Qu’est-ce que la Pellagre ?

La pellagre est un état qui se produit lorsqu’une personne développe une carence en vitamine B3, également appelée niacine. Il existe deux types de carence. Une carence primaire se produit lorsqu’une personne ne reçoit pas assez de niacine dans son alimentation, et une carence secondaire est lorsque le corps n’est pas capable d’utiliser le nutriment correctement.

La pellagre était autrefois une maladie très courante, en particulier dans les régions du monde qui dépendaient des régimes à base de maïs. Aujourd’hui, la plupart des cas de pellagre surviennent dans les régions pauvres, chez les personnes dont l’état de santé entrave la capacité de l’organisme à absorber les nutriments, ainsi que chez les personnes souffrant d’alcoolisme chronique. Si la maladie peut être guérie si elle est diagnostiquée, la pellagre peut être mortelle si elle n’est pas traitée.

Symptômes

La vitamine B3 (également appelée niacine) est essentielle à la santé. La niacine aide notre corps à transformer les aliments que nous mangeons en énergie. Deux coenzymes produites par la niacine, le nicotinamide-adénine-dinucléotide (NAD) et le nicotinamide-adénine-dinucléotide-phosphate (NADP), jouent également un rôle important dans l’organisme. Ces coenzymes font partie intégrante de fonctions telles que l’expression des gènes et de processus cellulaires comme la synthèse du cholestérol.

La niacine peut être consommée directement par le biais des aliments que nous mangeons – ce sont soit des aliments enrichis, soit des aliments naturellement riches en vitamine B3, tels que la viande, les produits laitiers et les noix. Notre corps peut également convertir une protéine d’acide aminé appelée tryptophane en niacine. La Turquie est une source alimentaire très riche en tryptophane et peut donc contribuer à éviter une carence en niacine.

Les apports nutritionnels de référence (ANREF) recommandés pour la niacine chez les adultes sont de 14 à 16 milligrammes d’équivalents niacine (mg/NE). Si une personne ne reçoit pas suffisamment de niacine, ou si elle souffre d’un problème de santé qui entrave la capacité de l’organisme à utiliser la niacine ou à convertir le tryptophane en niacine, elle risque de développer une carence. Une carence grave en niacine entraîne un trouble appelé pellagre.

Il existe trois symptômes communs de la pellagre, appelés les « trois D ».

Si elle n’est pas traitée, la pellagre peut entraîner la mort, parfois appelée le « quatrième D », en quelques années.

Dans les premiers stades, les symptômes de la pellagre peuvent être vagues. Les patients atteints peuvent ne présenter qu’un ou deux des « D » ainsi que d’autres symptômes non spécifiques. L’éruption et la diarrhée, cependant, sont observées dans la majorité des cas.

La diarrhée aqueuse est généralement le premier symptôme et est le résultat d’une inflammation de la muqueuse gastro-intestinale. Parfois, la diarrhée peut contenir du sang ou du mucus, surtout si le patient souffre d’une maladie comme la maladie de Crohn. Dans certains cas, la pellagre peut conduire au diagnostic d’une maladie inflammatoire de l’intestin.

Au fur et à mesure que la maladie évolue, les personnes atteintes de pellagre ont tendance à ne plus avoir d’appétit (ce qui conduit parfois à l’anorexie), à se sentir mal à l’aise (nausées) ou à avoir des douleurs à l’estomac. Ces symptômes peuvent provoquer un cycle dans lequel une personne qui est déjà dans un état de malnutrition conduisant à une carence nutritionnelle ne se sent pas assez bien pour manger, ou la personne a un problème de santé qui a un impact sur sa capacité à suivre un régime alimentaire équilibré.

À son tour, la personne deviendra plus mal nourrie. Un état affaibli peut la prédisposer à d’autres problèmes de santé, comme une maladie virale, que son corps ne peut pas combattre efficacement en raison d’une immunité affaiblie.

