L’encéphalopathie de Hashimoto (HE) est une maladie rare associée à la thyroïdite de Hashimoto, une maladie auto-immune de la thyroïde qui est la cause la plus fréquente d’une thyroïde peu active (hypothyroïdie) aux États-Unis. Elle affecte le cerveau, contribuant à des problèmes tels que les crises d’épilepsie, la confusion ou la démence. Comme la plupart des patients ne présentent aucun signe de la maladie de Hashimoto, certains experts suggèrent de rebaptiser cette affection « encéphalopathie stéroïdienne associée à une thyroïdite auto-immune » (SREAT).
Prévalence
L’encéphalopathie de Hashimoto est considérée comme rare, avec une prévalence estimée à 2,1 personnes sur 100 000. Cependant, il est probable qu’il y ait beaucoup plus de personnes non diagnostiquées ou mal diagnostiquées car la maladie n’est pas bien comprise ou très reconnue.
L’âge moyen d’apparition des symptômes de l’encéphalopathie de Hashimoto se situe entre 40 et 55 ans. Comme pour les autres maladies auto-immunes, les femmes sont plus susceptibles d’être atteintes de l’encéphalopathie de Hashimoto ; environ quatre femmes sont diagnostiquées pour chaque homme. L’encéphalopathie spongiforme bovine peut également toucher les enfants, mais la littérature ne fait pas état de nombreux cas.
Symptômes
L’encéphalopathie de Hashimoto affecte le fonctionnement du cerveau et progresse généralement de deux façons :
- Attaques et/ou crises aiguës de type accident vasculaire cérébral
- Un déclin cognitif progressif vers la démence, les hallucinations, la confusion, la somnolence ou même le coma
Les deux modèles peuvent également se chevaucher, et tous deux présentent généralement d’autres symptômes tels que :
- Désorientation
- Tremblements
- Problèmes de concentration et de mémoire
- Psychose et comportement délirant
- Spasmes et secousses dans les muscles appelés myoclonie
- Manque de coordination musculaire, qui peut entraîner des difficultés à marcher
- Problèmes d’élocution
- Dépression
- Irritabilité
- Maux de tête
- Paralysie
- Changements de comportement
- Changements de personnalité
- Anxiété
Une étude réalisée en 2016 sur 251 cas d’encéphalopathie de Hashimoto a également révélé l’incidence de divers symptômes chez les patients.
Causes
On ignore ce qui cause exactement l’encéphalopathie de Hashimoto, mais les scientifiques pensent que, comme la maladie de Hashimoto, l’encéphalopathie de Hashimoto est auto-immune, c’est-à-dire qu’elle est causée par un système immunitaire agressif mais erroné qui cible les propres organes, glandes et tissus de votre corps. Dans le cas de l’encéphalopathie de Hashimoto, la cible est le cerveau. Cependant, la relation entre l’EH et la maladie de Hashimoto n’est toujours pas claire.
Déclencheurs courants des réactions auto-immunes
Diagnostic
Actuellement, il n’existe pas de test définitif pour l’encéphalopathie de Hashimoto. Comme ses symptômes affectent principalement le cerveau, il est facile de la diagnostiquer à tort ou de l’ignorer. Parfois, les patients sont mal diagnostiqués comme ayant la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la démence, la maladie d’Alzheimer ou comme ayant eu un accident vasculaire cérébral.
Le diagnostic consiste à écarter d’autres causes connues d’encéphalopathie, ainsi qu’à effectuer des analyses sanguines pour vérifier la présence d’anticorps spécifiques.
Tests sanguins
Votre médecin commencera probablement par vous faire une prise de sang afin de rechercher certains anticorps, ainsi que d’autres causes potentielles de vos symptômes.
Anticorps antithyroïdiens
Il est essentiel de tester les anticorps antithyroïdiens appelés anticorps de la peroxydase thyroïdienne (TPO) et anticorps antithyroglobuline (TG), car ils constituent la clé du diagnostic. L’étude de 2016 mentionnée ci-dessus a révélé que les 251 patients avaient tous des niveaux accrus de l’un ou des deux anticorps.
