En savoir plus sur Elephant Man, Joseph Merrick

Alors qu’il n’avait que deux ans, la mère de Joseph Merrick a remarqué que certaines zones de sa peau commençaient à changer. Des excroissances de peau foncées et décolorées sont apparues, et elles ont commencé à avoir l’air bosselées et rugueuses. Des bosses ont commencé à se développer sous la peau du garçon, sur son cou, sa poitrine et l’arrière de sa tête. Mary Jane Merrick commença à s’inquiéter pour son fils, Joseph, et les autres garçons commencèrent à se moquer de lui. En grandissant, Joseph a commencé à avoir l’air encore plus étrange. Le côté droit de sa tête commença à grandir, tout comme son bras et sa main droits. À l’âge de 12 ans, la main de Joseph était tellement déformée qu’elle devenait inutile. Les excroissances sur sa peau étaient maintenant grandes et répugnantes à regarder pour la plupart des gens.

Comment Joseph Merrick est devenu l’homme-éléphant

Au cours des années suivantes et avec le décès de sa mère, Joseph a quitté la maison, a essayé de travailler dans une usine mais a été maltraité par les ouvriers de cette dernière, et a finalement fini dans une foire aux monstres. Son visage était désormais déformé par la moitié de sa tête, et la chair autour de son nez avait également grandi, ce qui a conduit le promoteur du spectacle à surnommer Joseph « L’homme-éléphant ».

Le mauvais diagnostic

La plupart des gens connaissent la suite de l’histoire du film de 1980, The Elephant Man, avec John Hurt : comment, au début, un médecin, puis d’autres, y compris la royauté, en sont venus à voir l’homme intelligent et sensible derrière ces grotesques difformités. Les gens ont été émus par le message universel de tolérance des différences que l’on trouve dans l’histoire de Joseph Merrick. Mais ce que la plupart des gens ne savent pas, c’est qu’il a fallu 100 ans aux médecins pour identifier correctement son état de santé.

À l’époque où vivait Joseph Carey Merrick (1862-1890), les autorités ont déclaré qu’il souffrait d’éléphantiasis. Il s’agit d’un trouble du système lymphatique qui fait gonfler certaines parties du corps jusqu’à une taille énorme. En 1976, un médecin a émis l’hypothèse que Merrick souffrait de neurofibromatose, une maladie rare qui provoque la croissance de tumeurs sur le système nerveux. Les photos de Merrick, cependant, ne montrent pas les taches brunes caractéristiques de cette maladie. De plus, son défigurement ne provient pas de tumeurs mais d’une surcroissance osseuse et cutanée. Malheureusement, même aujourd’hui, les gens appellent encore (à tort) la neurofibromatose la « maladie de l’homme-éléphant ».

Ce n’est qu’en 1996 que la réponse à ce qui a affecté Merrick a été trouvée. Une radiologue, Amita Sharma, des National Institutes of Health (États-Unis), a examiné les radiographies et les tomodensitogrammes du squelette de Merrick (conservé au Royal London Hospital depuis sa mort). Le Dr Sharma a déterminé que Merrick souffrait du syndrome de Proteus, une maladie extrêmement rare, elle-même identifiée seulement en 1979.

Syndrome de Proteus

Nommé d’après le dieu grec qui pouvait changer de forme, ce rare trouble héréditaire se caractérise par :

des lésions multiples des ganglions lymphatiques (lipolymphohémangiomes)
la croissance excessive d’un côté du corps (hémihypertrophie)
une tête anormalement grosse (macrocéphalie)
gigantisme partiel des pieds, et taches ou grains de beauté (naevus) foncés sur la peau.

L’apparence de Merrick, et surtout son squelette, portent toutes les marques du trouble, bien qu’il s’agisse apparemment d’un cas extrêmement grave. Sa tête était si grande que le chapeau qu’il portait mesurait trois pieds de circonférence.

Comment l’histoire s’est terminée

Plus que tout, Joseph Merrick voulait être comme les autres. Il souhaitait souvent pouvoir s’allonger pendant son sommeil, mais à cause de la taille et du poids de sa tête, il devait dormir assis. Un matin de 1890, il a été retrouvé mort, allongé dans son lit sur le dos. Le poids immense de sa tête avait disloqué son cou et écrasé sa moelle épinière. Il avait 27 ans.

Sources des articles (certains en anglais)