Hypertrichose : Symptômes, causes, diagnostic, traitement et adaptation

L’hypertrichose entraîne une croissance anormale, souvent excessive, des cheveux. Presque toutes les parties du corps peuvent être touchées et, dans les cas graves, le corps entier est recouvert de poils épais. Il existe différentes formes de cette affection : une personne peut naître avec une hypertrichose (forme congénitale) ou l’attraper plus tard dans sa vie à la suite d’une autre affection médicale (forme acquise). Il existe également plusieurs sous-types de la maladie qui déterminent son aspect et les options de traitement disponibles.

Les formes congénitales d’hypertrichose sont extrêmement rares – moins de 50 cas documentés ont été enregistrés – mais toutes les formes de cette maladie ont laissé les professionnels de la santé perplexes tout au long de l’histoire. Des cas individuels ont été documentés dès le Moyen Âge. Plusieurs cas d’hypertrichose dans des familles ont été enregistrés en Europe, en Asie et en Amérique du Nord pendant une bonne partie du XXe siècle. Au moins un cas d’hypertrichose congénitale a été diagnostiqué depuis le milieu des années 2000.

L’hypertrichose peut aller de petites plaques de croissance anormale des cheveux à une couverture complète du corps. Une personne souffrant d’hypertrichose sévère peut littéralement être couverte de la tête aux pieds par les cheveux, y compris le visage et les mains. Historiquement, l’apparence frappante caractéristique de l’hypertrichose sévère a conduit les gens à parler du « syndrome du loup-garou ».

La recherche sur l’hypertrichose est quelque peu limitée car peu de cas ont été diagnostiqués ; certaines études datent de près d’un siècle. Bien que la cause puisse être insaisissable, la technologie cosmétique, en particulier l’épilation, peut offrir un traitement même pour les formes graves de la maladie.

Symptômes

Les symptômes de l’hypertrichose dépendent de la forme et du type de la personne. Chaque type d’hypertrichose est caractérisé par un certain type de pousse de cheveux : lanugo, vellus, et terminal.

Lelanugo est une couche de poils doux, fins et de couleur claire qui recouvre un fœtus dans l’utérus. Tous les nouveau-nés naissent avec le lanugo et il peut se développer chez les adultes en raison de certaines conditions médicales. Il n’est pas aussi évident visuellement que d’autres types de poils.
Le poildu lanugo est généralement blond, fin, et pousse sur les joues et les bras/jambes des enfants avant que ne poussent des poils terminaux épais et foncés.
Les poilsterminaux sont plus épais, plus longs et plus foncés que les autres formes de poils, et c’est le type de poils qui poussent sur votre tête. L’androgène libéré pendant la puberté transforme les cheveux vellus en cheveux terminaux. Parmi les trois types de croissance de cheveux, le terminal est le plus visible.

La structure et la fonction des différents types de cheveux

Une personne peut soit naître avec cette maladie, soit l’acquérir plus tard dans sa vie. Il existe trois types d’hypertrichose avec lesquels une personne peut naître.

L’hypertrichose lanuginosa congénitale: dans cette forme d’affection, cette fine couche de cheveux présente au stade du fœtus ne disparaît pas après la naissance du bébé et continue plutôt à se développer.
Hypertrichose congénitale terminale: Il s’agit de la forme caractéristique du « syndrome du loup-garou », qui se caractérise par une croissance anormale – et souvent anarchique – des poils sur de grandes surfaces du corps. Contrairement au lanugo, les poils sont généralement foncés et peuvent être assez épais.
Hypertrichose névoïde: Cette forme peut également survenir plus tard dans la vie, mais elle est généralement présente à la naissance. Il s’agit d’une forme moins grave d’hypertrichose où la croissance anormale des poils se limite à des taches relativement petites et isolées. L’un des exemples les plus courants est celui d’un sourcil unique.

Certaines pathologies peuvent également entraîner une hypertrichose, notamment

L’hypertrichose acquise: Selon la cause, cette forme peut être relativement bénigne ou aussi grave que les formes congénitales. Une personne atteinte d’hypertrichose acquise peut présenter deux types de croissance capillaire : vellus ou terminale.
Hirsutisme: Ce type de croissance anormale des poils se produit lorsque l’épaisseur et les schémas de croissance des poils qui se produisent généralement dans le corps masculin, comme les poils du visage, se produisent dans un corps féminin. Cette affection se caractérise par la croissance de poils sombres et grossiers sur des zones spécifiques du corps telles que la lèvre supérieure (selon le dessin d’une moustache), la poitrine et le dos.

En plus de la quantité ou de la forme anormale des poils, de nombreuses personnes atteintes d’hypertrichose ont des problèmes de santé bucco-dentaire. Si vous avez la forme congénitale de la maladie, vous êtes plus susceptible de souffrir d’une affection appelée hyperplasie gingivale qui provoque une hypertrophie des gencives pouvant être sujette à des saignements. Les dents des bébés nés avec une hypertrichose et une hyperplasie gingivale peuvent arriver en retard ou ne pas arriver du tout.