Taux d’hormones thyroïdiennes
Les niveaux d’hormones thyroïdiennes sont généralement testés également, mais ils varient d’un patient à l’autre. Selon un article publié en 2010, 23 à 35 % des personnes atteintes de l’encéphalopathie de Hashimoto souffrent d’hypothyroïdie subclinique, 17 à 20 % d’hypothyroïdie primaire et 7 % d’hyperthyroïdie.
La même étude de 2016 a révélé que la plupart des patients avaient des taux de TSH normaux. Seuls 32 % avaient été diagnostiqués comme ayant une maladie de la thyroïde.
Autres tests sanguins
Votre médecin vérifiera aussi probablement que votre sang ne présente pas d’autres problèmes dans votre corps qui pourraient être à l’origine de vos symptômes, comme une infection, une tumeur, un dysfonctionnement métabolique ou un agent toxique. Il pourra notamment vérifier les taux d’électrolytes, de créatinine, de glucose et de calcium, et effectuer une hémogramme complet.
Comprendre les tests sanguins courants
Éliminer les autres causes
Une partie importante du diagnostic de l’EH consiste à vérifier les autres raisons possibles de vos symptômes et à les exclure. Les tests qui peuvent être effectués sont les suivants :
- Une ponction lombaire, également appelée rachicentèse, pour rechercher dans le liquide céphalorachidien une concentration élevée de protéines (ce qui se produit chez environ 75 % des patients atteints d’HE) et pour effectuer une culture afin de rechercher la présence de bactéries, de virus ou d’autres organismes qui pourraient être à l’origine de vos symptômes.
- L’électroencéphalographie (EEG), un test non invasif qui utilise des électrodes pour mesurer vos ondes cérébrales. On constate des anomalies chez 90 à 98 % des personnes atteintes de l’encéphalopathie de Hashimoto.
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui est généralement, mais pas toujours, normale dans l’EEG.
Traitement
Le traitement principal de l’encéphalopathie de Hashimoto est constitué de corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone ou du Medrol (méthylprednisolone) par voie intraveineuse (IV), bien que la prednisone ait été tout aussi efficace que le Medrol IV dans l’examen de 2016.
La plupart des patients répondent rapidement et bien au traitement médicamenteux, leurs symptômes s’améliorant ou même disparaissant en quelques mois. L’étude de 2016 a montré que 91 % des patients ont répondu complètement ou au moins 50 % au traitement aux stéroïdes. En plus d’un taux élevé d’anticorps antithyroïdiens, la réponse au traitement aux stéroïdes est ce qui définit l’HE.
Pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou dont les symptômes n’ont pas répondu, une autre option est la prise de médicaments immunosuppresseurs comme l’Azasan ou l’Imuran (azathioprine) ou la cyclophosphamide. On a également constaté que certains patients répondaient bien aux immunoglobulines et aux échanges plasmatiques.
Pronostic
Comme la plupart des maladies auto-immunes, l’encéphalopathie de Hashimoto n’est pas considérée comme guérissable, mais plutôt traitable et le pronostic est généralement bon. Après le traitement initial, la maladie tombe souvent en rémission. Certains patients sont capables d’interrompre leur traitement pendant un certain nombre d’années, bien qu’il y ait un risque de rechute future.
Dans l’étude de 2016, seulement 16 % des patients ont eu une ou plusieurs rechutes, et beaucoup d’entre eux ont été dans le coma pour la première fois.
L’encéphalopathie de Hashimoto peut créer un peu de difficultés de diagnostic. Heureusement, la plupart des personnes réagissent bien au traitement, même si elles ne sont pas diagnostiquées avant plusieurs années. Si vous ou votre enfant souffrez de symptômes neurocognitifs aigus que votre médecin ne peut pas expliquer, assurez-vous de mentionner tout antécédent personnel ou familial de la maladie de Hashimoto ou d’autres affections thyroïdiennes afin que votre médecin puisse examiner l’encéphalopathie de Hashimoto comme cause possible de vos symptômes.