Saisies atoniques : Symptômes, causes, diagnostic, traitement et adaptation

Les crises atoniques (également connues sous le nom de « drop attacks ») sont l’un des nombreux types de crises qui peuvent survenir à la suite de diverses causes sous-jacentes. « Atonique » signifie perte de tonus musculaire. Ce type de crise est également connu sous le nom de crise akinétique ou de crise de goutte.

Les crises atoniques commencent souvent pendant l’enfance et sont plus fréquentes chez les enfants, bien qu’elles puissent se poursuivre à l’âge adulte. Ce type de crise est souvent présent chez les personnes qui ont également d’autres types de crises, telles que les crises toniques ou myocloniques.

Les crises atoniques sont rares et représentent moins de 1 % de l’ensemble des crises.

Vue d’ensemble des crises

Les neurones, ou cellules nerveuses du cerveau, communiquent entre eux en permanence en transmettant des impulsions électriques de l’un à l’autre. Les mouvements volontaires et involontaires sont contrôlés et régulés par ces transmissions nerveuses.

Une crise est le résultat de la réception par le cerveau de surtensions de signaux électriques anormaux, interrompant le fonctionnement électrique normal du cerveau dans les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles. Il existe principalement deux types de crises : les crises généralisées et les crises focales. La différence réside principalement dans l’endroit où elles commencent dans le cerveau.

Les crises généralisées touchent l’ensemble du cerveau et, par la suite, l’ensemble du corps. Elles peuvent également provoquer des convulsions (mouvements non volontaires), mais certaines crises généralisées (comme les crises d’absence) ne provoquent pas de convulsions. Il existe six types de crises généralisées :

Absence (petit mal)
Atonic
Tonic-clonique (grand mal)
Clonic
Tonic
Myoclonique

Les crises focales (aussi appelées crises partielles) sont celles qui commencent dans une partie du cerveau et qui affectent la partie du corps contrôlée par cette partie du cerveau. Selon le type de crise, une crise atonique peut également être focale.

Qu’est-ce qu’une crise atonique ?

Normalement, lorsque vous êtes assis ou debout, vos muscles sont légèrement contractés. Cela permet au corps de rester droit.

Dans une crise atonique, les muscles d’une personne ne se contractent pas comme dans les types de crises les plus connus appelés tonico-cloniques (convulsifs ou grand mal).

En fait, les muscles se détendent tellement que la personne qui a des crises atoniques tombe souvent en avant parce que les muscles ne peuvent pas soutenir le corps. Si elle est debout, elle tombera au sol.

Si la personne est assise, une crise atonique peut faire tomber sa tête. C’est également typique des bébés qui sont trop jeunes pour se tenir debout. Il peut être difficile de repérer une crise atonique chez une personne couchée, sauf qu’elle devient molle et insensible.

Les crises atoniques sont moins fréquentes que de nombreux autres types de crises, mais elles peuvent survenir en même temps que d’autres types de crises.

Une crise atonique peut commencer par une ou plusieurs secousses myocloniques. Ce type de crise est généralement de courte durée et survient sans avertissement. La récupération est généralement rapide (à l’exception des blessures dues à la chute). Les chutes dues à des crises atoniques entraînent souvent des blessures au visage et à la tête.

Types de crises atoniques

Les crises atoniques peuvent être classées comme des crises focales (commençant dans une partie du cerveau) et n’entraînent une perte de tonus musculaire que dans une partie du corps. C’est ce qu’on appelle une crise atonique motrice focale.

Lorsque la crise atonique commence des deux côtés du cerveau, on parle de crise atonique généralisée. La plupart du temps, les crises atoniques sont des crises généralisées. Les crises atoniques généralisées commencent par une perte soudaine de tonus musculaire dans la tête, le tronc ou le corps tout entier.

Les crises atoniques se traduisent généralement par une perte de conscience. Ce type de crise dure normalement moins de 15 secondes, mais peut durer jusqu’à plusieurs minutes. Après une crise atonique, une personne devient rapidement alerte et consciente.

