MALS (Median Arcuate Ligament Syndrome)

Le syndrome du ligament arqué médian (SALM) est une maladie rare dans laquelle le ligament arqué médian (situé sous le diaphragme dans l’abdomen) comprime l’artère cœliaque, entravant le flux sanguin vers l’estomac, le foie et d’autres organes. Elle provoque des douleurs abdominales chroniques, qui peuvent survenir en mangeant ou en faisant de l’exercice. Le SALM est également appelé syndrome de compression de l’artère cœliaque, syndrome de l’axe cœliaque, syndrome de Harjola-Marable ou syndrome de Dunbar.

Causes

La pathologie exacte de la MALS n’est pas bien comprise, mais une mauvaise circulation sanguine peut entraîner une ischémie (mauvaise oxygénation ou même mort des tissus) dans l’estomac, le foie et d’autres organes, ce qui provoque des douleurs.

Une autre théorie est que la compression de l’artère cœliaque peut également provoquer l’augmentation

du flux sanguin vers l’estomac et le foie par un autre vaisseau sanguin dans la zone appelée artère mésentérique supérieure après un repas, ce qui provoque en fait des douleurs abdominales.

Un groupe de nerfs dans la région, appelé le plexus cœliaque, peut également être affecté. La SLA se traduit généralement par des douleurs abdominales graves et chroniques. Il est intéressant de noter que tous les individus présentant une compression et même une grave altération de la circulation sanguine de l’artère cœliaque ne présentent pas de symptômes. Cela peut indiquer que le plexus cœliaque joue un rôle important dans cette affection. Une hypothèse est que ces nerfs sont surstimulés chez les personnes atteintes de SLA symptomatiques et que cela entraîne un spasme des artères qui alimentent l’estomac et l’intestin grêle en sang et que ces spasmes sont à l’origine de douleurs abdominales.

Une autre théorie concernant la cause de la SLA est que les nerfs de la région (le plexus cœliaque et les ganglions péri-aortiques) sont en fait comprimés et que cela interfère avec et provoque une hypersensibilité dans les voies de la douleur reliant le cerveau et l’estomac.

Il est probable qu’une combinaison de ces facteurs entraîne les symptômes caractéristiques de la SLA.

Symptômes

Les symptômes de la MALS peuvent comprendre les éléments suivants :

Douleurs abdominales hautes chroniques sévères qui s’aggravent généralement après avoir mangé
Douleurs abdominales provoquées par l’exercice
Perte de poids involontaire (50 % des patients)
Nausées
Vomissements
Diarrhée
Ballonnements
Bruit abdominal (bruit distinct entendu au stéthoscope lors de l’écoute de l’estomac, présent chez environ 35 % des patients et indiquant un blocage vasculaire)
Les symptômes rares sont des douleurs thoraciques, de la constipation ou des troubles du sommeil

Diagnostic

Le diagnostic de la SLA peut être difficile car les symptômes se recoupent avec ceux de nombreuses autres affections, notamment le RGO, la gastroparésie, les affections hépatiques ou les problèmes de vésicule biliaire. La SLA peut également être mal diagnostiquée comme un trouble de l’alimentation, un syndrome du côlon irritable ou une migraine abdominale.

Le diagnostic de la SLA est généralement établi en éliminant les autres maladies qui provoquent ces symptômes (ce que l’on appelle un diagnostic d’exclusion). Les personnes atteintes de SLA ont donc souvent subi un nombre important de tests médicaux avant qu’un diagnostic ne soit établi et ont passé beaucoup de temps à souffrir de leurs symptômes.

Les tests qui sont fréquemment utilisés pour éliminer d’autres affections peuvent inclure des analyses sanguines, des études d’imagerie gastro-intestinale (comme l’échographie abdominale) et une endoscopie supérieure avec biopsie,

Lorsque ces tests ne permettent pas d’établir un diagnostic, les trois symptômes classiques que sont la perte de poids involontaire, les bruits abdominaux et les douleurs abdominales après les repas peuvent amener votre médecin à envisager une MALS. En cas de suspicion de SLA, une imagerie vasculaire est nécessaire pour confirmer ou infirmer le diagnostic. Un type spécial d’échographie appelé duplex mésentérique, qui permet de mesurer le flux sanguin, est généralement le premier point de départ.

Si une échographie duplex mésentérique réalisée pendant l’expiration profonde suggère que vous pourriez être atteint de SLA, des examens de suivi tels qu’un scanner ou une angiographie par IRM peuvent aider votre médecin à confirmer ce diagnostic. D’autres tests peuvent être utilisés, comme un test de tonalité gastrique ou un bloc du nerf plexique cœliaque.

Bloc de nerfs du plexus cœliaque

Un bloc du plexus cœliaque implique l’injection d’un anesthésique local (via une aiguille) dans le faisceau de nerfs du plexus cœliaque.

L’ensemble de la procédure dure environ 30 minutes. On vous administre généralement un médicament de type anesthésique léger pour vous aider à vous détendre, puis on vous demande de vous allonger sur le ventre. La peau de votre dos est engourdie par un anesthésique local, puis le médecin (à l’aide d’une radiographie pour voir où placer les injections) injecte le médicament dans le plexus cœliaque par le dos, près de la colonne vertébrale.

Si vous ressentez un soulagement de la douleur après que les nerfs aient été bloqués, cela peut être une bonne indication que non seulement vous souffrez de SLA mais aussi que vous pourriez bénéficier d’une chirurgie corrective.

Le soulagement de la douleur ressentie lors d’un blocage du plexus cœliaque est temporaire. Pour un soulagement plus long ou plus permanent, une série d’injections peut être administrée et de l’alcool ou du phénol peut être utilisé pour détruire les nerfs.

