AVC : Vue d'ensemble et plus

Un accident

vasculaire cérébral est un terme utilisé pour décrire la perte de vision causée par la réduction du flux sanguin vers l’œil. Différentes affections sont associées à un accident vasculaire cérébral, certaines affectant la rétine (la couche de tissu située à l’arrière de l’œil qui convertit les images lumineuses en signaux nerveux) et d’autres endommageant le nerf optique (qui transmet les signaux nerveux au cerveau).

Les symptômes d’un accident vasculaire cérébral comprennent un flou soudain ou une perte de vision dans tout ou partie d’un œil, généralement sans douleur. Bien que la perte soudaine de la vision puisse être effrayante, des soins médicaux rapides peuvent souvent prévenir ou limiter les dommages permanents.

Types d’accidents vasculaires cérébraux

Les accidents vasculaires cérébraux sont causés par l’occlusion (blocage) d’un vaisseau sanguin qui dessert l’arrière de l’œil. Les causes des accidents vasculaires cérébraux diffèrent selon le mécanisme de l’occlusion, le type de vaisseau sanguin touché et la partie de l’œil desservie par le vaisseau.

Les quatre causes les plus fréquentes d’accidents vasculaires cérébraux sont les suivantes

Occlusion de l’artère rétinienne (RAO): Une ou plusieurs artères transportant l’oxygène vers la rétine sont bloquées.
Occlusion de laveine rétinienne (RVO): Les petites veines transportant l’oxygène loin de la rétine sont bloquées.
Neuropathie optique ischémique antérieure artérielle (AAION): Il y a perte de flux sanguin vers le nerf optique, principalement au niveau des vaisseaux sanguins de taille moyenne à grande et le plus souvent due à un trouble inflammatoire connu sous le nom d’artérite à cellules géantes (ACS).
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NAION): Il s’agit d’un flux sanguin vers le nerf optique, impliquant principalement les petits vaisseaux et sans inflammation.

L’occlusion de la rétine et la neuropathie optique ischémique peuvent parfois se produire simultanément.

Symptômes d’un accident vasculaire cérébral (AVC)

L’accident vasculaire cérébral se produit généralement avec peu ou pas d’avertissement de la perte de vision imminente. La plupart des personnes atteintes d’un accident vasculaire cérébral remarquent une perte de vision dans un œil au réveil le matin ou voient leur vision se détériorer au fil des heures ou des jours. La douleur est rarement présente.

Certaines personnes remarqueront des zones sombres (taches aveugles) dans la moitié supérieure ou inférieure du champ de vision. Il peut également y avoir une perte de la vision périphérique (« vision tunnel ») ou du contraste visuel, ainsi que de la sensibilité à la lumière.

Occlusion vasculaire rétinienne

Selon les vaisseaux de l’œil qui sont occlus, les symptômes et la gravité de la perturbation visuelle qui en résulte peuvent varier. Les types d’occlusion de la rétine sont généralement caractérisés comme suit :

Occlusion de l’artère rétinienne centrale (CRAO): Impliquant l’artère primaire qui fournit le sang oxygéné à la rétine, elle se manifeste généralement par une perte soudaine et profonde de la vision dans un œil sans douleur.
Occlusion de laveine centrale de la rétine (CRVO): Impliquant la veine primaire qui reçoit le sang désoxygéné de la rétine, elle peut provoquer une perte de vision soudaine et indolore allant de légère à sévère.
Occlusion de l’artère rétinienne secondaire (BRAO): Impliquant de petits vaisseaux qui se ramifient à partir de l’artère rétinienne centrale, elle peut se manifester par la perte de la vision périphérique et/ou la perte de certaines parties de la vision centrale.
Occlusion desveines de la rétine ramifiée (BRVO): Impliquant de plus petits vaisseaux qui partent de la veine centrale de la rétine, elle peut entraîner une réduction de la vision, une perte de vision périphérique, une distorsion de la vision ou des taches aveugles.

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Neuropathie optique ischémique

Les symptômes de la neuropathie optique ischémique antérieure peuvent varier selon que l’affection est artérielle (AAOIN) ou non artérielle (NAOIN). Les symptômes sont classés comme suit :

AAOIN: secondaire à l’artérite à cellules géantes, elle peut entraîner la perte totale de la vision d’un œil, souvent en quelques heures. Si elle n’est pas traitée, l’AAOIN peut affecter l’autre œil en une à deux semaines. La perte de vision peut s’accompagner d’autres symptômes de l’AAC, notamment de fièvre, de fatigue, de spasmes de la mâchoire, de sensibilité du cuir chevelu, de douleurs musculaires et de perte de poids involontaire.
NAOIN: elle se manifeste généralement par une perte de vision indolore sur plusieurs heures ou jours, allant d’un léger flou à une cécité totale dans l’œil affecté. Dans de nombreux cas, il y aura une perte de vision dans la partie inférieure du champ visuel. La vision des couleurs peut également être réduite en fonction de la gravité de la perte de vision.