L’hypertrichose congénitale qui s’accompagne d’autres anomalies corporelles, comme une mauvaise santé dentaire, est parfois appelée hypertrichose universalis congenita, ou syndrome d’Ambras.

Causes

Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi et comment les différentes formes d’hypertrichose se produisent, mais plusieurs études ont exploré la possibilité d’une cause génétique.

En 2011, une équipe de chercheurs a mis en cause un gène spécifique qui contrôle la croissance des cheveux pendant le développement du fœtus. Comme certains cas se sont produits au sein de familles, il semble probable que des gènes soient impliqués.

Lorsque les gens développent une forme acquise d’hypertrichose plus tard dans la vie, la cause est beaucoup plus facile à identifier. Par exemple, si une personne atteinte d’anorexie mentale présente une grave insuffisance pondérale, le corps réagit souvent à la perte de graisse corporelle isolante en faisant pousser une fine couche de lanugo pour se tenir au chaud.

On sait que plusieurs conditions de santé sont susceptibles de provoquer une croissance anormale des cheveux, notamment

LE VIH/SIDA
Acromégalie
Lichen simplex
Dermatomyosite
Le syndrome des poèmes
Porphyria cutanea tarda
Hypothyroïdie juvénile
Troubles de l’alimentation et malnutrition
Cancer (le plus souvent du poumon, du côlon et du sein)
Modification du flux sanguin ou augmentation du frottement de la peau sur certaines parties du corps (comme le port d’un plâtre si vous vous cassez le bras).

Plusieurs classes de médicaments ont été associées à l’hypertrichose acquise, notamment les stéroïdes, les anticonvulsivants, les vasodilatateurs, les anti-inflammatoires et les photosensibilisateurs.

Parmi les médicaments susceptibles de provoquer une croissance anormale des cheveux, on peut citer

Les chélateurs
Minoxidil
Fenoterol
Phénytoïne
Cyclosporine
Streptomycine
Corticostéroïdes
Inhibiteurs de l’EGFR
Interféron-alpha
Methoxypsoralen
Hexachlorobenzène

L’hirsutisme est spécifiquement lié aux déséquilibres hormonaux androgènes. Cette affection est généralement observée chez les personnes atteintes du syndrome des ovaires polykystiques (SOPK). Il peut également se produire chez les personnes souffrant de troubles surrénaliens, hypophysaires ou thyroïdiens.

Elle peut également se produire pendant les périodes de fluctuation des niveaux d’androgènes, comme la grossesse et la ménopause. Les changements des niveaux d’hormones provoqués par certains médicaments, tels que les stéroïdes et les contraceptifs oraux, peuvent également entraîner l’hirsutisme.

Diagnostic

L’hypertrichose est très rare. D’après les cas diagnostiqués, elle semble toucher les deux sexes biologiques de manière égale (à l’exception de l’hirsutisme qui ne se produit que chez les femmes).

Si les anomalies de la pousse des cheveux sont assez graves et commencent dès l’enfance, il peut être assez facile de poser un diagnostic d’hypertrichose congénitale, en particulier s’il existe également des antécédents familiaux de symptômes similaires.

Dans des cas plus subtils, les médecins peuvent utiliser un microscope pour examiner des échantillons de cheveux d’une personne afin de voir si les schémas de croissance excessifs et anormaux sont compatibles avec l’hypertrichose.

Dans les cas d’hypertrichose acquise qui surviennent plus tard dans la vie, il peut être nécessaire de travailler davantage pour déterminer la cause et le traitement approprié.

Les analyses sanguines peuvent être utiles pour identifier des niveaux anormaux de testostérone ou d’autres déséquilibres hormonaux. Si un médecin suspecte un problème de santé sous-jacent comme une maladie de la thyroïde ou un cancer, des tests d’imagerie comme les ultrasons peuvent être nécessaires. Les échographies pelviennes et transvaginales peuvent être utiles si l’on recherche des signes de SOPK, qui est une cause fréquente d’hirsutisme.

Si les médecins soupçonnent que l’hypertrichose est le signe d’une maladie héréditaire sous-jacente telle que le syndrome de Cornelia de Lange ou le syndrome de Rubinstein-Taybi, des tests génétiques peuvent être nécessaires pour rechercher des mutations spécifiques utilisées pour établir un diagnostic.

Traitement

Il n’existe pas de remède à l’hypertrichose, mais le fait de savoir si elle est congénitale ou acquise peut aider les médecins à choisir un traitement. Si la croissance anormale des cheveux est due à une autre affection comme le SOPK ou une maladie de la thyroïde, la prise en charge du trouble médical sous-jacent est le traitement de première ligne.

Si l’hypertrichose est causée par un médicament, il peut suffire d’ajuster la dose ou d’arrêter le médicament pour résoudre le problème de la pousse des cheveux. Il peut également être possible de donner à une personne un médicament pour prévenir ou ralentir la croissance des cheveux. Des médicaments topiques appelés crèmes dépilatoires peuvent également être prescrits. Pour les personnes souffrant d’hirsutisme, des médicaments hormonaux peuvent être efficaces.