La dermatite, ou inflammation de la peau, apparaît généralement sous la forme d’une éruption cutanée dans les zones du corps exposées au soleil. En fait, elle ressemble souvent à un coup de soleil. L’éruption peut devenir plus intense, la peau pèle et sa couleur (pigmentation) peut changer de façon permanente.

Lorsque l’éruption commence à former des cloques, la peau peut devenir rugueuse et écailleuse, en particulier sur la partie inférieure des mains et des pieds, ainsi que sur le visage (un motif connu sous le nom d’éruption papillon ou malaire).

Les zones de peau touchées peuvent être démangeantes, douloureuses et sensibles au soleil.

Les signes et symptômes neurologiques apparaissent plus tard, lorsque la déficience est devenue grave et qu’elle dure depuis longtemps. Au début, une personne peut éprouver des pertes de mémoire, des troubles du sommeil et des changements d’humeur.

Lorsque la déficience s’aggrave, les symptômes neurologiques peuvent être graves : une personne peut devenir désorientée ou ne pas savoir où elle se trouve, commencer à avoir des hallucinations, ou même être dans un état de stupeur, ne réagissant pas à son environnement.

Dans les cas extrêmes, les symptômes neurologiques de la pellagre ressemblent à ceux de la démence ou même à ceux d’un accident vasculaire cérébral.

Lorsque l’état s’aggrave et que les systèmes corporels commencent à s’arrêter, d’autres symptômes peuvent apparaître, notamment

• Perte de coordination
• Glossitis (gonflement de la langue) qui peut obstruer les voies respiratoires d’une personne
• Démence
• Paralysie
• Les affections cardiaques telles que la cardiomyopathie dilatée
• Stupor
• Coma

Si elle n’est pas traitée, la défaillance de plusieurs organes due à la pellagre peut être fatale en trois à cinq ans.

Causes

Les gens souffrent des effets de la carence en niacine depuis des siècles. Le nom de pellagre (de l’italien pelle agra

pour « peau rugueuse ») a été utilisé pour décrire cette maladie par les chercheurs au début du 18e siècle. Au début, les gens ne savaient pas exactement ce qui causait la pellagre.

Ils ont remarqué qu’une chose que beaucoup de personnes atteintes avaient en commun était que leur régime alimentaire était principalement composé de maïs. Pendant de nombreuses années, les gens ont cru que les cultures de maïs étaient porteuses d’un parasite ou d’une toxine qui rendait les gens malades.

Lorsque les gens ont commencé à voyager vers d’autres cultures à travers le monde, il est devenu évident que de nombreuses communautés étaient capables de subsister grâce aux cultures de maïs sans attraper la pellagre. La clé était la façon dont le maïs était préparé, qui semblait déterminer le degré de nutrition du régime alimentaire. Lorsque les cultures de maïs étaient traitées avec un certain processus d’alcalinisation, appelé nixtamalisation, cela permettait de libérer la niacine.

Tant que les gens mangeaient du maïs préparé de cette façon, comme les tortillas de maïs, ils ne développaient pas de pellagre.

Cette découverte a conduit à la pratique consistant à enrichir les aliments avec de la niacine pour s’assurer que les gens puissent obtenir des quantités suffisantes de ce nutriment dans leur alimentation.

Cependant, dans certains cas, même si une personne reçoit suffisamment de niacine dans les aliments qu’elle consomme, son corps n’est pas capable de l’utiliser correctement. Cela peut être dû à une maladie sous-jacente ou à un médicament. Parmi les raisons pour lesquelles les gens développent une pellagre secondaire, on peut citer

• Des conditions génétiques comme la maladie de Hartnup, qui inhibe la capacité de l’organisme à absorber le tryptophane des intestins
• Traitement par des médicaments qui affectent la façon dont le corps utilise les vitamines B, comme l’isoniazide, un médicament antituberculeux, ou le phénobarbital
• Types de tumeurs qui produisent un excès de sérotonine (carcinomes) conduisant à un état appelé syndrome carcinoïde
• Adhérer à des régimes alimentaires très restreints (« régimes à la mode ») ou à base de maïs qui n’ont pas été nixtamalisés