Symptômes

Les symptômes des crises atoniques peuvent comprendre

une perte soudaine de la force musculaire
Boiter et tomber à terre
Si la personne est assise, sa tête semble soudainement tomber
Rester conscient ou subir une brève perte de conscience
Paupières tombantes
Hochement de tête
Mouvement brusque

Causes

Tout ce qui perturbe la transmission nerveuse normale dans le cerveau peut provoquer une crise. Cela peut inclure :

une très forte fièvre
Hypoglycémie (taux de sucre dans le sang)
L’hyperglycémie (taux de sucre dans le sang)
Le sevrage de l’alcool ou de la drogue
Une commotion cérébrale (due à une blessure à la tête)
AVC
Certains types de maladies
Une tumeur au cerveau
Autres facteurs

Parmi les causes courantes de crises chez les nourrissons, on peut citer

Déséquilibre des neurotransmetteurs (messagers chimiques dans le cerveau)
Génétique
Tumeur cérébrale
AVC
Lésions cérébrales, généralement dues à une maladie ou à une blessure
L’hypoglycémie (taux de sucre dans le sang)
Consommation de certains médicaments par la mère pendant la grossesse
Traumatisme à la naissance, y compris le manque d’oxygène (encéphalopathie hypoxique et ischémique)
Faible teneur en calcium ou en magnésium dans le sang
Infections telles que la méningite ou l’encéphalite
Hémorragie cérébrale (saignement), qui peut être due à une naissance très précoce
Fièvres élevées (généralement non associées à l’épilepsie)
Autres facteurs inconnus

Facteurs de risque et éléments déclencheurs

La cause sous-jacente des crises atoniques est souvent inconnue. Des changements dans les gènes peuvent être responsables d’un risque accru de crises atoniques. En fait, les chercheurs ont identifié près d’un millier de gènes qui jouent un rôle dans l’épilepsie.

Les enfants sont le plus souvent touchés par les crises atoniques, mais ce type de crise peut survenir à tout âge. Les facteurs déclenchant les crises atoniques peuvent être l’hyperventilation (respiration rapide) et/ou le clignotement des lumières.

Crises atoniques dans l’épilepsie

Lorsqu’une personne a deux crises ou plus de n’importe quel type, on lui diagnostique une épilepsie de cause inconnue.

L’épilepsie touche environ 3,4 millions de personnes aux États-Unis, selon les Centers for Disease Control and Prevention. C’est l’un des troubles du système nerveux les plus courants.

Les crises atoniques sont généralement le type de crises que l’on rencontre avec certains types d’épilepsie, comme le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) et le syndrome de Dravet (DS).

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme grave d’épilepsie infantile :

des crises réfractaires aux médicaments (lorsque les médicaments ne réduisent pas les épisodes de crise)
Attaques de chute (crises atoniques)
Saisies d’absence atypiques

Les crises d’absence atypiques impliquent un type de crise d’apparition moins brutale que les crises d’absence typiques, associées à une perte de tonus musculaire dans le tronc, les membres ou la tête et à un affaissement progressif ainsi qu’à de légères secousses myocloniques.

Le syndrome de Dravet (SD) est une forme grave d’épilepsie qui comprend des symptômes tels que

Des crises fréquentes et prolongées souvent déclenchées par une température corporelle élevée (hyperthermie)
Retard de développement chez les nourrissons et les enfants
Troubles de la parole
Ataxie (perte du contrôle total des mouvements du corps)
Hypotonie (niveau de tonus musculaire anormalement bas)
Troubles du sommeil
Conditions orthopédiques
Infections chroniques
Dysautonomie (perturbations de l’homéostasie)
Autres problèmes de santé

Syndrome de Dravet : Ce qu’il faut savoir

Quand consulter un prestataire de soins de santé

La première fois qu’une personne a une crise (de quelque type que ce soit), le prestataire de soins doit être immédiatement averti et des mesures de diagnostic doivent être prises, notamment un examen des antécédents médicaux et un examen physique.

Chez une personne diagnostiquée épileptique, il est important de consulter immédiatement un médecin dans l’un des cas suivants :

Une crise d’épilepsie qui dure plus de cinq minutes
Respiration qui ne se normalise pas une fois la crise terminée
L’inconscience qui persiste après la crise est terminée
Une deuxième saisie qui survient après la première (saisie en grappe)
Une forte fièvre se produit
L’épuisement dû à la chaleur est ressenti
Une crise survient pendant la grossesse
Chaque fois que le diabète est diagnostiqué
Lorsqu’une blessure est due à une crise

Diagnostic

Chaque fois qu’une personne a une crise, il est impératif que le professionnel de santé discerne le type de crise et la zone du cerveau qui est impliquée. En effet, le régime de médicaments anti-convulsions est partiellement basé sur le type et la durée des crises.

