La moelle épinière est constituée de matière grise et de matière blanche. Si vous la coupez en section, vous verrez la matière grise sous la forme d’un papillon entouré de matière blanche. La matière grise est principalement composée de neurones (cellules nerveuses spécialisées qui transmettent des messages à d’autres cellules nerveuses) et de cellules gliales (qui entourent et isolent les cellules des neurones).
La matière grise forme le noyau de la moelle épinière et se compose de trois projections appelées « cornes ». La corne est ensuite divisée en segments (ou colonnes), la corne dorsale étant située à l’arrière, les cornes latérales étant placées sur les côtés et la corne antérieure étant située à l’avant.
La corne antérieure de la moelle épinière (également appelée corne antérieure) contient les corps cellulaires des motoneurones qui affectent les muscles squelettiques.
Comprendre les motoneurones
Lorsque vous bougez, le cerveau envoie un message aux cellules de la moelle épinière. Ces cellules relaient ensuite le message au système nerveux périphérique, la partie du système nerveux située à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière.
Le mouvement des muscles squelettiques n’est qu’une des fonctions régulées par le système nerveux périphérique. Les cellules nerveuses chargées de relayer ces messages sont appelées motoneurones.
Les nerfs qui envoient les messages entre le cerveau et la colonne vertébrale sont appelés motoneurones supérieurs, et ceux qui relaient les messages de la colonne vertébrale aux muscles sont appelés motoneurones inférieurs.
Comprendre les maladies des motoneurones
Les maladies qui attaquent sélectivement ces neurones sont appelées maladies des motoneurones. Comme leur nom l’indique, les maladies des motoneurones réduisent la capacité de mouvement d’une personne. L’exemple le plus connu est la sclérose latérale amyotrophique (SLA). La polio et la maladie de Kennedy en sont d’autres exemples.
Les neurologues ont recours à un examen physique pour déterminer où se situe la maladie dans le système nerveux. Les caractéristiques des maladies peuvent varier considérablement. Par exemple, les caractéristiques des maladies peuvent varier considérablement :
- Les maladies qui touchent exclusivement les motoneurones supérieurs présentent généralement une augmentation du tonus musculaire, ce qui affecte le mouvement normal.
- Les maladies affectant les motoneurones inférieurs se caractérisent davantage par une atrophie musculaire (dépérissement) et des fasciculations (brèves contractions spontanées d’un petit nombre de fibres musculaires).
- Dans certaines formes de maladies des motoneurones, comme la SLA, les fonctions des motoneurones supérieurs et inférieurs sont affectées.
Types de maladies du motoneurone
Les maladies des motoneurones sont des affections rares qui endommagent progressivement les parties du système nerveux qui régulent le mouvement. Les maladies des motoneurones peuvent apparaître à tout âge et sont le plus souvent observées chez les personnes de plus de 40 ans. Elle touche davantage les hommes que les femmes.
Il existe plusieurs types de maladies du motoneurone :
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- La SLA (également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig) est la forme la plus courante de cette maladie. Elle affecte les muscles des bras, des jambes, de la bouche et du système respiratoire. Bien que la cause ne soit pas connue dans la plupart des cas, environ 10 % sont directement liés à la génétique familiale.
- La paralysie bulbaire progressive (PBP) touche le tronc cérébral et provoque de fréquents étouffements, des difficultés à parler, à manger et à avaler. La cause de la PBP est inconnue, mais on pense qu’elle est liée à la génétique.
- L’atrophie musculaire progressive (AMP) est un type de maladie des motoneurones qui n’affecte que les motoneurones inférieurs et provoque lentement mais progressivement une fonte musculaire (atrophie).
- La sclérose latérale primaire (SLA) est une forme rare de la maladie qui n’affecte que les motoneurones inférieurs et provoque une raideur lentement progressive. Bien que la SPL ne soit pas mortelle, elle peut interférer avec l’activité normale et la qualité de vie d’une personne.
- L’atrophie musculaire spinale (AMS) est une forme héréditaire de maladie des motoneurones qui touche les enfants. Elle est associée à une atrophie musculaire progressive, à un mauvais développement et à la perte de force des muscles respiratoires.
Sources des articles (certains en anglais)
- Tiryaki, E. et Holli, H.« ALS and Other Motor Neurons Diseases« ,Continuum : L’apprentissage tout au long de la vie en neurologie. 2014; 20(5):1185-1207.