec certains cancers. La destruction ou la suppression des cellules sanguines peut résulter d’une inflammation, d’une infection ou d’une maladie auto-immune.

La plupart de ces affections sont acquises plus tard dans la vie, mais quelques-unes sont héréditaires et présentes dès la naissance.

Parmi les causes possibles de la pancytopénie, on peut citer

• Suppression de la moelle osseuse induite par la chimiothérapie
• D’origine médicamenteuse : des médicaments autres que les médicaments de chimiothérapie, des antibiotiques aux médicaments pour les maladies cardiaques, ont été cités comme causes.
• Les infections, telles que la mononucléose infectieuse et le VIH, ainsi que les infections accablantes (sepsis).
• Anémie aplastique.
• Séquestration splénique (maintien des cellules sanguines dans la rate afin qu’elles ne puissent pas atteindre le reste de l’organisme).
• Toxines et exposition chimique, comme l’exposition à l’arsenic ou au benzène.
• Les cancers du sang dans la moelle osseuse, tels que la leucémie, le lymphome, le myélome ou le cancer métastatique de la moelle osseuse.
• Propagation de certaines tumeurs solides à la moelle osseuse, en particulier le cancer du sein, le cancer de la prostate, le cancer du colon, le cancer de l’estomac et le mélanome. Dans le cas des métastases à la moelle osseuse, le symptôme le plus fréquent est l’anémie, suivie de la thrombocytopénie.
• Syndromes myélodysplasiques (affections « précancéreuses » de la moelle osseuse)
• Les maladies auto-immunes, telles que le lupus
• Maladie des radiations
• Syndromes héréditaires, tels que l’anémie de Fanconi et l’anémie de Diamond Blackfan

Causes les plus courantes

Une étude menée en 2014 visait à déterminer les causes les plus courantes de la pancytopénie chez les personnes qui n’avaient pas encore reçu de diagnostic. Par exemple, aucun de ces adultes n’avait reçu de chimiothérapie ou n’avait de raisons évidentes pour sa pancytopénie.

Parmi ces participants à l’étude :

• Plus de 60 % d’entre eux étaient atteints d’un cancer lié au sang. Les plus fréquents étaient la leucémie myélogène aiguë et la myélodysplasie.
• Les personnes dont la pancytopénie n’était pas due à un cancer du sang présentaient d’autres affections, notamment une anémie aplastique, une anémie mégaloblastique et des modifications liées au virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

Symptômes

Les symptômes de la pancytopénie peuvent inclure une faiblesse ou une splénomégalie en plus des symptômes liés à la déficience de cellules sanguines spécifiques. Parmi ces symptômes, on peut citer

• Symptômes liés à l’anémie (faible nombre de globules rouges), notamment la pâleur, la fatigue, un rythme cardiaque rapide et l’essoufflement.
• Les symptômes liés à une leucopénie ou à une neutropénie (faible nombre de globules blancs), y compris la fièvre et les signes d’infection tels que la toux ou les douleurs à la miction
• Symptômes liés à la thrombocytopénie (plaquettes basses), notamment des ecchymoses faciles et des saignements abondants

Diagnostic et évaluation

La pancytopénie peut être notée sur un hémogramme complet (CBC). Une première étape dans l’évaluation des faibles niveaux de toutes les cellules consiste à répéter la NFS. Un frottis du sang périphérique est ensuite effectué pour examiner plus en détail chacun des différents types de cellules. S’il apparaît que vous êtes réellement atteint de pancytopénie, la première étape est souvent une biopsie de la moelle osseuse.

Une aspiration et une biopsie de la moelle osseuse permettent d’examiner les composants de la moelle osseuse, qui comprennent les cellules souches hématopoïétiques (les cellules qui se différencient en tous les différents types de cellules sanguines), les cellules sanguines à diverses phases de maturation et les fournitures utilisées pour fabriquer les cellules sanguines, comme le fer et la vitamine B12. En plus de l’examen des niveaux de B12 dans le sang, des colorations et des tests spéciaux sont effectués sur les cellules pour rechercher les changements, tels que les changements chromosomiques et génétiques, souvent associés aux leucémies.

Traitement

L’objectif du traitement de la pancytopénie est de trouver et de traiter la cause sous-jacente. Si la cause n’est pas connue, ou si elle est attendue, comme dans le cas de la chimiothérapie, le traitement vise à minimiser les symptômes liés à une carence des cellules sanguines. Parmi les traitements qui peuvent être utilisés, on peut citer

• Des médicaments qui stimulent la moelle osseuse. Pour la neutropénie induite par la chimiothérapie et certaines autres causes, les facteurs de croissance Leukine, Neupogen, ou Neulasta peuvent être utilisés pour stimuler la formation de globules blancs. Pour l’anémie induite par la chimiothérapie, certains médicaments peuvent également être envisagés.
• Transfusions sanguines
• Les médicaments immunosuppresseurs si la cause est due à une maladie auto-immune.
• Transplantation de moelle osseuse ou de cellules souches.

Pronostic

Le pronostic de la pancytopénie dépend en grande partie de sa cause. Heureusement, nous disposons aujourd’hui de traitements tels que les transfusions et les facteurs stimulants pour remédier à la déficience spécifique des cellules sanguines pendant que la condition sous-jacente est évaluée et traitée.

Les causes potentielles de la pancytopénie sont nombreuses, mais toutes comportent des risques. Avec la pancytopénie, tous les types de cellules sanguines sont réduits, bien que la réduction de certaines d’entre elles puisse être plus préoccupante que d’autres.

Exemple :

Dan a développé une pancytopénie – un faible niveau de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes – après son dernier traitement de chimiothérapie.

Sources des articles (certains en anglais)

1. Gayathri BN, Rao KS. Pancytopénie : une étude clinique hématologique. J Médecins de laboratoire. 2011;3(1):15-20. doi:10.4103/0974-2727.78555
2. Yokus O, Gedik H. Les causes étiologiques de la pancytopénie : un rapport de 137 cas. Avicenne J Med. 2016;6(4):109-112. doi:10.4103/2231-0770.191447
3. Devitt K, Lunde J, Lewis M. New onset pancytopenia in adults : a review of underlying pathologies and their associated clinical and laboratory findings. Lymphome leucocytaire. 2014;55(5):1099-105. doi:10.3109/10428194.2013.821703
4. Bagwe SM, Kale PP, Bhatt LK, Prabhavalkar KS. Approche phytothérapeutique dans le traitement de la pancytopénie. J Compléter Integr Med. 2017;14(1). doi:10.1515/jcim-2016-0053