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Causes

L’accident vasculaire cérébral est causé par une altération de la circulation sanguine à l’arrière de l’œil, privant les tissus d’oxygène. De la même manière qu’un accident vasculaire cérébral provoque la mort des cellules du cerveau en raison du manque d’oxygène, l’accident vasculaire cérébral peut détruire les tissus de la rétine ou du nerf optique, empêchant ainsi la transmission des signaux nerveux au cerveau. Les causes et les facteurs de risque d’un accident vasculaire cérébral varient selon l’affection en cause.

Occlusion vasculaire rétinienne

La RAO et la RVO sont causées par l’obstruction physique de l’artère ou de la veine rétinienne, respectivement. Cette obstruction peut être due à un caillot sanguin (thromboembolie) ou à un petit morceau de cholestérol (plaque) qui s’est détaché de la paroi d’un vaisseau sanguin.

L’occlusion peut durer quelques secondes ou quelques minutes si l’obstruction se brise. Si elle ne s’autodétruit pas, l’obstruction peut être permanente.

La RAO et la RVO sont toutes deux étroitement liées aux maladies cardiovasculaires (impliquant le cœur et les vaisseaux sanguins) et aux maladies cérébrovasculaires (impliquant les vaisseaux sanguins du cerveau). Les facteurs de risque d’occlusion vasculaire rétinienne sont notamment les suivants

Hypertension (pression artérielle élevée)
Athérosclérose (durcissement des artères)
Antécédents d’accident vasculaire cérébral ou d’accident ischémique transitoire (AIT)
Maladie des valves cardiaques
Arythmie cardiaque (battements de cœur irréguliers)
Hyperlipidémie (cholestérol et/ou triglycérides élevés)
Diabète
Thrombophilie (trouble génétique de la coagulation)

L’occlusion de la rétine a tendance à toucher les personnes de plus de 50 ans, les hommes étant légèrement plus exposés que les femmes. L’occlusion de la rétine chez les personnes plus jeunes est souvent liée à un trouble de la coagulation sanguine tel que la thrombophilie.

Le glaucome est également un facteur de risque d’occlusion rétinienne, bien qu’il soit beaucoup plus fréquent avec la RVO qu’avec la RAO. Des études suggèrent que les personnes atteintes de glaucome sont cinq fois plus susceptibles de développer une CRVO que la population générale.

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Neuropathie optique ischémique

L’AAION et le NAION sont des causes moins bien comprises de l’accident vasculaire cérébral. Alors que l’AAION est presque toujours le résultat d’une artérite à cellules géantes (ACS), la cause de l’ACS reste inconnue. De même, dans le cas du NAOIN, les lésions vasculaires du nerf optique semblent liées à une multitude de facteurs qui se conjuguent rarement pour provoquer une lésion nerveuse.

AAION

L’AAION est presque exclusivement causé par la GCA, également connue au niveau de l’artérite temporale. La GCA est une forme de vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) qui affecte principalement les artères autour de la tête et du cou mais peut s’étendre à la poitrine.

D’autres causes rares d’AAION sont le lupus (une maladie auto-immune) et la périartérite noueuse (une maladie inflammatoire rare des vaisseaux sanguins).

La GCA provoque une inflammation des vaisseaux sanguins de taille moyenne à grande qui peut « déborder » sur les petits vaisseaux, les faisant gonfler et obstruer la circulation sanguine. Lorsque les vaisseaux desservant le nerf optique sont touchés, il peut en résulter un AAION.

On pense que l’ACS a des origines à la fois génétiques et environnementales. Il existe plusieurs déclencheurs connus de la GCA chez les personnes ayant hérité d’une prédisposition à cette maladie. L’un d’eux est une infection bactérienne ou virale grave : Des études suggèrent que le virus varicelle-zona (zona) pourrait être impliqué dans l’apparition d’une ACS chez 74 % des personnes.

Une autre est un trouble inflammatoire (y compris les maladies auto-immunes). Par exemple, le GCA est étroitement lié à la polymyalgie rhumatismale, qui survient chez 40 à 50 % des personnes atteintes de GCA. Des antibiotiques à forte dose ont également été mis en cause.

