La télangiectasie maculaire, parfois appelée télangiectasie maculaire juxtafovéale idiopathique, est une maladie qui affecte la partie de l’œil appelée macula, entraînant une dégradation ou une perte de la vision centrale. La macula fait partie de la rétine, la couche sensible à la lumière qui tapisse l’arrière de l’œil. La macula nous permet d’avoir une vision centrale fine, détaillée et claire.
Les télangiectasies maculaires provoquent des maladies dans les minuscules vaisseaux sanguins qui affectent la fovéa centrale, le centre de la macula.
Types
Il existe trois types de télangiectasies maculaires : le type 1, le type 2 et le type 3.
La télangiectasie maculaire de type 1, la forme la moins courante, ne touche généralement qu’un seul œil. Avec ce type, les vaisseaux sanguins de la macula se dilatent et forment des microanévrismes. Les microanévrismes sont de petits épanchements qui se produisent dans les vaisseaux sanguins. Un liquide peut s’accumuler dans la zone maculaire, entraînant un gonflement et une perte de vision.
Les télangiectasies maculaires de type 2, parfois abrégées en MacTel, sont beaucoup plus fréquentes. Dans le cas du type 2, les vaisseaux sanguins de la macula se dilatent et laissent échapper du liquide, ce qui entraîne un gonflement et une cicatrisation, qui peuvent conduire à une perte de vision. Parfois, de nouveaux vaisseaux sanguins se développent sous la macula, affectant les photorécepteurs maculaires et entraînant une perte de vision. Le type 2 a tendance à affecter les deux yeux et les deux sexes, avec une légère prépondérance féminine, contrairement au type 1, qui n’affecte le plus souvent qu’un seul œil et est congénital.
La télangiectasie maculaire de type 3 est extrêmement rare. Les patients atteints du type 3 ont tendance à avoir plus de vaisseaux malades, ce qui entraîne l’occlusion des vaisseaux sanguins.
Symptômes
Les patients atteints de cette maladie peuvent l’avoir pendant des années avec peu ou pas de symptômes. Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, vous pouvez ressentir les symptômes suivants
- Vision floue
- Une vision déformée
- Perte de la vision centrale
Diagnostic
Le diagnostic de télangiectasie maculaire se fait par un examen oculaire complet. Votre ophtalmologue effectuera un test de la grille d’Amsler pour déterminer s’il existe des zones déformées dans votre vision centrale. Vos pupilles seront dilatées à l’aide de gouttes oculaires spéciales médicamentées afin de pouvoir visualiser la macula et la rétine. Il ou elle pourra également prendre des photos numériques de la rétine. Un test spécial d’injection de colorant appelé angiographie à la fluorescéine peut également être effectué pour voir comment le sang circule à l’intérieur de la rétine. Ce test permet de vérifier si les vaisseaux touchés par le MacTel laissent échapper du liquide dans la rétine. Enfin, votre médecin effectuera une tomographie à cohérence optique, une méthode plus récente et plus avancée d’analyse de la structure et de l’anatomie de la zone maculaire.
Il est important de ne pas confondre cette maladie avec la dégénérescence maculaire liée à l’âge. Bien que les symptômes puissent être similaires, ils sont dus à des facteurs différents.
Traitement
Comme la télangiectasie maculaire est considérée comme une maladie assez rare, il y a encore beaucoup de choses que nous ne comprenons pas entièrement. Nous savons que certains patients peuvent n’avoir besoin que d’une surveillance attentive et ne pas être traités. Si les vaisseaux sanguins commencent à fuir du liquide et provoquent un gonflement et des cicatrices, les médecins peuvent utiliser des traitements au laser pour aider à soulager le gonflement et à réduire les complications. Les stéroïdes sont aussi parfois utilisés pour réprimer l’inflammation, et de nouveaux médicaments, tels que les médicaments anti-VEGF (facteur de croissance endothélial vasculaire), sont utilisés pour arrêter la croissance anormale des vaisseaux sanguins.
Le projet MacTel
Il existe une recherche médicale en cours appelée le projet MacTel. Comme il s’agit d’une maladie assez rare, dont on ne parle que depuis 25 ans, elle est souvent négligée par les ophtalmologistes. On espère que le projet MacTel apportera un nouvel éclairage sur ses caractéristiques cliniques, sa génétique, la sensibilisation, les nouveaux traitements et le soutien aux personnes atteintes de la maladie. Quatre cents participants ont été inscrits et sont examinés chaque année, les parents des participants étant également contrôlés.
Sources des articles (dont certains en anglais)
- Centre d’information sur la génétique et les maladies rares. Télangiectasie maculaire de type 2. Mis à jour le 3 mai 2018.
- Nowilaty SR, Al-Shamsi HN, Al-Khars W. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis : a current review. Moyen-Orient Afr J Ophthalmol. 2010;17(3):224-241. doi:10.4103/0974-9233.65501
- Khodabande A, Roohipoor R, Zamani J, et al. Management of idiopathic macular telangiectasia Type 2. Ophthalmol Ther. 2019;8(2):155-175. doi:10.1007/s40123-019-0170-1
- Institut de recherche médicale Lowy. Projet MacTel.
- Fiebai B, Odogu V. Intravitreal anti vascular endothelial growth factor agents in the management of retinal diseases : an audit. Open Ophthalmol J. 2017;11:315-321. doi:10.2174/1874364101711010315