Lymphome oculaire : Vue d’ensemble et plus

Le lymphome oculaire, également appelé lymphome oculaire, est un type de cancer de l’œil. C’est le type le plus courant de tumeur maligne de l’œil. Cette affection peut provoquer une rougeur des yeux ou une diminution de la vision, et elle peut progresser pour aboutir à des lésions oculaires et à la cécité. Bien que n’importe qui puisse développer un lymphome de l’œil, le fait d’avoir une déficience immunitaire est un facteur de risque.

Le diagnostic définitif repose sur une biopsie de l’œil, qui est une procédure délicate. Le traitement visant à prévenir la progression du lymphome comprend la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Types de lymphomes oculaires

Le lymphome intraoculaire primaire (PIOL), également appelé lymphome vitréo-rétinien, est le type de lymphome oculaire le plus courant, suivi du lymphome annexiel oculaire et du lymphome uvéal.

PIOL/Lymphome vitréo-rétinien

Ce lymphome oculaire affecte la rétine (la zone située à l’arrière de l’œil qui capte la lumière et la convertit en signaux que le cerveau interprète), le vitré de l’œil (une substance gélatineuse qui remplit la plus grande partie du globe oculaire) ou le nerf optique (le nerf qui détecte l’entrée visuelle).

Le PIOL est considéré comme un lymphome du système nerveux central car il provient de structures de l’œil qui font partie du système nerveux.

Cette tumeur est généralement agressive et se propage souvent au cerveau.

Lymphome uvéal

Cette tumeur implique l’uvée, qui est la partie de l’œil qui se trouve directement sous la sclérotique (le blanc de l’œil). Le lymphome uvéal peut affecter la choroïde (les vaisseaux sanguins de l’œil), l’iris (la partie colorée autour de la pupille) ou le corps ciliaire (les muscles et autres structures autour de l’iris).

Ce type de lymphome est souvent désigné comme étant de bas grade

car il n’a pas tendance à être très agressif.

Lymphome oculaire annexiel

Ce type de lymphome commence dans les structures qui sont proches de l’œil mais qui sont à l’extérieur de l’œil lui-même. Le lymphome annexiel oculaire touche l’orbite (orbite de l’œil), la conjonctive (revêtement de l’œil), la glande lacrymale (structure qui forme les canaux lacrymaux) ou la paupière.

Anatomie de l’œil

Symptômes des lymphomes oculaires

Les premiers symptômes du lymphome oculaire sont assez peu spécifiques et peuvent être les mêmes que les signes d’infections oculaires, de maladies dégénératives de l’œil ou d’inflammation de l’œil. Les symptômes précoces les plus courants sont des modifications subtiles de la vision et une gêne oculaire légère à modérée.

Les lymphomes oculaires peuvent commencer dans un œil, mais ils finissent généralement par affecter les deux yeux.

Les symptômes peuvent comprendre :

• Sensibilité à la lumière
• Vision réduite ou floue
• Voir les spots ou les flotteurs
• Rougeur des yeux
• Yeux secs
• Irritation des yeux
• Décoloration jaunâtre des yeux
• Une apparence de grumeau dans l’œil
• Une bosse dans ou autour de l’œil
• Des yeux qui semblent inégaux
• Paupière gonflée

Vous pouvez ressentir les mêmes effets dans les deux yeux, mais ils peuvent être plus perceptibles dans un œil que dans l’autre. Il est également possible que chaque œil subisse des effets différents de la maladie.

Tumeurs avancées

Les lymphomes oculaires peuvent s’étendre, entraînant des effets et des complications plus visibles. Les grosses tumeurs peuvent provoquer des symptômes dus à la pression exercée sur le globe oculaire.

Une tumeur oculaire avancée peut :

• Restreindre les mouvements des yeux ou provoquer une vision double
• Poussez sur l’œil, en le faisant paraître agrandi ou poussé vers l’avant
• Comprimer le nerf optique et provoquer une perte de vision
• Produire une inflammation et une neuropathie optique
• Envahir les structures en plein visage
• Se propager au cerveau et provoquer des faiblesses, des engourdissements, des vertiges ou divers autres effets

Causes

Le lymphome est un type de cancer qui se caractérise par une prolifération anormale et nocive du tissu lymphoïde, qui est composé de cellules immunitaires et de protéines. Le lymphome de l’œil est causé par la prolifération des cellules B (le plus souvent) ou des cellules T, qui sont deux types de cellules immunitaires.

Le lymphome oculaire peut être une tumeur primaire, prenant naissance dans l’œil et pouvant envahir les structures voisines. Il peut également être secondaire, se propageant à l’œil à partir d’un lymphome ayant pris naissance ailleurs dans l’organisme.

Le lymphome, y compris le lymphome de l’œil, survient lorsque des modifications génétiques de l’ADN modifient le comportement des cellules immunitaires. Ces mutations entraînent un dysfonctionnement des cellules quant à leur rôle dans l’immunité. Les altérations entraînent également une multiplication et une propagation des cellules plus importantes que d’habitude.