Chaque année aux États-Unis, l’ACS touche environ deux personnes sur 100 000, principalement celles d’origine nordique de plus de 50 ans. Les femmes sont jusqu’à trois fois plus susceptibles d’être atteintes de CAG – et donc d’AION – que les hommes.

NAION

Le NAION est causé par la perturbation transitoire du flux sanguin vers le nerf optique, sans lien avec l’inflammation. Cette perturbation peut être causée par une multitude de facteurs concomitants qui ralentissent le flux sanguin vers le nerf optique (hypoperfusion) ou l’arrêtent complètement (non-perfusion). Contrairement à l’AION, l’AIONN affecte principalement les petits vaisseaux.

Une condition qui augmenterait le risque de NAION est l’hypotension nocturne (basse pression sanguine pendant le sommeil) qui peut réduire la quantité de sang qui atteint le nerf optique.

La diminution de la circulation sanguine, l’hypovolémie, provoque une lésion progressive car une partie du sang, mais pas suffisamment, atteint le nerf optique. Pour cette raison, la perte de vision avec le NAION a tendance à être moins abrupte qu’avec l’AAION.

Des études suggèrent qu’au moins 73 % des personnes atteintes de NAION sont affectées par l’hypotension nocturne.

Une autre cause fréquente d’hypotension et d’hypovolémie est la maladie rénale en phase terminale. Les personnes atteintes d’une maladie rénale en phase terminale sont trois fois plus exposées au risque d’INAO que les personnes de la population générale.

Cela étant dit, le fait d’être atteint d’hypotension ou d’hypovolémie ne signifie pas que le NAION est inévitable. On pense que d’autres facteurs de risque y contribuent.

L’un d’eux est la forme de la papille optique, une zone circulaire située à l’arrière de l’œil qui relie la rétine au nerf optique. Les disques optiques ont normalement une indentation au centre appelée cupule. Les coupelles petites ou inexistantes sont considérées comme de forts facteurs de risque de NAION, tout comme la pression intraoculaire élevée que connaissent généralement les personnes atteintes de glaucome.

Dans de rares cas, le NAION peut être le résultat d’un caillot de sang ou d’une autre obstruction affectant un vaisseau desservant le nerf optique. Lorsque cela se produit, il n’est pas rare que le NAION soit accompagné de RAO ou de RVO.

Le NAION touche 10 Américains sur 100 000 chaque année, presque exclusivement les plus de 50 ans. Les Blancs sont plus touchés que les non-blancs, tandis que les hommes sont près de deux fois plus susceptibles d’avoir un NAION que les femmes

Causes sérieuses de perte de vision

Diagnostic

Si votre ophtalmologue soupçonne que vous avez eu un accident vasculaire cérébral, il procédera d’abord à un examen de routine en vérifiant votre vision, en évaluant votre pression oculaire et en examinant votre rétine.

Sur la base des résultats et des caractéristiques de votre perte de vision, ainsi que d’un examen de vos antécédents médicaux et des facteurs de risque, l’ophtalmologue peut effectuer tout ou partie des tests suivants, qui sont généralement efficaces pour diagnostiquer une occlusion vasculaire rétinienne :

L’ophtalmoscopie: Examen de la structure intérieure de l’appareil de grossissement à lumière oculaire appelé ophtalmoscope
Tonométrie sans contact (NCT): Également connue sous le nom de test à bouffée d’air – une procédure non invasive qui mesure la pression intraoculaire de l’œil et peut aider à diagnostiquer le glaucome
Tomographie par cohérence optique (TCO): Une étude d’imagerie non invasive qui utilise des ondes lumineuses pour scanner la rétine et capturer des images très détaillées
Angiographie à la fluorescéine: Procédure au cours de laquelle un colorant fluorescent injecté dans une veine du bras s’écoule vers la structure vasculaire de l’œil pour la mettre en évidence

D’autres tests peuvent être commandés pour identifier la cause sous-jacente de l’accident vasculaire cérébral. Parmi ceux-ci, les mesures de la pression artérielle et les analyses sanguines (y compris la glycémie, la numération globulaire complète, la numération plaquettaire et la vitesse de sédimentation des érythrocytes) peuvent aider à déterminer si le diabète, une maladie cardiovasculaire, un trouble de la coagulation ou un processus inflammatoire est impliqué.

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Diagnostic de la neuropathie optique ischémique

Comme les occlusions rétiniennes impliquent l’obstruction physique d’un vaisseau sanguin, elles sont souvent plus faciles – ou du moins plus simples – à diagnostiquer que la neuropathie optique ischémique.