Les complications potentielles d’un bloc du plexus cœliaque sont peu fréquentes, mais peuvent inclure

Ecchymoses ou douleurs à l’endroit des injections
Réactions aux médicaments utilisés (comme l’hypotension)
Diarrhée
Des complications graves, telles que des saignements ou des lésions nerveuses, peuvent survenir mais sont très rares

Vous aurez besoin que quelqu’un vous reconduise chez vous après cette procédure et vous devriez vous reposer un peu car on vous a probablement donné des sédatifs qui peuvent altérer votre jugement, votre équilibre ou votre coordination. La plupart des gens peuvent reprendre leurs activités normales le jour suivant un blocage du plexus cœliaque. Le soulagement de la douleur devrait durer au moins quelques jours, mais tout le monde est différent. Plus vous subissez cette intervention, plus vous pouvez ressentir un soulagement de la douleur de longue durée.

Traitement des MALS

La décompression chirurgicale de l’artère cœliaque est le seul véritable traitement des MALS. Toutes les personnes ne répondent pas à ce traitement. En général, vous avez plus de chances d’obtenir un soulagement de vos symptômes après l’opération si :

Vos douleurs abdominales sont associées à l’alimentation
Vous n’avez pas connu de périodes de rémission mais vos symptômes sont restés assez constants depuis leur apparition
Vous avez perdu au moins 5 kg
Vous avez entre 40 et 60 ans
Vous n’avez pas fait l’objet d’un diagnostic de trouble psychiatrique ou d’abus d’alcool
Vous avez ressenti un soulagement temporaire de vos symptômes à la suite d’un blocage du nerf plexique cœliaque

Cette chirurgie est pratiquée par laparoscopie ou par voie ouverte, selon les circonstances. Elle consiste à réséquer le ligament arqué médian pour soulager la pression sur l’artère cœliaque et rétablir la circulation sanguine. En même temps, les fibres nerveuses du ganglion cœliaque sont divisées pour traiter la composante neurologique de la SLA. Parfois, une procédure de revascularisation de l’artère cœliaque est effectuée en même temps.

Une approche laparoscopique de cette chirurgie est préférable car elle est moins invasive et entraîne généralement un temps de récupération plus court. Des études suggèrent également qu’une approche laparoscopique peut entraîner un soulagement meilleur et plus rapide des symptômes. Généralement, quatre ou cinq petites incisions sont pratiquées dans l’abdomen, par lesquelles le chirurgien peut travailler. Parfois, une assistance robotique est utilisée. Les procédures d’assistance robotique ont montré des taux de réussite élevés dans certaines études.

Parfois, le chirurgien peut commencer par utiliser une approche laparoscopique, puis passer à une approche ouverte en raison de saignements ou d’autres circonstances. Le risque de saignement pour cette procédure particulière est d’environ 9 % et l’un des avantages de l’approche chirurgicale ouverte est qu’il est plus facile de contrôler une hémorragie potentielle.

En raison du risque élevé d’hémorragie, il est fréquent que deux chirurgiens (dont un chirurgien vasculaire) travaillent ensemble pendant l’intervention. Le décès dû à une hémorragie au cours de cette opération n’a pas été signalé dans les études utilisées pour cet article. Cependant, certains patients ont eu besoin de transfusions sanguines. La vérification du rétablissement du flux sanguin de l’artère cœliaque est confirmée soit pendant l’opération, soit immédiatement après.

Les complications potentielles de la compression de l’artère cœliaque sont les suivantes :

Hémorragie et éventuelles transfusions sanguines
Libération incomplète de l’artère cœliaque
Récurrence des symptômes après une opération
Infection
Complications de l’anesthésie générale, y compris l’hyperthermie maligne, les difficultés respiratoires ou même la mort
Certains patients ont fait état de diarrhées, de nausées et de pancréatites auto-limitées après l’opération

Après une décompression de l’artère cœliaque, la plupart des patients restent à l’hôpital environ deux à trois jours. La nourriture est généralement introduite immédiatement. Le temps de récupération varie beaucoup d’un patient à l’autre et peut dépendre du type d’approche chirurgicale utilisée par votre médecin. Les patients qui ont perdu beaucoup de poids avant l’opération peuvent présenter des déficits nutritionnels qu’il faut corriger. Il est courant de consulter votre médecin environ quatre semaines après l’opération pour un suivi.

Des études montrent qu’environ 60 à 80 % des patients qui ont subi une décompression de l’artère cœliaque ont vu leurs symptômes soulagés après l’opération. Pour ceux qui ne ressentent pas de soulagement des symptômes, des opérations supplémentaires peuvent être envisagées et peuvent inclure :

Décompression ouverte de l’artère cœliaque (si une approche laparoscopique a été initialement utilisée et qu’une décompression complète n’a pas été obtenue)
Mise en place d’un stent cœliaque
Pontage artériel
Angiographie et angioplastie
Chez certaines personnes, le bloc du plexus cœliaque peut offrir un certain soulagement de la douleur abdominale persistante suite à la décompression de l’artère cœliaque

Un petit nombre de personnes ne ressentent pas de soulagement des symptômes après une décompression de l’artère cœliaque ou même après une intervention chirurgicale. Une meilleure compréhension de la pathologie de la SLA, notamment des raisons pour lesquelles un grand nombre de personnes ayant subi une importante décompression de l’artère cœliaque ne ressentent jamais de symptômes, est nécessaire pour améliorer les résultats pour tous les patients atteints de SLA.

Sources des articles (dont certains en anglais)