L’hémosidérose pulmonaire est un trouble pulmonaire qui provoque des saignements importants, ou hémorragies, à l’intérieur des poumons, entraînant une accumulation anormale de fer. Cette accumulation peut provoquer une anémie et des cicatrices pulmonaires, connues sous le nom de fibrose pulmonaire. L’hémosidérose peut être soit une maladie primaire des poumons, soit secondaire à une maladie cardiovasculaire ou systémique telle que le lupus érythémateux disséminé. La maladie primaire est généralement diagnostiquée pendant l’enfance.
Causes
L’hémosidérose primaire peut être causée par :
- Le syndrome du bon pâturage : Une hémorragie pulmonaire et un trouble auto-immun affectant les reins et les poumons.
- Syndrome de Heiner : Une hypersensibilité au lait de vache.
- Hémosidérose idiopathique : Hémorragie pulmonaire sans maladie immunitaire. Cette maladie peut être associée à d’autres troubles ou n’avoir aucune cause connue.
Le syndrome de Goodpasture est généralement observé chez les jeunes hommes adultes, tandis que le syndrome de Heiner est généralement diagnostiqué chez les enfants en bas âge. L’hémosidérose pulmonaire idiopathique peut survenir chez des personnes de tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants entre 1 et 7 ans.
Symptômes
Les principaux symptômes de l’hémosidérose pulmonaire sont la toux de sang (hémoptysie), la carence en fer (anémie) et les modifications des tissus pulmonaires. Les symptômes peuvent commencer lentement ou apparaître soudainement. Si l’affection se développe lentement, des symptômes tels que la fatigue chronique, une toux persistante, un écoulement nasal, une respiration sifflante et un retard de croissance peuvent apparaître. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, vous pouvez remarquer des infections récurrentes de l’oreille moyenne, une toux persistante, un écoulement nasal chronique et une faible prise de poids.
Diagnostic
Si votre médecin soupçonne une hémosidérose, il peut demander des analyses de sang, des cultures de selles, des analyses d’urine et une analyse des crachats sanguins. Ces tests peuvent aider à différencier l’hémosidérose primaire, le syndrome de Goodpasture, le syndrome de Heiner, la maladie idiopathique et l’hémosidérose secondaire. Les tests sanguins permettront de vérifier l’anémie et les indicateurs d’autres affections. Des niveaux élevés d’immunoglobulines peuvent indiquer un syndrome de Heiner, tandis que les anticorps anti-GBM en circulation indiquent un syndrome de Goodpasture. Les analyses de selles rechercheront la présence de sang dans les selles, ce qui peut se produire en cas d’hémosidérose. Une analyse d’urine recherchera également du sang. Si du sang ou des protéines sont présents, cela peut indiquer une maladie primaire ou secondaire. Une radiographie du thorax peut également être un outil de diagnostic utile.
Options de traitement
Les traitements de l’hémosidérose se concentrent sur la thérapie respiratoire, l’oxygène, l’immunosuppression et les transfusions sanguines pour traiter l’anémie sévère. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, il faut lui retirer tout le lait et les produits laitiers de son alimentation. Cela peut suffire à éliminer tout saignement dans les poumons. Si l’hémosidérose est due à un autre trouble, le traitement de l’affection sous-jacente peut réduire les saignements. Les corticostéroïdes peuvent aider les personnes dont le seul symptôme est un saignement dans les poumons, sans autre cause déterminée ou maladie secondaire. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent également constituer une option thérapeutique. Toutefois, des études sont encore en cours pour déterminer leur efficacité à long terme.
Si vous, ou votre enfant, recevez un diagnostic d’hémosidérose, vous devrez très probablement suivre un traitement continu. Il est probable que votre médecin voudra surveiller votre saturation en oxygène ainsi que vos fonctions pulmonaires et rénales. Votre médecin pourrait également vous demander de subir des analyses sanguines et des radiographies pulmonaires périodiques.
- Napchan, G. D. (2015). Hémosidérose. Medscape.