Alors que l’ophtalmoscopie, la TCO et l’angiographie à la fluorescéine peuvent aider à détecter les lésions du nerf optique, l’AAION ou l’NAION nécessitent une investigation approfondie avec des tests et des procédures supplémentaires.

AAION

L’AAION est suspecté si la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) est supérieure à 70 millimètres par minute (mm/min) en même temps qu’un test de protéine C réactive (CRP) élevé. Les deux tests mesurent l’inflammation systémique.

Il y aura également des signes caractéristiques de la CRP, notamment des spasmes de la mâchoire, de la fièvre, des douleurs musculaires et une sensibilité du cuir chevelu.

Un test d’imagerie appelé imagerie par résonance magnétique (IRM) peut aider à différencier les ions AA et NA. Avec l’AAION, l’IRM révélera un « point lumineux central » sur le nerf optique qui est caractéristique de l’artérite à cellules géantes.

Pour confirmer que l’ACS en est la cause, l’ophtalmologue ordonnera une biopsie de l’artère temporale. Pratiquée sous anesthésie locale en ambulatoire, la biopsie permet d’obtenir un petit échantillon de tissu de l’artère temporale qui est située près de la peau juste devant les oreilles et se prolonge jusqu’au cuir chevelu.

La biopsie de l’artère temporale est considérée comme la référence pour le diagnostic de l’artérite à cellules géantes. L’épaississement et la fragmentation des tissus artériels associés à une infiltration de cellules inflammatoires confirment l’existence de la maladie.

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NAION

Le NAION se produit sans inflammation, il n’y aura donc pas d’élévation de l’ESR ou de la CRP. Un indice de l’implication du NAION est la présence d’une excavation minimale ou nulle du nerf optique. Ce phénomène peut être détecté par TCO ou par la combinaison d’une angiographie à la fluorescéine et d’une échographie Doppler couleur (qui utilise des ondes sonores pour obtenir une image des tissus).

Un autre signe révélateur du NAION est un défaut afférent relatif de la pupille (RAPD) dans lequel la pupille de l’œil non affecté réagit différemment à la lumière que l’œil affecté. Cela peut aider à différencier le NAION des autres formes de neuropathie optique, qui peuvent être de nature neurologique plutôt que vasculaire.

Pour confirmer un diagnostic de NAION, l’ophtalmologue exclura d’autres causes possibles dans le diagnostic différentiel, notamment

Sclérose en plaques
Neurosyphilis
Sarcoïdose oculaire
Détachement de la rétine
Occlusion vasculaire rétinienne
Perte de vision monoculaire transitoire (TMVL), souvent un signe avant-coureur d’une hémorragie cérébrale

Le NAION est diagnostiqué cliniquement sur la base d’un examen des symptômes, des caractéristiques du nerf optique et des facteurs de risque prédisposants. Il n’existe pas de tests pour confirmer le NAION.

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Traitement

L’objectif du traitement des différents types d’accidents vasculaires cérébraux est de restaurer la vision ou, à tout le moins, de minimiser la perte de vision.

Occlusion vasculaire rétinienne

De nombreuses personnes atteintes de RAO et de RVO retrouveront la vue sans traitement, bien qu’il soit rare qu’elle revienne complètement à la normale. Une fois qu’un blocage s’est produit, il n’y a aucun moyen de le débloquer physiquement ou de dissoudre l’embole.

Pour améliorer le flux sanguin vers la rétine, les médecins peuvent injecter un médicament corticostéroïde tel que l’acétonide de triamcinolone dans l’œil pour aider à détendre les vaisseaux sanguins adjacents et réduire le gonflement causé par l’inflammation. Les cas graves peuvent bénéficier d’un implant d’un corticostéroïde appelé dexaméthasone, qui se présente sous la forme d’un granulé injecté près du site de l’occlusion.

Pour réduire le risque d’occlusion dans l’œil non affecté, les médecins recommandent souvent l’aspirine ou un autre anticoagulant comme la warfarine. Si l’occlusion a été causée par un morceau de plaque délogé d’une paroi artérielle, des médicaments antihypertenseurs ou hypocholestérolémiants peuvent être prescrits.

Il existe également un traitement expérimental qui gagne en popularité parmi les ophtalmologistes, appelé facteur de croissance endothélial anti-vasculaire (anti-VEGF). L’anti-VEGF est un anticorps monoclonal injecté dans l’œil qui bloque la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins pouvant entraîner un glaucome et une perte progressive de la vision.

L’Eylea (aflibercept) et le Lucentis (ranibizumab) sont deux médicaments anti-VEGF approuvés par la Food and Drug Administration américaine.

