L’hypophyse est une maladie rare qui provoque une inflammation de l’hypophyse, une glande cérébrale importante productrice d’hormones. Il existe deux principaux types d’hypophysitis, classés selon leur étiologie : primaire (inflammation isolée de la glande non associée à un autre trouble), ou secondaire, résultant de maladies systémiques, d’infections, ou induite par des médicaments.
L’hypophyse peut également être classée en fonction des cellules qui provoquent l’inflammation, notamment : lymphocytaire, granulomateuse, xanthomateuse et plasmocytaire. Même si ces affections semblent différentes au niveau cellulaire, elles présentent souvent des symptômes similaires.
L’hypophyse lymphocytaire est le type le plus fréquent, affectant les femmes plus que les hommes, et se produit fréquemment à la fin de la grossesse ou pendant la période post-partum. Les hypophysies granulomateuses et xanthomateuses sont également plus fréquentes chez les femmes, mais ne sont pas liées à la grossesse, tandis que le type plasmocytaire est plus fréquent chez les hommes plus âgés.
Si l’hypophyse n’est pas gérée ou contrôlée, cette affection peut contribuer au développement de l’hypopituitarisme, qui est une diminution de la fonction de l’hypophyse.
Symptômes
Les symptômes liés à tous les types d’hypophysitis comprennent des maux de tête fréquents, des changements de vision (basse ou double vision) et une altération de la fonction hypophysaire.
La plupart des hormones sécrétées par la partie antérieure de l’hypophyse, notamment l’ACTH, la TSH, l’hormone de croissance et les hormones sexuelles, sont généralement diminuées dans l’hypophyse, tandis que les niveaux de prolactine peuvent être faibles ou élevés. Si la partie postérieure de la glande et/ou la tige hypophysaire sont impliquées, un diabète insipide peut se produire.
La carence des hormones susmentionnées peut provoquer divers symptômes, notamment une diminution de la réaction de l’organisme au stress (ACTH), la fatigue et l’intolérance au froid (TSH), un dysfonctionnement sexuel et la stérilité (hormones sexuelles). Si la diminution de l’ACTH est suffisamment grave, elle peut être fatale. Un faible taux de prolactine est associé à une diminution de la production de lait, tandis qu’un taux élevé peut provoquer la stérilité, l’absence ou l’anomalie des règles et la galactorrhée (augmentation de la production de lait). Le diabète insipide est associé à une soif excessive et à une augmentation de la miction en raison d’une carence en hormone antidiurétique.
De plus, l’hypophyse arrête la production de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui joue un rôle dans les fonctions corporelles essentielles comme la libération d’une autre hormone appelée cortisol. Le cortisol et l’ACTH influencent tous deux la réponse du corps au stress, l’appétit, le sommeil et les fonctions de chaque organe. Si ce manque d’ACTH et de cortisol est suffisamment grave, il peut être fatal.
Les symptômes secondaires qui résultent des changements des niveaux hormonaux comprennent une augmentation de la miction et une soif excessive avec le développement du diabète insipide. On peut observer des troubles sexuels (notamment une baisse de la libido chez les deux sexes ainsi qu’un dysfonctionnement érectile chez les hommes), une perte de poids, de la fatigue et des taux élevés de sodium dans le sang (appelés hypernatrémie). D’autres symptômes sont les nausées, les vomissements et une production excessive de prolactine, une hormone.
Causes
L’hypophyse se produit lorsque l’hypophyse est attaquée par différents types de cellules, notamment les lymphocytes, les plasmocytes, les cellules géantes et les histiocytes. Bien que les scientifiques n’aient pas déterminé pourquoi le corps assume cette réaction envers l’hypophyse, beaucoup considèrent cette condition comme une maladie auto-immune. Le dysfonctionnement auto-immun est le résultat de l’attaque par le système immunitaire du corps de ses propres cellules. Ce phénomène est dangereux et peut provoquer divers symptômes, selon l’organe touché.
L’hypophyse peut également se produire lors d’infections telles que la tuberculose, la syphilis et les infections fongiques. Plus récemment, elle a été détectée chez des patients soumis à une immunothérapie contre le cancer, en particulier avec l’anticorps monoclonal ipilimumab utilisé pour traiter le mélanome métastatique.
Certaines recherches indiquent qu’une cause auto-immune est correcte, puisque cette affection se produit couramment chez les femmes qui ont récemment accouché et ont souvent des niveaux hormonaux déséquilibrés. Plus précisément, on a constaté que l’hypophyse lymphocytaire se produit plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes, en raison de son lien avec des antécédents de femmes qui sont en fin de grossesse ou qui ont récemment accouché. Malgré la fréquence accrue dans cette population, l’hypophyse peut également se produire chez les femmes sans antécédents de grossesse et chez les hommes.
Diagnostic
Un diagnostic d’hypophyse est établi en effectuant des tests de laboratoire pour confirmer les niveaux anormaux d’hormones dans le sang et par des études d’imagerie, généralement l’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec contraste. Les anomalies de l’IRM peuvent inclure un agrandissement diffus et/ou une augmentation homogène du contraste de l’hypophyse, ainsi qu’un épaississement de la tige pituitaire.
