Bronchiolitis Obliterans : Symptômes, causes, diagnostic et traitement

La bronchiolite oblitérante est une maladie pulmonaire grave et irréversible qui est souvent causée par l’exposition à des toxines ; elle peut également se développer après une transplantation de poumon ou de moelle osseuse. Également connue sous le nom de bronchiolite oblitérante et de « poumon de pop-corn », elle provoque des symptômes similaires à ceux de la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ou de l’asthme, tels que la toux et l’essoufflement. Des tests diagnostiques peuvent aider à distinguer ces maladies les unes des autres.

La bronchiolite oblitérante peut évoluer en quelques semaines ou mois. Bien qu’il n’y ait pas de remède, il existe des traitements qui peuvent aider à gérer les effets. Bien que la transplantation pulmonaire soit une cause possible de bronchiolite, le traitement par transplantation pulmonaire peut être envisagé lorsque l’affection est causée par une exposition à des toxines.

Symptômes

En général, la bronchiolite oblitérante est une maladie qui touche les adultes, mais elle peut aussi toucher les enfants et les adolescents. Les effets se développent généralement en quelques semaines ou mois et peuvent provoquer une détresse importante dans votre vie quotidienne.

Les symptômes les plus courants de la bronchiolite oblitérante sont les suivants

  • Une toux sèche
  • Respiration sifflante (un fort bruit de râpe lors de la respiration)
  • Dyspnée (essoufflement)
  • Fatigue et faible consommation d’énergie

Comme la bronchiolite oblitérante affecte la respiration, vous êtes susceptible de souffrir d’une intolérance à l’exercice physique. Vous pouvez vous sentir extrêmement essoufflé et épuisé après un effort physique modéré.

Une fois que la maladie commence, les effets s’aggravent généralement. En général, les symptômes sont constants, persistants et sans rapport avec des facteurs tels que le temps (contrairement à l’asthme, qui se caractérise par des exacerbations).

Complications

Si vous êtes atteint de bronchiolite oblitérante, vous avez un risque accru de développer des infections pulmonaires, telles que la pneumonie ou la bronchite. Avec la bronchiolite oblitérante, ces infections peuvent s’aggraver et peuvent rendre vos symptômes respiratoires de base nettement plus graves que d’habitude.

La bronchiolite oblitérante, comme la BPCO, finit par entraîner une insuffisance respiratoire, c’est-à-dire une capacité gravement réduite à respirer suffisamment d’air pour fournir à l’organisme l’oxygène dont il a besoin. Cette affection peut finalement entraîner une mort prématurée.

Ce que signifie l’insuffisance respiratoire

Effets associés

Comme la bronchiolite oblitérante se développe souvent en réponse à l’exposition à des toxines ou comme complication d’une transplantation, vous pouvez ressentir d’autres symptômes associés.

Par exemple, l’exposition aux toxines peut également causer des problèmes tels qu’une éruption cutanée en plus de votre déficience respiratoire. Une transplantation de poumon ou de moelle osseuse peut également être associée à des complications de la chimiothérapie (telles que la perte d’appétit et la diminution de l’immunité).

Ces problèmes peuvent être associés à une bronchiolite oblitérante.

Causes

La bronchiolite oblitérante est généralement précédée d’une maladie respiratoire, d’une exposition aux toxines ou d’une greffe de poumon ou de moelle osseuse. On pense qu’une grave inflammation des poumons est à l’origine de cette affection.

Les déclencheurs les plus courants sont les suivants :

  • Inhalation de fumées toxiques
  • Infections respiratoires
  • Troubles du tissu conjonctif, tels que la polyarthrite rhumatoïde
  • Réaction à certains médicaments, tels que la pénicillamine
  • Transplantation pulmonaire ou cœur-poumon
  • Greffe de moelle osseuse
  • Le syndrome de Stevens-Johnson

Environ 10 % des personnes qui reçoivent une greffe de moelle osseuse d’un donneur développent une bronchiolite oblitérante dans les cinq ans qui suivent la procédure de greffe, tandis qu’environ 50 % des receveurs d’une greffe de poumon développent cette maladie dans les cinq ans.

Cicatrisation et inflammation des bronchioles

Les bronchioles sont de minuscules tubes dans les poumons qui transportent l’air. Lorsque l’air ne peut pas passer par les bronchioles pour atteindre les alvéoles (sacs d’air), l’absorption d’oxygène par le corps est altérée.

Les bronchioles peuvent être endommagées à la suite d’une infection, de toxines ou d’une inflammation. Lorsqu’elles guérissent, les bronchioles peuvent présenter des cicatrices permanentes. L’épais tissu cicatriciel « oblitère » essentiellement les voies respiratoires, bloquant les bronchioles et empêchant l’air de passer. C’est de là que vient le nom de bronchiolite oblitérante .

De nombreux chercheurs craignent que les produits chimiques diacétyle que les gens inhalent pendant l’évaporation puissent causer la bronchiolite oblitérante. Le diacétyle, un produit chimique qui rehausse le goût, était à l’origine utilisé pour améliorer la saveur du maïs soufflé au micro-ondes.

Diagnostic

Il existe un certain nombre de causes d’essoufflement et de respiration sifflante, dont beaucoup sont plus fréquentes que la bronchiolite oblitérante. Étant donné que le traitement de la bronchiolite oblitérante est différent de celui des autres affections respiratoires et que les symptômes de chacune peuvent se chevaucher, il est essentiel d’obtenir un diagnostic précis.