L’Eylea et le Lucentis sont approuvés pour traiter la dégénérescence maculaire, mais sont parfois utilisés en dehors des indications prévues pour prévenir la perte progressive de la vision chez les personnes atteintes de RAO ou de RVO.

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AAION

Cette affection nécessite un traitement agressif pour prévenir la cécité totale de l’œil affecté. Une fois la perte de vision survenue, elle n’est presque jamais totalement réversible. Sans traitement, la perte de vision se produira chez la majorité des personnes atteintes d’AAION et finira par affecter l’autre œil dans 50 % des cas.

La première ligne de traitement consiste en des corticostéroïdes systémiques administrés soit par voie orale (sous forme de comprimés), soit par voie intraveineuse (injectés dans une veine). La prednisone orale est le plus souvent utilisée dans les cas légers à modérés. Elle est prise quotidiennement pendant plusieurs semaines ou mois, puis diminue progressivement pour prévenir le sevrage et d’autres effets secondaires graves.

Les cas graves d’AAION peuvent nécessiter l’administration de méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant les trois premiers jours, suivie d’une cure quotidienne de prednisone orale.

Certains médecins, préoccupés par les effets secondaires à long terme de l’utilisation de la prednisone (y compris le risque de cataracte), peuvent choisir de diminuer la dose de corticostéroïdes tout en ajoutant le méthotrexate, un médicament immunosuppresseur, au plan de traitement.

Une fois que la prednisone est arrêtée, le méthotrexate peut continuer à être utilisé comme médicament d’entretien. Des études ont montré que le méthotrexate, pris par voie orale une fois par semaine, est efficace pour prévenir la rechute du GCA.

L’actrema (tocilizumab) est un autre médicament utilisé dans les thérapies « d’économie de corticostéroïdes ». Il s’agit d’un anticorps monoclonal injectable approuvé pour le traitement de l’ACS qui est généralement utilisé lorsque la prednisone n’est pas efficace ou présente un risque d’effets secondaires graves.

Comme pour le méthotrexate, Actrema est administré une fois par semaine et introduit dans le plan de traitement à mesure que la dose de prednisone diminue progressivement.

Moyens de réduire les effets secondaires de la prednisone

NAION

Le NAION peut être aussi difficile à traiter qu’à diagnostiquer, mais s’il n’est pas traité, il provoque une perte ou une déficience visuelle chez 45 % des personnes.

Comme pour l’AAION, les corticostéroïdes sont utilisés en première intention pour améliorer le flux sanguin vers le nerf optique. Lorsqu’elle est administrée à fortes doses, la prednisone orale peut améliorer la vision chez 85 % des personnes atteintes d’AAION, bien que le champ visuel reste souvent altéré.

Bien que des injections oculaires de corticostéroïdes aient été proposées comme traitement pour l’AAION, elles ne se sont pas avérées plus efficaces que les corticostéroïdes oraux et peuvent finir par blesser le nerf optique. Les anticorps monoclonaux anti-VGF ne se sont pas non plus avérés efficaces pour traiter l’AION.

Pour prévenir la récurrence ou l’atteinte de l’autre œil, il faut traiter la cause précipitante de l’hypotension ou de l’hypovolémie. À moins qu’une occlusion ne soit en cause, l’aspirine, les anticoagulants ou les médicaments antiplaquettaires sont peu utiles pour traiter le NAION ou prévenir l’atteinte de l’autre œil.

Une approche parfois envisagée pour les personnes souffrant d’un NAION grave est la décompression de la gaine du nerf optique (OPSD). Il s’agit d’une procédure chirurgicale utilisée pour alléger la pression sur le nerf optique, améliorant ainsi la transmission des signaux nerveux au cerveau.

L’OPSD est principalement utilisée pour traiter la perte de vision causée par une pression intracrânienne élevée (comme cela peut se produire avec la méningite et les tumeurs cérébrales solides).

La décompression de la gaine du nerf optique peut être utile chez les personnes présentant des symptômes aigus de NAION, en arrêtant potentiellement la progression de la perte de vision, mais n’est généralement pas utile lorsque le nerf optique a déjà été endommagé.

En cas de perte soudaine de la vision, quelle qu’elle soit, consultez immédiatement votre médecin ou rendez-vous aux urgences les plus proches. Un traitement rapide – délivré en quelques heures et non en quelques jours – est essentiel pour prévenir la perte de vision, en particulier si une CAG est en cause.

Si vous remarquez un changement de vision progressif ou inexpliqué, cela suffit généralement à justifier une visite chez votre médecin ou chez un ophtalmologue. N’ignorez jamais les changements de vision, même minimes.

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Sources des articles (certains en anglais)