En cas d’hypophyse secondaire, des examens supplémentaires seront nécessaires en fonction de l’étiologie suspecte.
Il est important que votre médecin exclue d’abord la présence de masses hypophysaires, de maladies infectieuses et d’autres maladies inflammatoires affectant des zones ou des systèmes corporels plus vastes. Cela permettra non seulement d’établir un diagnostic précis, mais aussi de confirmer les méthodes de traitement appropriées.
L’imagerie radiographique (souvent réalisée par résonance magnétique, ou IRM) est également souvent complétée pour vérifier les modifications tissulaires affectant l’hypophyse, qui apparaît souvent comme un tissu clairsemé avec des zones de tissus clairs décomposés.
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour obtenir des tissus en vue d’une biopsie. Celle-ci confirmera un diagnostic d’hypophyse et exclura toute activité cancéreuse présente dans l’hypophyse. Si la glande est hypertrophiée et que la tige ou la muqueuse hypophysaire est épaisse, cela pourrait indiquer un diagnostic d’hypophyse.
Il est souvent plus facile de poser un diagnostic d’hypophyse chez les femmes enceintes grâce aux contrôles hormonaux réguliers et approfondis auxquels ces femmes sont soumises. Il est souvent inutile de confirmer l’hypophyse par une imagerie radiographique pour ces femmes, bien qu’il soit possible de le faire si nécessaire. Dans les cas où l’imagerie radiographique n’est pas réalisée pour confirmer un diagnostic d’hypophyse, il est fortement conseillé de surveiller et de suivre de plus près les personnes après le traitement.
Traitement
Le traitement de l’hypophyse est généralement recommandé si les symptômes ont un impact important sur la fonction ou sont douloureux. Il s’agit notamment de maux de tête graves et de troubles de la vision dus à une compression du nerf optique (qui entraînera la cécité si elle n’est pas prise en charge).
Le traitement de l’hypophyse par des médicaments immunosuppresseurs est indiqué dans certains cas, bien que cela soit à la discrétion de votre médecin et en fonction de votre situation. Il n’est pas encore clair si l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs est plus efficace pour traiter l’hypophyse que d’autres traitements. Toutefois, il n’est généralement pas recommandé de continuer à prendre des médicaments immunosuppresseurs pendant de longues périodes. Un traitement hormonal substitutif est également nécessaire.
La chirurgie est réservée aux cas graves dans lesquels il y a une hypertrophie importante de l’hypophyse avec compression des structures voisines.
Certains cas d’hypophyse se résolvent spontanément, ce qui élimine la nécessité de tout traitement en dehors de la surveillance intermittente pour diminuer le risque de récidive. Une étude rétrospective allemande portant sur 76 patients atteints d’hypophyse a montré que de nombreux patients atteints de formes plus légères de la maladie répondaient bien au traitement. Cependant, les patients atteints de formes plus graves ou progressives de la maladie ont dû prendre des stéroïdes et/ou subir une intervention chirurgicale. Les stéroïdes étaient initialement assez efficaces, mais les symptômes avaient tendance à réapparaître après la diminution ou l’arrêt du traitement. Les effets secondaires des stéroïdes étaient également fréquents. La chirurgie a permis de clarifier le diagnostic et de soulager les symptômes, mais son impact sur l’évolution à long terme de l’hypophyse n’est toujours pas clair.
L’hypophyse est une maladie rare, mais gérable, qui implique une inflammation de l’hypophyse. Bien qu’elle puisse provoquer des symptômes qui ont une incidence sur la qualité de vie et le fonctionnement, de nombreuses personnes ne ressentent pas de symptômes ayant un impact important. Ces personnes sont capables de faire face à cette maladie en étant surveillées et en recevant un diagnostic officiel pour s’assurer que la maladie est gérée correctement.
Si vous ressentez des symptômes qui ont un impact négatif sur votre vie, vous devez consulter votre médecin pour connaître les options de traitement. Votre médecin pourra procéder à un examen physique, évaluer vos médicaments, vos antécédents médicaux, vos antécédents familiaux et votre état de santé général, et effectuer des tests tels que des prises de sang et des examens radiographiques pour déterminer quelle option vous convient le mieux. Bien que vous receviez un traitement, certains symptômes ne disparaissent pas complètement. Comme toujours, il est très important de garder une attitude positive et de chercher à obtenir de l’aide pour votre santé mentale et votre réaction émotionnelle face à cette maladie.
Sources des articles (certains en anglais)
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Lectures complémentaires
- Centre californien pour les troubles hypophysaires. Hypophysitis primaire
- Kim SY. Diagnostic et traitement de l’hypopituitarisme. Endocrinol Metab (Séoul). 2015;30(4):443-455. doi:10.3803/EnM.2015.30.4.443
- Centre national pour l’avancement des sciences translationnelles. Hypophysitis lymphocytaire. Mis à jour le 1er octobre 2012.
- Fondation de l’Institut des neurosciences du Pacifique. Hypophysitis.