En général, les lymphomes oculaires forment une masse tumorale dans ou autour de l’œil.

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Facteurs de risque

Les lymphomes oculaires peuvent se développer sans aucun facteur de risque, mais des maladies immunitaires, une déficience immunitaire ou des antécédents de chimiothérapie ou de radiothérapie peuvent augmenter les risques de développer un lymphome oculaire.

Ces facteurs de risque peuvent entraîner les mutations susmentionnées. Si une cellule qui a subi une mutation survit, elle peut provoquer un cancer.

Diagnostic

Une tumeur de l’œil peut être diagnostiquée sur la base d’un examen oculaire non invasif, d’études d’imagerie et d’une biopsie de la tumeur de l’œil. Votre évaluation médicale comprendra également une évaluation de la présence éventuelle du lymphome ailleurs dans votre corps.

La classification de votre tumeur implique une détermination du type, du grade et du stade de la tumeur.

• Tapez : C’est une description du type de cellule et elle identifie la cellule d’origine. Par exemple, un lymphome oculaire primaire peut être un lymphome à cellules B ou à cellules T. Cela peut être déterminé par un examen microscopique visuel de l’échantillon de la tumeur obtenu par biopsie. En outre, les études cytométriques et les études de réaction en chaîne de la polymérase (PCR) sont des méthodes de laboratoire qui peuvent aider à identifier les types de cellules en fonction de leurs caractéristiques moléculaires.
• Grade : Le grade définit l’agressivité de la tumeur. En général, les cellules issues d’une biopsie sont examinées visuellement au microscope pour déterminer leur potentiel de malignité.
• Stade : Le stade d’une tumeur reflète l’ampleur de son développement et de sa propagation. Des tests diagnostiques, tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou du visage, sont nécessaires pour déterminer le stade du lymphome oculaire.

Le lymphome peut être de type hodgkinien ou non hodgkinien. La plupart des lymphomes oculaires sont classés comme des tumeurs non hodgkiniennes. Cette différenciation est basée sur certaines caractéristiques qui sont observées lors de l’évaluation par biopsie. En général, les tumeurs non hodgkiniennes sont plus agressives que les tumeurs hodgkiniennes.

Biopsie

Une biopsie pour le diagnostic d’une tumeur oculaire est une procédure chirurgicale au cours de laquelle un échantillon de tissu est prélevé dans l’œil. L’opération nécessite une excision minimale des tissus pour éviter de blesser l’œil ou de causer une quelconque altération de la vision.

En général, l’échantillon est envoyé immédiatement à un laboratoire, mais les résultats complets peuvent ne pas être disponibles avant plusieurs jours.

Votre médecin vous donnera des instructions concernant les soins oculaires après votre biopsie.

Traitement

Les lymphomes oculaires ne s’améliorent pas d’eux-mêmes. En raison de la nature non spécifique de la présentation du lymphome intraoculaire primaire, cette affection constitue un défi diagnostique. Le pronostic de cette maladie reste faible, avec un taux de mortalité sur cinq ans inférieur à 25 %.

La chimiothérapie est considérée comme une thérapie systémique, et elle traite la tumeur primaire, ainsi que les lésions métastatiques. En cas d’atteinte du système nerveux central, un traitement systémique est recommandé.

La radiothérapie externe (EBRT) est considérée comme un traitement local qui peut être dirigé pour cibler spécifiquement la tumeur dans l’œil, ou peut également être utilisée pour traiter les métastases cérébrales afin de faire rétrécir la tumeur.

Chaque tumeur est traitée en fonction de sa classification :

• Le PIOL est traité par une chimiothérapie à base de méthotrexate et par une RTE. Les récidives sont assez fréquentes après le traitement, mais elles améliorent la survie et aident à maintenir la vision.
• Le lymphome de l’uvée est généralement traité par RTE et Rituximab, une thérapie par anticorps monoclonal, avec de meilleurs résultats.
• Les tumeurs annexielles oculaires sont traitées par RTE et Rituximab, avec de meilleurs résultats.

Les effets secondaires du traitement par rayonnement externe peuvent comprendre

• Oeil sec
• Cataractes
• Neuropathie optique ischémique
• Atrophie optique
• Glaucome néovasculaire

Gérer les effets de la radiothérapie

Nombre de ces effets secondaires peuvent provoquer un spectre allant de la gêne à la perte totale de la vision. Cependant, les effets secondaires du traitement du lymphome oculaire ne sont pas aussi nocifs que ceux du lymphome oculaire non traité.

Les lymphomes oculaires sont très rares. Ces tumeurs peuvent provoquer un grand nombre de symptômes identiques à ceux des maladies oculaires plus courantes. C’est pourquoi il est important de subir des examens oculaires réguliers et de consulter votre médecin si vous présentez des symptômes oculaires ou des problèmes liés à votre vision. Un diagnostic précoce augmente les chances d’obtenir un bon résultat.

Sources des articles (certains en anglais)

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