La contribution des observateurs (par le biais de descriptions écrites ou d’enregistrements vidéo) décrivant l’événement est une partie importante de l’évaluation diagnostique.

Un électroencéphalogramme (EEG) est le principal outil de diagnostic utilisé pour diagnostiquer les crises. La procédure EEG consiste à fixer des électrodes sur le cuir chevelu afin de mesurer l’activité électrique du cerveau et de révéler des schémas anormaux.

Divers types de crises peuvent être identifiés en observant ces schémas. Des tests EEG sont également effectués pour mesurer l’efficacité des médicaments anti-convulsions en testant la façon dont les médicaments aident à remédier au dysfonctionnement électrique du cerveau.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie assistée par ordinateur (CT) sont également utilisées pour étudier des facteurs importants tels que le lieu où la crise se produit dans le cerveau. Ces scanners sont souvent utilisés pour écarter les causes possibles de crises telles qu’un accident vasculaire cérébral.

Si le diagnostic n’est pas clair et que les médicaments anti-convulsions ne sont pas efficaces, des tests peuvent être effectués pour trouver d’autres origines au problème qui pourrait être à l’origine des chutes.

Traitement

L’objectif du traitement des crises atoniques est de contrôler, de diminuer la fréquence ou d’arrêter les crises sans interférer avec les activités normales de la vie d’une personne. Le traitement des crises atoniques dépend de nombreux facteurs, notamment

L’identification correcte du type de crises
Évaluer la fréquence des saisies
Diagnostiquer la cause sous-jacente des crises (si possible)
L’âge, l’état de santé et les antécédents médicaux de la personne
Évaluation de la tolérance de la personne aux médicaments et/ou à d’autres types de traitement

Parmi les facteurs qui ont une incidence sur les options de traitement, on peut citer

Les objectifs du traitement
Préférences des parents ou de la personne ayant des crises (chez les patients adultes)
Effets secondaires
Le coût des médicaments
Respect de l’utilisation du médicament

En plus des médicaments, le prestataire de soins de santé encouragera très probablement

un repos approprié pour éviter le manque de sommeil (qui peut déclencher des crises)
Éviter les autres éléments qui déclenchent une crise (comme les lumières clignotantes, la fièvre et l’épuisement dû à la chaleur)
Le port d’un casque pour protéger la tête contre les blessures dues aux chutes

Administration des médicaments anti-crise

Le prestataire de soins de santé prendra en considération plusieurs facteurs lorsqu’il prescrira des médicaments anti-convulsions. Ces facteurs sont les suivants

L’utilisation du type de médicament anti-convulsif spécifique au type de crise
Prescrire la dose la plus faible permettant de maîtriser les saisies
Administration de tests sanguins et urinaires fréquents pour assurer une bonne gestion des médicaments

Types de médicaments

Les médicaments antiépileptiques ou anti-convulsions sont la forme la plus courante de traitement des crises ; toutefois, le prestataire de soins de santé peut mettre un certain temps à découvrir le bon médicament et le meilleur dosage pour chaque personne.

Parmi les types de médicaments anti-convulsions, on peut citer

l’éthosuximide (Zarontin), qui est couramment utilisé comme premier choix dans le traitement des crises
l’acide valproïque (Depakene), qui n’est pas recommandé aux femmes enceintes ou en âge de procréer car ce médicament peut entraîner un risque accru de malformations congénitales
la lamotrigine (Lamictal), qui peut être moins efficace que l’éthosuximide ou l’acide valproïque, mais qui a moins d’effets secondaires
Clobazam (Onfi)

Prendre des médicaments contre les crises d’épilepsie

Prenez toujours les médicaments anti-convulsions exactement comme le prescrit le prestataire de soins (y compris l’heure et le dosage prévus). Discutez des effets secondaires possibles et signalez-les au prestataire de soins de santé dès que possible.

Prévoyez que plusieurs tests seront effectués pour mesurer l’efficacité et la sécurité des médicaments anti-convulsifs. Ces tests peuvent comprendre :

des analyses de sang et d’urine fréquentes pour mesurer le niveau optimal (appelé dose thérapeutique) qui permet de mieux contrôler les crises avec un minimum d’effets secondaires
Autres types de tests pour mesurer l’efficacité des médicaments anti-convulsions dans l’organisme, tels que les EEG

Consultez votre prestataire de soins de santé au sujet de toute restriction d’activité due à des effets secondaires (comme la somnolence) provoqués par les médicaments anti-convulsions. De nombreuses personnes prenant ces médicaments sont encouragées à éviter de faire fonctionner des machines lourdes.

