Le syndrome de Ramsay Hunt (type II), également appelé herpès zoster oticus, est une maladie neurodermatologique rare qui provoque une éruption cutanée et une paralysie faciale. Il est causé par le même virus que celui qui provoque la varicelle et le zona (virus varicelle-zona). La maladie a été identifiée et nommée d’après le neurologue James Ramsey Hunt en 1907.
Symptômes
Les deux principaux symptômes de la SHR sont une éruption douloureuse sur l’oreille et une paralysie faciale. Ces symptômes se manifestent généralement d’un seul côté (unilatéral) et peuvent ne pas se produire en même temps.
L’éruption apparaît rouge avec des cloques et est généralement très douloureuse. Bien qu’elle touche généralement la partie interne et externe de l’oreille, elle peut également affecter la bouche et la gorge. La douleur ressentie dans le conduit auditif peut être très intense et s’étendre jusqu’au cou.
En cas de paralysie faciale – également appelée paralysie – les muscles du visage peuvent être raides. Une personne peut éprouver des difficultés à faire des expressions faciales, à parler ou à fermer les yeux du côté qui est affecté. Parfois, lorsqu’une personne cherche à obtenir des soins médicaux pour ces symptômes, on lui diagnostique par erreur une autre maladie similaire appelée paralysie de Bell.
Bien que les deux affections puissent se ressembler, la paralysie de Bell est généralement temporaire et est causée par une infection par le virus herpès simplex (HSV). La paralysie faciale causée par le HSV a tendance à être plus grave que chez les patients atteints de la paralysie de Bell. Dans certains cas, la paralysie due à la SHR peut être permanente.
Certaines personnes atteintes de SHR présentent une éruption auriculaire sans paralysie faciale. Les médecins appellent parfois ces cas » herpès zoster sine
« .
Les personnes atteintes de SHR peuvent présenter d’autres symptômes, notamment
- Nausées et vomissements
- Vertiges ou vertiges
- Perte d’audition
- Douleur faciale pouvant être accompagnée d’un écoulement nasal ou de larmoiements
- Bourdonnements d’oreilles (acouphènes)
- Les sons semblent beaucoup plus forts que la normale (hyperacousie)
- Si l’éruption touche la bouche et la gorge, des symptômes tels que la bouche sèche et la perte de goût
- Yeux secs ou mouvement involontaire de l’œil (nystagmus)
Causes
Le syndrome de Ramsay Hunt est causé par la réactivation du virus de la varicelle-zona, le même virus qui cause la varicelle.
Une personne qui a eu la varicelle peut également développer une éruption douloureuse appelée zona (herpès zoster) si le virus est réactivé après de nombreuses années d’inactivité (dormance). Une fois qu’une personne développe un zona, elle peut continuer à développer une ERS.
Lorsque le virus réactivé commence à affecter un ou plusieurs nerfs crâniens, il provoque les symptômes de la paralysie faciale. Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi le virus varicelle-zona réactivé affecte spécifiquement les nerfs faciaux dans la RHS, mais cette affection est la deuxième cause la plus fréquente de paralysie faciale périphérique atraumatique.
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Diagnostic
Chaque année aux États-Unis, environ cinq personnes sur 100 000 développent une ERS, bien que les chercheurs aient souligné que les diagnostics erronés ou manqués de cette maladie peuvent signifier qu’elle est plus fréquente que les statistiques ne le suggèrent. Elle semble toucher les hommes et les femmes de manière égale.
L’ERS est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes de plus de 60 ans et chez celles dont le système immunitaire est affaibli, généralement à la suite d’une maladie chronique ou de traitements qui suppriment le système immunitaire (comme ceux contre le cancer ou le VIH/sida).
Les patients atteints de SHR ne développent pas toujours la « triade » de symptômes (éruption cutanée, douleur aux oreilles et paralysie faciale) en même temps, ni même les trois symptômes à la fois. Par conséquent, il peut être difficile de diagnostiquer correctement la maladie. Lorsque l’éruption est présente, comme elle est très distincte, il suffit souvent qu’un médecin établisse le diagnostic après avoir effectué un examen clinique approfondi et pris connaissance des antécédents médicaux.
Parfois, des échantillons de sang, de salive ou des écouvillons sont prélevés et testés pour détecter la présence du virus qui provoque l’ERS, mais ce n’est pas une exigence stricte pour diagnostiquer l’affection. Ces « études virales » peuvent être utiles si une personne souffre d’une autre affection dermatologique qui provoque une éruption cutanée ou des lésions sur la peau qui rendent difficile de déterminer si le diagnostic de la SHR est exact. Comme les symptômes et les signes de la SHR peuvent parfois ressembler à ceux d’autres maladies, les tests de laboratoire peuvent également aider les médecins à déterminer quel virus (herpès simplex ou varicelle-zona) est responsable des symptômes d’un patient.
Traitement
Après qu’une personne a été diagnostiquée avec l’ERS, son médecin voudra commencer le traitement dès que possible. Idéalement, le traitement avec des médicaments antiviraux (acyclovir) et parfois d’autres médicaments comme les stéroïdes (prednisone) devrait être commencé dans les trois premiers jours suivant l’apparition des symptômes.
Se faire traiter dans ce délai de trois jours semble aider à prévenir l’apparition de symptômes ou de complications plus graves, comme une douleur intense et une paralysie faciale permanente. Cependant, même avec un traitement en temps opportun, certaines personnes atteintes de paralysie faciale permanente ou de perte auditive.
Un traitement supplémentaire sera prescrit en fonction des autres symptômes, le cas échéant, que présente une personne atteinte de paralysie faciale. Les étourdissements ou la sensation de vertige peuvent souvent être traités avec des médicaments tels que les antihistaminiques. Des antiémétiques peuvent être prescrits pour aider à soulager les nausées et les vomissements.
Si une personne éprouve des douleurs, des analgésiques opioïdes peuvent être prescrits. Il existe plusieurs autres types de médicaments (gabapentine, carbamazépine) qui peuvent être prescrits spécifiquement pour traiter les douleurs nerveuses. En cas de douleur intense, on peut utiliser des blocs nerveux ou une anesthésie locale.
Pour aider à prévenir l’ERS, il peut être conseillé aux personnes âgées de se faire vacciner contre le zona.
Le syndrome de Ramsay Hunt provoque une éruption douloureuse sur l’oreille et parfois la bouche, ainsi qu’une paralysie faciale, qui peuvent toutes affecter la vie quotidienne. Vous pouvez recueillir des témoignages sur la façon dont d’autres personnes ont fait face à cette maladie, que ce soit sur des forums en ligne ou par l’intermédiaire d’une personne que vous connaissez personnellement. Les symptômes du syndrome de Ramsay Hunt peuvent sembler débilitants, mais ils sont généralement gérables.
- Gupta NM, Parikh MP, Panginikkod S, Gopalakrishnan V. Ramsay Hunt syndrome. QJM. 2016;109(10):693. doi:10.1093/qjmed/hcw113
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- La PR de Waldman. Syndrome de Ramsay Hunt de type 2 : examen d’une maladie neurodermatologique rare et malvenue. Journal of Otolaryngology and Rhinology. 2015;1(1). doi:10.23937/2572-4193.1510003.