Les papules du gothon sont des bosses rouges ou violettes qui se forment sur les articulations extérieures de la main. Elles sont causées par une maladie musculaire inflammatoire rare appelée dermatomyosite.
En plus des modifications classiques de la peau, les personnes atteintes de dermatomyosite développent généralement une faiblesse musculaire progressive dans les muscles les plus proches du corps (par exemple, les épaules et les cuisses). Cela peut entraîner des difficultés pour se lever d’une chaise, monter les escaliers, soulever des objets et se peigner ou se brosser les cheveux.
Symptômes
Les papules du gothon sont des bosses de couleur rouge ou violette qui se produisent sur le dessus de la main, plus précisément sur les articulations des doigts (appelées métacarpophalangiennes) et les articulations des doigts (appelées interphalangiennes).
Parfois, l’éruption – qui provoque une sensation de démangeaison ou de brûlure et qui s’aggrave lorsqu’elle est exposée à la lumière du soleil – s’étend sur la peau entre les articulations.
Comme pour les papules de Gottron, des taches rouges ou violettes peuvent se développer sur les surfaces extérieures d’autres articulations, comme l’arrière du coude, l’avant du genou ou la partie extérieure de la cheville.
Techniquement parlant, ces éruptions sont appelées signes
de Gottron et non papules de Gottron, car l’éruption est plate et non bosselée.
Causes
Les papules gothécaires sont essentiellement utilisées pour diagnostiquer une maladie d’inflammation musculaire appelée dermatomyosite.
Les modifications cutanées présentes dans la dermatomyosite (notamment les papules de Gottron) peuvent survenir avant ou pendant le développement de la faiblesse musculaire.
Chez un sous-ensemble de personnes atteintes de dermatomyosite (au moins 20 %), les papules de Gottron et d’autres modifications cutanées se développent, mais les problèmes musculaires ne se produisent jamais.
Les experts n’ont pas réussi à trouver une cause précise à la dermatomyosite. Ils pensent que cette maladie est le résultat de la combinaison de nombreux facteurs. Par exemple, les scientifiques ont découvert que certaines mutations génétiques (lorsque la séquence d’un gène est modifiée) sont associées au développement de la dermatomyosite.
Des problèmes du système immunitaire et des facteurs environnementaux, tels que l’exposition au soleil, les infections virales, certains médicaments et le tabagisme, ont également été liés à cette maladie.
Diagnostic
De nombreux dermatologues peuvent reconnaître les papules de Gottron à leur apparence classique. Lors de l’examen de la peau, un médecin cherchera également d’autres éruptions associées à la dermatomyosite.
Par exemple, outre les papules de Gottron, une des principales découvertes cutanées observées chez les patients atteints de dermatomyosite est l’éruption héliotrope, une éruption de couleur violette située sur les paupières supérieures et parfois sur les joues et le nez. Un gonflement des paupières accompagne souvent cette éruption.
La dermatomyosite s’accompagne également d’autres modifications cutanées :
- Signe du châle: Taches violettes ou rouges sur le dos des épaules, le haut du dos, le cou et parfois le haut des bras
- Signe V: Rougeur du devant de la poitrine (dans la zone de la peau qui est normalement exposée si une personne porte une chemise à col en V)
- Changements d’ongles: Rougeur de la peau autour de l’ongle, accompagnée de la présence de vaisseaux sanguins dilatés (appelés télangiectasies)
- Changements de cuir chevelu : Des plaques rouges et squameuses (parfois avec des démangeaisons) peuvent se former sur le cuir chevelu (elles peuvent ressembler au psoriasis ou à la dermatite séborrhéique)
- Lesmains du mécanicien: Écailles et craquements des doigts et/ou des paumes, ainsi qu’un épaississement de la peau (c’est un phénomène rare)
Outre un examen approfondi de la peau, une biopsie de la peau peut être effectuée (quoique rarement). En effet, les papules de Gottron peuvent imiter d’autres affections cutanées, telles que le psoriasis ou le lichen plan.
Lors d’une biopsie de la peau, le médecin prélève un petit morceau de peau à l’endroit où se trouve l’éruption cutanée. Cet échantillon de peau est traité et examiné au microscope par un pathologiste.
Enfin, comme les papules de Gottron sont un indicateur clé de la dermatomyosite, d’autres tests utilisés pour diagnostiquer et évaluer cette maladie musculaire sont souvent effectués.
Ces tests peuvent comprendre :
- Lestests sanguins: Pour rechercher des enzymes musculaires élevées (par exemple, créatinine kinase) et des anticorps positifs (par exemple, anticorps anti-Mi2)
- Électromyographie (EMG): Pour rechercher une activité électrique anormale dans les muscles
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) des muscles: Pour rechercher une inflammation musculaire
- Biopsie musculaire : pour rechercher une inflammation musculaire
Traitement
Le traitement des papules de Gottron implique la prise d’un médicament anti-inflammatoire puissant appelé stéroïde (par exemple, la prednisone).
Comme les stéroïdes peuvent provoquer de nombreux effets secondaires nocifs, les médecins s’efforceront de traiter les patients avec la dose la plus faible possible pendant la période la plus courte possible.
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En outre, pour réduire au minimum l’utilisation de stéroïdes, des médicaments (appelés agents d’épargne des stéroïdes) tels que le méthotrexate ou Cellcept (acide mycophénolique), sont souvent administrés au début du traitement.
Si un patient ne présente que des modifications cutanées associées à une dermatomyosite et aucun symptôme musculaire, il est recommandé d’utiliser uniquement des agents d’épargne des stéroïdes.
Les papules de Gottron sont une découverte rare. Si vous craignez d’avoir cette altération cutanée, assurez-vous de prendre rendez-vous avec votre médecin, de préférence un dermatologue. Il pourra établir votre diagnostic et vous aider à choisir le bon traitement.
Sources des articles (certains en anglais)
- Malik A, Hayat G, Kalia JS, Guzman MA. Myopathies inflammatoires idiopathiques : Approche et gestion cliniques. Front Neurol. 2016;7:64. doi:10.3389/fneur.2016.00064
- DeWane ME, Waldman R, Lu K. Dermatomyosite : Caractéristiques cliniques et pathogenèse. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):283-296. doi:10.1016/j.jaad.2019.05.105
- Ricceri F, Prignano F. Papules Gottron : Signe pathognomonique de la dermatomyosite. CMAJ. 2013;185(2):148. doi:10.1503/cmaj.111791
- Waldman R, DeWane ME, Lu J. Dermatomyosite : Diagnostic et traitement. J Am Acad Dermatol. 2020;82(2):283-296. doi:10.1016/j.jaad.2019.05.105