De plus, les conditions qui exercent un stress sur le corps (augmentant ainsi les besoins nutritionnels) peuvent également conduire à la pellagre. Les patients peuvent courir un risque accru de développer cette carence s’ils en souffrent :

• Une maladie fébrile prolongée
• Diabète sucré
• Virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
• Alcoolisme chronique et/ou toxicomanie
• Anorexie nerveuse
• Cirrhose du foie
• Patients recevant une dialyse de longue durée

La situation socio-économique d’une personne peut également l’exposer au risque de développer la pellagre. Les personnes vivant dans la pauvreté qui n’ont pas un accès adéquat à une alimentation nutritive, celles qui vivent dans des conditions de famine et les réfugiés sont plus susceptibles de souffrir de malnutrition grave.

Si la pellagre se développe surtout chez les adultes, les enfants qui vivent dans des pays en proie à la famine, dont les familles sont sans abri ou qui sont négligés peuvent également être exposés à ce risque.

Dans de nombreuses régions du monde où la pellagre est encore présente, elle suit un schéma saisonnier prévisible. Les gens ont tendance à développer la pellagre à la fin du printemps ou pendant les mois d’été après avoir eu un accès limité à la nourriture pendant l’hiver. Une plus grande exposition à la lumière du soleil pendant les mois les plus clairs de l’année peut également rendre plus apparente l’éruption caractéristique de la pellagre.

Souvent, les gens se remettent de la pellagre pendant les mois de l’année où ils ont accès à des aliments nutritifs, mais la maladie réapparaît lorsque la saison change.

La pellagre est présente de la même manière chez les hommes et les femmes. Elle se manifeste principalement chez les adultes, mais dans certains cas, les nourrissons et les enfants peuvent être à risque. Des personnes de toutes les races peuvent développer la pellagre, bien qu’elle soit plus fréquente dans les pays en développement et les régions pauvres des pays développés.

Diagnostic

Si un médecin soupçonne qu’une personne est atteinte de pellagre, il existe plusieurs moyens de confirmer le diagnostic. Il procédera à un examen physique et interrogera la personne sur son alimentation et son mode de vie.

Les résultats qui confirment le diagnostic clinique de la pellagre comprennent les modifications caractéristiques de la peau, l’éruption cutanée et les symptômes de démangeaison ou de douleur qui l’accompagnent. Les patients signalent souvent des diarrhées ou d’autres symptômes gastro-intestinaux, notamment un gonflement de la langue. Dans certains cas (mais pas dans tous), les patients auront commencé à ressentir des changements d’humeur, des troubles du sommeil, une dépression ou des symptômes précoces de démence.

La pellagre est peu fréquente chez les enfants, mais elle se produit. Les jeunes patients peuvent toutefois ne pas présenter les symptômes typiques de la pellagre, ce qui peut rendre le diagnostic délicat.

En général, les enfants atteints de pellagre souffrent également d’autres carences nutritionnelles, soit en raison de circonstances socio-économiques, soit d’une maladie sous-jacente.

Pour confirmer le diagnostic de la pellagre, les médecins voudront prélever un échantillon de sang afin de tester les faibles niveaux de niacine. Ils peuvent également rechercher d’autres anomalies, telles que des niveaux faibles de tryptophane, de NAD et de NADP. La présence d’autres carences nutritionnelles, de marqueurs inflammatoires ou d’une faible immunité peut également fournir des informations utiles et aider à exclure d’autres affections, comme le lupus, qui peuvent présenter des symptômes similaires.

