Dermatomyosite : Symptômes, causes, diagnostic et traitement

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare qui affecte principalement la peau et les muscles (myopathie) mais peut également toucher d’autres organes du corps. Les recherches suggèrent que la dermatomyosite est une maladie auto-immune dans laquelle l’organisme attaque ses propres cellules saines. Le symptôme caractéristique est une éruption cutanée qui se développe ou apparaît en même temps qu’une faiblesse musculaire. Bien qu’elle puisse survenir chez des personnes de tout âge, la dermatomyosite touche généralement les adultes entre la fin de la quarantaine et le début de la soixantaine et est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Chez les enfants, la dermatomyosite juvénile apparaît entre 5 et 15 ans. Bien qu’il n’existe pas de remède connu pour la dermatomyosite, les symptômes peuvent être traités.

Symptômes

Les symptômes de la dermatomyosite, l’une des trois seules myopathies inflammatoires connues, peuvent se développer progressivement sur des semaines ou des mois ou apparaître soudainement. Ils comprennent :

une éruption cutanée rouge-violet à rouge crépusculaire, appelée éruption héliotrope, répartie symétriquement autour des yeux
Bosses rouge foncé, appelées papules de Gottron, ou taches surélevées sur les articulations des doigts, des orteils, des coudes, des chevilles ou des genoux
Grosseurs dures et de forme irrégulière, appelées calcinose, dans ou sur les articulations des doigts, des doigts ou des orteils, des coudes, des chevilles ou des genoux. Ce phénomène se produit principalement chez les enfants, bien que 20 % des adultes atteints de dermatomyosite souffrent également de calcinose.
Une faiblesse soudaine ou progressive des muscles du cou, des hanches, du dos, des cuisses et des épaules, qui peut se produire des deux côtés du corps
Un cuir chevelu écailleux ou une perte de cheveux diffuse
Difficulté à avaler (dysphagie) ou sensation d’étouffement
Fatigue ou faiblesse musculaire en montant les escaliers, en se levant d’une position assise ou en levant les bras
Chez l’adulte, la dermatomyosite peut également s’accompagner d’une perte de poids, d’une légère fièvre, d’une inflammation des poumons et d’une sensibilité à la lumière
Perte de poids involontaire
Fièvre

La faiblesse musculaire et l’éruption cutanée associées à la dermatomyosite peuvent également entraîner d’autres complications, comme des ulcères cutanés et gastriques, et la malnutrition.

Bien que ce soit relativement rare, certaines personnes atteintes de dermatomyosite présentent des symptômes systémiques tels que l’arthrite. Les adultes de plus de 60 ans atteints de cette maladie ont parfois un risque plus élevé de développer un cancer.

Enfin, dans certains cas, la dermatomyosite est associée aux affections suivantes

Myocardite
Le phénomène de Raynaud
Maladie pulmonaire interstitielle
Maladies du tissu conjonctif

Causes

La cause première de la dermatomyosite n’est pas connue. Certaines théories suggèrent qu’il s’agit d’une réaction auto-immune et qu’elle est associée à des affections comme le lupus ou une infection virale des muscles squelettiques. La maladie pourrait également avoir une composante génétique, bien qu’elle ne soit pas classée comme un trouble génétique. Elle survient parfois chez des personnes atteintes d’un cancer de l’abdomen, des poumons ou d’autres parties du corps.

Diagnostic

Chez une personne atteinte de dermatomyosite, les symptômes cutanés révélateurs – éruption, papules et nodules de calcinose – apparaissent souvent en premier.

Comme ces symptômes peuvent parfois être confondus avec ceux du lupus érythémateux, du psoriasis ou du lichen plan, il est peu probable qu’un médecin se contente d’un examen physique pour diagnostiquer une dermatomyosite. Parmi les autres diagnostics, on peut citer

des tests sanguins qui détectent les enzymes musculaires et les marqueurs d’inflammation (certaines personnes atteintes de dermatomyosite sont positives à un test sanguin de détection des anticorps antinucléaires (ANA))
Imagerie par résonance magnétique (IRM) et électromyographie (EMG)
Biopsie musculaire pour aider à évaluer les dommages et l’inflammation des muscles
Analyse de sang pour vérifier les niveaux d’enzymes musculaires et d’auto-anticorps, qui sont des anticorps qui attaquent les cellules normales

Traitement

Le traitement de la dermatomyosite comprend le soulagement de la faiblesse musculaire et des symptômes cutanés. Un corticostéroïde tel que la prednisone peut atténuer l’inflammation musculaire. Si les effets secondaires des stéroïdes deviennent graves, des médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques, tels que le Rheumatrex (méthotrexate) ou l’Imuran (azathioprine) peuvent être utilisés. Le Rheumatrex peut également aider à réduire les symptômes cutanés.

La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent contribuer à améliorer la fonction musculaire et à prévenir les complications telles que les contractures, qui sont un raccourcissement et un durcissement des muscles ou des tendons.

Certaines personnes atteintes de dermatomyosite doivent être traitées pour des symptômes ou des complications systémiques. Chez les enfants et les adolescents, la calcinose peut compliquer le traitement.

Les symptômes peuvent disparaître complètement après une cure de corticostéroïdes. Cette rémission peut durer longtemps ou, dans certains cas, être permanente.

Les corticostéroïdes, surtout à fortes doses, ne doivent pas être utilisés pendant de longues périodes pour traiter la dermatomyosite en raison de leurs effets secondaires potentiels. Votre médecin commencera probablement par vous administrer une forte dose, puis la diminuera progressivement. Certaines personnes peuvent finalement arrêter complètement de prendre des corticostéroïdes si leurs symptômes disparaissent pendant une période prolongée après l’arrêt du médicament.

Si les corticostéroïdes seuls n’améliorent pas les symptômes, votre médecin peut vous prescrire d’autres médicaments pour supprimer votre système immunitaire.

La plupart des personnes atteintes de dermatomyosite ont besoin d’un traitement à long terme. Et si certaines personnes développent un cancer ou une défaillance d’organe, ce qui peut affecter leur espérance de vie, de nombreuses personnes réagissent bien au traitement et sont soulagées de la plupart, voire de la totalité, des symptômes.

Sources des articles (dont certains en anglais)