Le syndrome de Wernicke-Korsakoff (également appelé démence alcoolique) est un ensemble de troubles neurologiques qui résultent d’une carence en thiamine (vitamine B1). Lorsqu’une personne est déficiente en thiamine, son cerveau est moins capable de transformer le sucre en énergie que le cerveau peut utiliser pour fonctionner. Cela peut à son tour entraîner le développement de symptômes de démence, notamment la confusion et la perte de mémoire. Le syndrome de Wernicke-Korsakoff peut affecter de manière significative l’espérance de vie et nécessite un traitement immédiat.
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff se compose de deux affections distinctes : L’encéphalopathie de Wernicke, qui se développe en premier, et ensuite le syndrome de Korsakoff, qui se présente souvent lorsque les symptômes de l’encéphalopathie de Wernicke s’atténuent.
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff peut également être appelé psychose de Korsakoff, encéphalopathie de Wernicke, encéphalopathie alcoolique, encéphalopathie-alcoolique, démence alcoolique, démence de Wernicke et maladie de Wernicke. Officieusement, certaines personnes appellent également cette maladie le syndrome du « cerveau humide ».
Symptômes de l’encéphalopathie de Wernicke
Les symptômes de l’encéphalopathie de Wernicke comprennent un épisode soudain de diminution des capacités mentales, de confusion, de tremblements des jambes, de titubation, de diminution de la coordination musculaire, de changements de la vision et des yeux (y compris la chute des paupières, la double vision et des mouvements anormaux des yeux en arrière et en avant) et d’autres symptômes de sevrage de l’alcool. Les symptômes de l’encéphalopathie de Wernicke sont souvent catégorisés comme une triade de symptômes oculaires (yeux), cérébelleux (équilibre et contrôle du corps) et de confusion.
L’encéphalopathie de Wernicke est une affection qui nécessite une attention médicale immédiate et qui, avec un traitement approprié, peut être réversible.
Symptômes du syndrome de Korsakoff
Les symptômes du syndrome de Korsakoff sont la perte de mémoire (y compris la capacité de retrouver de vieux souvenirs et la capacité d’en former de nouveaux), les hallucinations et la confabulation (inventer des histoires). Le syndrome de Korsakoff est généralement une maladie chronique qui suit généralement, mais pas toujours, un épisode de l’encéphalopathie de Wernicke.
Prévalence
Il est difficile de savoir à quel point le syndrome de Wernicke-Korsakoff est répandu, car les recherches indiquent qu’il est largement sous-diagnostiqué. Une étude publiée en 2009 fait état d’un taux d’environ 1 à 2 % de la population générale et de 12 à 14 % chez les personnes qui abusent de l’alcool. Cependant, son diagnostic est souvent omis, comme le montre une identification plus élevée du trouble lors des autopsies cérébrales que lors des diagnostics effectués au cours de la vie.
Causes
Le risque le plus courant du syndrome de Wermicke-Korsakoff est l’abus d’alcool, mais il peut aussi être déclenché par le sida, le cancer, les infections chroniques, la dialyse rénale, l’anorexie et l’incapacité de l’organisme à absorber les nutriments de la nourriture. Il est intéressant de noter que le risque est également accru après une chirurgie bariatrique pour l’obésité.
Certains cas d’encéphalopathie de Wernicke peuvent également être provoqués par un régime alimentaire extrême qui empêche l’organisme de recevoir les nutriments dont il a besoin pour continuer à fonctionner sainement.
Diagnostic
Afin de diagnostiquer l’encéphalopathie de Wernicke, il faut tester les niveaux de thiamine dans le sang de la personne. La thiamine est également connue sous le nom de vitamine B1.
Il n’existe pas de test unique pour le syndrome de Wernicke-Korsakoff. Il est plutôt diagnostiqué en excluant d’autres affections. L’évaluation peut inclure des évaluations cognitives, des tests sanguins et des examens neurologiques pour évaluer les mouvements des yeux, la force musculaire et la coordination. L’IRM peut également être utilisée pour identifier les lésions cérébrales qui peuvent se développer à la suite de la maladie.
Certains cas d’encéphalopathie de Wernicke non alcoolique ont été manqués parce que d’autres conditions médicales sont présentes, comme un trouble bipolaire grave ou une schizophrénie qui a provoqué des troubles alimentaires. Le dépistage des troubles liés à la thiamine en présence d’une confusion et d’une désorientation aiguë est essentiel pour l’identification et le traitement approprié.
Traitement
L’encéphalopathie de Wernicke nécessite un traitement immédiat qui consiste généralement en de fortes doses de thiamine administrées par voie intraveineuse. Certaines recherches indiquent que lorsque l’encéphalopathie de Wernicke est due à un abus d’alcool, la personne peut avoir besoin d’une dose de thiamine plus élevée que lorsqu’elle se développe à partir d’autres causes.
Le traitement en cours du syndrome de Wernicke-Korsakoff comprend l’abstinence d’alcool, une nutrition adéquate et une supplémentation en vitamines.
Pronostic
Le pronostic du syndrome de Wernicke-Korsakoff est varié. Avec un traitement approprié, l’Association Alzheimer estime qu’environ 25 % des personnes se rétabliront complètement, qu’environ la moitié s’amélioreront mais ne retrouveront pas un fonctionnement complet et qu’environ 25 % resteront à peu près au même niveau.
Toute amélioration du fonctionnement se produit généralement dans les deux premières années suivant le début des symptômes. L’espérance de vie peut rester normale si la personne ne boit pas d’alcool.
Selon les manuels Merck, environ 10 à 20 % des personnes atteintes de l’encéphalopathie de Wernicke non traitée ne survivront pas. Cependant, avec un traitement, le pronostic du syndrome de Wernicke-Korsakoff est bien supérieur à celui de la maladie d’Alzheimer et d’autres types de démence dont le déclin est chronique et progressif, malgré les tentatives de traitement.
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est un ensemble de conditions qui peuvent provoquer des symptômes de confusion, de perte de mémoire et de désorientation, ainsi que des signes physiques tels que la faiblesse musculaire et des problèmes de mouvement des yeux. Bien que vous puissiez au départ hésiter à demander de l’aide pour vous-même ou pour un proche, il est important de se rappeler qu’un traitement médical rapide, en plus de vous abstenir de boire de l’alcool, peut vous permettre de récupérer une grande partie du fonctionnement qui est altéré lorsque ce syndrome se développe.
Sources des articles (certains en anglais)
- Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol. 2010;17(12):1408-18. doi:10.1111/j.1468-1331.2010.03153.x
- Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. Le syndrome de Korsakoff : aspects cliniques, psychologie et traitement. Alcool Alcool. 2009;44(2):148-54. doi:10.1093/alcalc/agn118
- Organisation nationale pour les maladies rares. Syndrome de Wernicke-Korsakoff. Mis à jour en 2005.
- Association Alzheimer. Syndrome de Korsakoff.
- Manuel Merck, version professionnelle. Encéphalopathie de Wernicke. Mis à jour en mars 2018.