Si une personne est atteinte de pellagre, l’étape suivante consiste à en déterminer la cause. Parfois, la réponse sera assez évidente, par exemple si une personne déclare avoir une alimentation limitée ou être clairement mal nourrie. D’autres patients peuvent avoir besoin de tests supplémentaires pour déterminer la raison de la carence. Ces tests peuvent comprendre :

• Tests sanguins supplémentaires pour vérifier la présence d’infections ou de marqueurs de certaines maladies
• Tests urinaires pour déterminer la quantité de niacine excrétée par une personne
• L’imagerie, telle que la radiographie ou la tomodensitométrie, pour évaluer les organes ou rechercher des tumeurs
• Des tests spéciaux, comme une coloscopie, pour examiner le système gastro-intestinal si l’on soupçonne une maladie comme la maladie de Crohn
• Examiner au microscope des échantillons de lésions cutanées

Il est très important de diagnostiquer la pellagre et de déterminer ce qui a provoqué l’apparition de cette maladie chez une personne. Elle peut également entraîner un certain nombre de complications, notamment

• Les changements mentaux, tels que la confusion, la dépression et l’anxiété
• Difficulté à avaler en raison d’un gonflement de la langue et d’une inflammation
• Hallucinations et délires
• Modification permanente de la texture et de la couleur de la peau

Une carence en niacine non traitée peut provoquer un coma. Au bout de plusieurs années, l’affection provoque des lésions importantes des organes internes, qui sont finalement fatales.

Traitement

Bien que la pellagre non détectée et non traitée puisse être grave, si elle est diagnostiquée et traitée rapidement, une personne peut se rétablir complètement. L’un des principaux moyens par lesquels un médecin sait qu’une personne est atteinte de pellagre est l’administration de suppléments de niacine et/ou de tryptophane. Une personne atteinte de pellagre réagira immédiatement à cette intervention relativement simple.

Une alimentation adéquate peut rapidement inverser les symptômes cutanés de la pellagre s’ils ne sont pas avancés.

La première ligne de traitement pour une personne atteinte de pellagre consiste à s’assurer qu’elle a suffisamment à manger et que son régime alimentaire est bien équilibré et adéquat en calories.

Lorsque la guérison commence, de nombreuses personnes atteintes de pellagre seront très malades. En général, elles sont mises au lit de manière obligatoire. Si une personne présente une inflammation de la bouche ou une affection gastro-intestinale qui lui rend la tâche difficile, elle peut recevoir une alimentation par voie intraveineuse (sonde d’alimentation) et d’autres formes de suppléments liquides. Un régime alimentaire riche en calories, nutritif et bien hydraté est essentiel pour aider le corps à guérir et pour prévenir une récidive de la pellagre.

On conseille généralement aux personnes qui ont une éruption cutanée active d’éviter le soleil jusqu’à ce qu’il ait commencé à guérir.

Une fois qu’une personne est en mesure de reprendre un régime d’aliments solides, elle peut travailler avec un diététicien ou un nutritionniste pour s’assurer qu’elle reçoit une quantité suffisante de niacine dans son alimentation. La viande, les produits laitiers et les noix sont de bonnes sources de niacine, tout comme les légumes verts et à feuilles. Les personnes peuvent également prendre une forme supplémentaire de vitamine B3, surtout si elles sont également déficientes en d’autres vitamines B (comme dans le cas d’une malabsorption) ou si elles prennent des médicaments qui affectent la façon dont leur corps peut utiliser la niacine.

Au début, une personne atteinte de pellagre peut avoir besoin de prendre une grande quantité de supplément de niacine, souvent pendant quelques semaines. Ensuite, elle peut réduire progressivement la dose d’entretien et suivre un régime riche en niacine. Un médecin ou un diététicien peut aider une personne à décider du régime dont elle a besoin.

Une personne atteinte de pellagre chronique et grave mettra plus de temps à se rétablir qu’une personne atteinte d’une affection moins grave. Si une personne est à haut risque de développer à nouveau la pellagre (comme les sans-abri, les personnes souffrant de certaines maladies ou les personnes qui abusent de l’alcool), elle devra être suivie de près par son équipe médicale pour s’assurer qu’elle reçoit une alimentation adéquate.

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