Les personnes souffrant d’hypertrichose grave peuvent trouver difficile, accablant, coûteux et douloureux de se faire épiler, raser, blanchir ou cirer régulièrement pour faire pousser leurs poils. Même pour les personnes qui n’ont pas de croissance anormale des poils, ces mesures ne sont que temporaires. Elles durent généralement, au maximum, quelques semaines.

L’épilation au laser est une option plus durable, mais elle nécessite généralement plus d’une séance, peut être coûteuse et peut ne pas être efficace sur certains types de poils. L’électrolyse est le traitement approuvé par la FDA pour l’épilation permanente. Bien que cette méthode permette d’éliminer les poils de façon permanente, les traitements par électrologie peuvent être douloureux et coûteux.

Les personnes souffrant d’hypertrichose généralisée peuvent avoir besoin d’utiliser plus d’une méthode d’épilation et peuvent avoir besoin de les utiliser à plusieurs reprises pour que le traitement soit efficace. Il se peut que les poils d’une zone du corps ne soient pas bien épilés ou qu’ils ne soient pas éliminés en toute sécurité en utilisant certaines méthodes. Certaines zones du corps peuvent également être trop sensibles pour certaines méthodes ou plus susceptibles d’être infectées.

Étant donné le faible nombre de cas d’hypertrichose diagnostiqués, la recherche sur les traitements des formes graves de cette maladie est limitée. Les personnes atteintes de formes plus légères et d’hirsutisme peuvent généralement trouver une méthode d’épilation qui répond à leurs besoins et à leurs préférences, même si cela peut nécessiter quelques essais et erreurs.

Existe-t-il des méthodes d’épilation sans douleur ?

Pour y faire face

Les personnes atteintes d’hypertrichose peuvent souffrir d’anxiété, de dépression, d’une faible estime de soi et d’une mauvaise image corporelle en raison de leur état. Si elles ont une forme qui a commencé dans l’enfance, elles peuvent avoir subi de nombreuses années d’intimidation de la part de leurs pairs. Par conséquent, les personnes atteintes d’hypertrichose peuvent se sentir en insécurité autour d’elles et isolées par ceux qui ne sont pas atteints de la maladie (même les amis et la famille).

L’hypertrichose peut avoir un effet néfaste sur la vie sociale d’une personne. Les personnes atteintes à tout âge, mais surtout les enfants, peuvent résister à des activités telles que la natation ou se changer dans le vestiaire de l’école en raison de l’anxiété liée à leur apparence. Cette anxiété peut les empêcher de participer à des événements spéciaux avec leurs camarades à l’école et dans la communauté, comme les fêtes d’anniversaire et les sports d’équipe.

Les adolescents atteints d’hypertrichose sont déjà confrontés aux changements hormonaux et sociaux qui accompagnent l’âge, de sorte qu’ils peuvent être plus susceptibles de souffrir d’une faible estime de soi, d’une mauvaise image de leur corps et de la dépression associée à leur état.

Les jeunes atteints d’hypertrichose et leurs familles peuvent bénéficier de ressources médicales, sociales et de santé mentale. Les groupes de soutien, la thérapie et les médicaments antidépresseurs peuvent être très utiles pour les personnes souffrant de toute forme d’hypertrichose si l’expérience de la vie avec cette maladie leur est pénible, mais ils peuvent être particulièrement importants pour aider les enfants et les jeunes adultes à acquérir des capacités d’adaptation qu’ils pourront utiliser tout au long de leur vie.

L’hypertrichose est une maladie rare qui provoque une croissance anormale, parfois excessive, des poils sur tout le corps. Les personnes peuvent naître avec cette maladie ou la développer plus tard dans leur vie en raison d’un trouble médical ou de certains médicaments. On comprend mal comment et pourquoi cette maladie se développe, car il n’y a eu qu’une cinquantaine de cas documentés depuis le Moyen Âge. Comme la maladie peut se manifester dans des familles, il est probable que la génétique joue un rôle dans certaines formes d’hypertrichose.

Il n’existe pas de remède à cette maladie, mais selon la cause, il existe différentes façons de la gérer. Le traitement de première ligne consiste à déterminer s’il existe une cause médicale sous-jacente à la croissance anormale des cheveux, comme le SOPK ou un médicament. Dans ce cas, il suffit généralement de traiter la maladie ou de changer de médicament pour résoudre le problème de la pousse des cheveux. Pour les personnes qui naissent avec une hypertrichose, en particulier les formes graves, il n’existe généralement pas de traitement unique. Certaines personnes atteintes choisissent d’éliminer régulièrement l’excès de poils en se rasant ou en s’épilant à la cire, et d’autres utilisent des méthodes permanentes comme l’électrolyse. Bien que les résultats de ces méthodes durent plus longtemps, ils peuvent être douloureux et coûteux.

Le soutien émotionnel, en particulier pour les enfants, est très important car les personnes atteintes d’hypertrichose peuvent souffrir de dépression et d’anxiété en raison de leur état. Les groupes de soutien, la thérapie et les médicaments peuvent aider les personnes atteintes d’hypertrichose à faire face aux défis de la vie avec cette maladie.

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