La lymphangiomatose et le système lymphatique

La lymphangiomatose est une maladie dans laquelle de nombreuses tumeurs (lymphangiomes) ou kystes se développent dans le système lymphatique du corps. Bien que ces tumeurs ne soient pas cancéreuses, elles envahissent les tissus de l’organisme et provoquent des douleurs, des difficultés respiratoires et divers autres symptômes selon l’endroit où elles apparaissent. Les lymphangiomes peuvent se développer dans les os, le tissu conjonctif et les organes du corps, et ils peuvent obstruer, comprimer ou détruire des tissus. Les causes de la lymphangiomatose ne sont pas encore connues.

La lymphangiomatose est le plus souvent diagnostiquée chez les nourrissons et les jeunes enfants, mais elle peut survenir à tout âge. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes de toutes les origines ethniques. Comme la lymphangiomatose est rare et difficile à diagnostiquer correctement, on ne sait pas exactement combien de personnes en sont atteintes dans le monde.

Symptômes

Les symptômes de la lymphangiomatose dépendent de l’endroit où les tumeurs se développent dans l’organisme.

  • Poumons – peut provoquer une toux chronique, une respiration sifflante, un essoufflement, une accumulation de liquide autour des poumons
  • Cœur – battements rapides, douleurs thoraciques
  • Estomac, intestins – douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée
  • Reins – douleur, augmentation de la pression sanguine
  • Os – douleur, affaiblissement de l’os entraînant une fracture, nerfs pincés dans la colonne vertébrale

Au fil du temps, un ou plusieurs os peuvent être remplacés par du tissu de lymphangiome, connu sous le nom de maladie de Gorham. Les lymphangiomes ne se développent pas dans le cerveau car le système lymphatique ne s’y étend pas.

Diagnostic

Le diagnostic de la lymphangiomatose est basé sur les symptômes et la présence de nombreux lymphangiomes dans l’organisme. La maladie est évaluée à l’aide d’un scanner (tomodensitométrie) et d’une imagerie par résonance magnétique (IRM). Un échantillon de tissu (biopsie) est prélevé pour aider à confirmer que les tumeurs sont des lymphangiomes.

Traitement

La lymphangiomatose s’aggrave lentement avec le temps. En grandissant, les tumeurs peuvent provoquer des symptômes graves, dont certains peuvent être mortels, comme l’accumulation de liquide autour des poumons, ce qui limite la respiration. L’ablation chirurgicale des tumeurs est possible, mais certaines tumeurs peuvent être difficiles à enlever complètement si elles se sont étendues. Un médicament appelé Intron A (interféron alfa), la chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent être utiles pour traiter la maladie. D’autres traitements ou opérations chirurgicales peuvent être utiles pour soulager certains des symptômes ou problèmes causés par la lymphangiomatose. Par exemple, un tube peut être inséré dans la poitrine (thoracentèse) pour évacuer le liquide accumulé, ou une chirurgie peut être pratiquée sur la colonne vertébrale pour soulager les nerfs coincés.

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