Demandez à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre d’autres médicaments (y compris les médicaments en vente libre), car ils peuvent interférer avec l’efficacité des médicaments anti-attaques ou provoquer des effets secondaires nocifs.

Les médicaments n’étant pas efficaces pour tout le monde, votre médecin peut vous recommander d’autres types de traitement.

Le régime cétogène

Des recherches ont montré que les régimes cétogènes aident à contrôler les crises chez certains patients qui ne répondent pas aux médicaments. Ce régime pauvre en glucides et riche en graisses est le plus souvent utilisé pour traiter les enfants atteints d’épilepsie.

Le régime cétogène entraîne l’organisme dans un état de famine dû au manque de glucides et provoque un état de cétose dans le cerveau. Il a été identifié il y a près d’un siècle et, au cours des 30 dernières années, des études ont confirmé sa capacité à réduire les crises chez les enfants qui ne répondent pas bien aux médicaments anti-convulsions.

« Le lien entre le métabolisme et l’épilepsie a été un tel casse-tête », a déclaré Gary Yellen, docteur en médecine, professeur de neurobiologie à la Harvard Medical School. Il a été initié au régime cétogène par sa femme, Elizabeth Thiele, MD, Ph.D., professeur de neurologie à la HMS, qui dirige le programme d’épilepsie pédiatrique à l’hôpital général de Mass pour enfants.

« J’ai rencontré beaucoup d’enfants dont la vie est complètement changée par ce régime, il est incroyablement efficace, et il fonctionne pour de nombreux enfants pour lesquels les médicaments ne fonctionnent pas », a déclaré M. Yellen.

Procédures chirurgicales

Les options chirurgicales peuvent convenir à certaines personnes qui ne répondent pas bien aux médicaments.

Stimulateur du nerf vague (VNS) : Le SNV est un dispositif implanté chirurgicalement qui est parfois utilisé (et utilisé en conjonction avec des médicaments anti-convulsions) pour aider à prévenir les crises en envoyant de petites impulsions électriques au cerveau par un nerf du cou appelé nerf vague.

Une étude publiée en 2013 a découvert que si le SNV était efficace pour réduire l’incidence de certains types de crises (de type tonico-clonique et myoclonique), il était inefficace pour réduire les crises atoniques ou toniques chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ou du syndrome de Lennox-like.

Callosotomie du corps : Une procédure chirurgicale appelée callosotomie du corps (CC) est une opération visant à interrompre l’activité électrique anormale dans le cerveau, qui se propage d’un hémisphère à l’autre lors d’une crise généralisée (telle qu’une crise atonique).

Pour ce faire, on sectionne (coupe) le corps calleux – une zone du cerveau située entre les deux hémisphères. Cela n’arrête généralement pas les crises ; elles se poursuivent du côté du cerveau où elles ont commencé.

La chirurgie n’est pas recommandée pour toutes les personnes souffrant de crises atoniques, mais elle peut être une bonne option pour certaines d’entre elles. Une étude réalisée en 2015 sur des patients souffrant de crises atoniques et de crises de gouttelettes et subissant une CC et un SNV a révélé que 58 % des personnes ayant subi une CC n’avaient plus de crises atoniques après l’intervention, contre seulement 21,1 % des sujets de l’étude ayant reçu des implants du SNV.

Faire face

Le pronostic ou l’issue prévue des crises atoniques dépend principalement de la cause. Parfois, les syndromes épileptiques (épilepsie de cause inconnue) disparaissent lorsque l’enfant grandit.

En général, un enfant doit être exempt de crises pendant un ou deux ans avant que l’option d’arrêter les médicaments anti-épileptiques ne soit envisagée. Les adultes doivent généralement ne pas avoir de crises pendant plus longtemps avant que les médecins ne recommandent l’arrêt des médicaments. Selon une étude de 2019, la recommandation est d’au moins deux ans.

Dans d’autres cas, un enfant souffrant de crises atoniques peut devoir prendre des médicaments antiépileptiques pour le reste de sa vie. Assurez-vous que vous prenez cette décision en suivant les conseils de votre prestataire de soins de santé afin de ne pas prendre de risques excessifs avec votre santé.

Aperçu du statut de l’épileptique

Sources des articles (certains en anglais)