Vos antécédents médicaux constituent généralement le principal indice que vous pourriez être atteint de bronchiolite oblitérante. Si vous avez subi une transplantation de poumon ou de moelle osseuse, ou si vous avez été exposé à une toxine (en particulier des toxines industrielles), il est important que vous en parliez à votre médecin.

Votre examen physique est une partie importante de votre évaluation. Votre médecin écoutera vos bruits respiratoires avec un stéthoscope et pourra détecter des sons tels qu’une respiration sifflante, qui sont révélateurs d’une maladie pulmonaire.

Tests diagnostiques

Vous devrez peut-être passer des tests de diagnostic pour vous aider à évaluer votre fonction respiratoire. Ces tests peuvent évaluer la gravité de votre état et aider à distinguer la bronchiolite oblitérante des maladies telles que la BPCO, l’asthme, le cancer et les maladies cardiaques.

  • Tests d’imagerie : Votre équipe médicale peut évaluer la structure de vos poumons grâce à une radiographie du thorax ou à une tomodensitométrie (CT).
  • Tests de la fonction pulmonaire : Des tests non invasifs tels que le volume expiratoire maximal (VEMS) et la capacité vitale forcée (CVF) mesurent la quantité d’air que vous pouvez inspirer et expirer.
  • Biopsie pulmonaire : Lors d’une biopsie pulmonaire chirurgicale, votre chirurgien prélève un petit morceau de tissu dans votre poumon pour l’examiner au microscope. Cette méthode est considérée comme un moyen précis de diagnostiquer la bronchiolite oblitérante. Toutefois, ce test présente certains risques.

Traitement

Bien que la bronchiolite oblitérante soit irréversible, il existe des traitements qui peuvent aider à prévenir la progression de la maladie et à réduire vos symptômes. Si possible, veillez à éviter l’exposition à la toxine précipitante (le cas échéant) afin d’éviter des dommages supplémentaires à vos poumons.

Il est important de savoir que la bronchiolite oblitérante devrait progresser, même si vous n’êtes plus exposé à ce qui l’a causée. Elle peut être mortelle si elle n’est pas traitée.

Les médicaments, notamment les corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs, peuvent réduire l’inflammation. Cela peut aider à prévenir la formation de nouvelles cicatrices et la progression de la maladie. Cette stratégie peut être envisagée quel que soit le déclencheur qui vous a fait développer la bronchiolite oblitérante.

Lorsque vous êtes atteint de bronchiolite oblitérante, votre fonction pulmonaire peut décliner lentement au fil du temps. Vous devrez donc peut-être faire répéter certains de vos examens médicaux au fur et à mesure que votre équipe de soins évaluera la progression de la maladie et l’efficacité de votre traitement.

Traitement symptomatique

Votre médecin peut vous prescrire un inhalateur que vous pourrez utiliser. Cela peut vous aider à soulager votre essoufflement et votre respiration sifflante. On peut également vous conseiller d’utiliser un antitussif si votre toux est gênante ou si elle nuit à votre sommeil ou à votre qualité de vie.

Si vous développez des complications, telles qu’une pneumonie ou une bronchite, vous pouvez avoir besoin d’un traitement antimicrobien, comme des antibiotiques ou des médicaments antifongiques.

Pour les bronchiolites oblitérantes à un stade avancé, vous pouvez avoir besoin d’une supplémentation en oxygène. Certaines personnes reçoivent de l’oxygène à l’aide d’une canule nasale ou d’un masque facial. Si vous avez une maladie avancée, une ventilation mécanique peut être nécessaire.

Comment être en sécurité lors de l’utilisation de l’oxygénothérapie d’appoint

Transplantation pulmonaire

Dans certains cas, une transplantation pulmonaire est envisagée. Il s’agit d’une chirurgie majeure. Bien entendu, si vous avez développé une bronchiolite oblitérante en complication d’une transplantation pulmonaire, une autre transplantation pourrait être difficile à supporter physiquement.

Si vous développez une maladie pulmonaire chronique, il peut être difficile de faire de l’exercice ou de maintenir une activité physique modérée. Il est cependant bénéfique de rester actif. La physiothérapie et la rééducation pulmonaire peuvent vous aider à maintenir un niveau de mouvement sain.

Sources des articles

  1. Centre national pour l’avancement des sciences translationnelles. Centre d’information sur la génétique et les maladies rares. Bronchiolite oblitérante. Mis à jour le 28 octobre 2016.
  2. Krishna R, Oliver T. Bronchiolitis Obliterans (Bronchiolite oblitérante, Bronchiolite constrictive). L’île au trésor, FL : Éditions StatPearls. Mis à jour le 11 novembre 2019.
  3. Estenne M, Hertz MI. Bronchiolite oblitérante après transplantation pulmonaire humaine. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166(4):440-4. doi:10.1164/rccm.200201-003PP
  4. Allen JG, Flanigan SS, Leblanc M, et al. Produits chimiques aromatisants dans les e-cigarettes : diacétyle, 2,3-pentanedione, et acétoïne dans un échantillon de 51 produits, y compris les e-cigarettes aromatisées aux fruits, aux bonbons et aux cocktails. Environ Health Perspect. 2016;124(6):733-9. doi:10.1289/ehp.1510185

Lectures complémentaires

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