Le syndrome d’engagement est une complication qui peut survenir après une greffe de moelle osseuse, une procédure également connue sous le nom de greffe de cellules souches hématopoïétiques.
L’engagement est la partie du processus de transplantation où le corps accepte la moelle osseuse ou les cellules souches transplantées et commence à produire de nouvelles cellules sanguines. Le syndrome d’engagement est une réaction inflammatoire de l’organisme qui n’est pas encore totalement comprise, bien qu’on sache qu’il se produit après les deux principaux types de greffe de cellules souches hématopoïétiques : autologue (greffe de soi) et allogénique (d’un autre donneur, souvent apparenté).
Les symptômes du syndrome de greffe peuvent imiter ceux de la maladie du greffon contre l’hôte (GVHD), lorsque les cellules souches ou la moelle osseuse données considèrent que les cellules du receveur sont étrangères et attaquent.
Causes
La cause exacte du syndrome de greffe n’est pas connue, mais on pense qu’un mélange de certains signaux et interactions cellulaires qui provoquent une surproduction de cytokines pro-inflammatoires (qui font partie de la réponse immunitaire) pourrait jouer un rôle majeur.
Le processus est complexe et implique plusieurs facteurs potentiels. Par exemple, on pense que la présence de liquide dans les poumons est due à des signaux cellulaires qui provoquent des fuites dans de minuscules capillaires.
Étant donné que le syndrome de greffe est observé chez différents types de donneurs et différents types de greffes, et que le syndrome peut être distinct de la GVHD et coïncide avec la récupération des globules blancs connus sous le nom de granulocytes, les chercheurs pensent qu’il est probable qu’il soit médié par des globules blancs activés et des signaux de cellules pro-inflammatoires.
Symptômes
Il existe plusieurs signes et symptômes possibles du syndrome de la greffe, dont certains ne peuvent pas être détectés par le patient lui-même.
La plupart des symptômes du syndrome de greffe sont légers, bien que certains puissent être graves et même mettre la vie en danger. Dans sa forme la plus extrême, le terme de syndrome de choc aseptique a été utilisé, ce qui signifie qu’il y a un effondrement du système circulatoire et une défaillance de plusieurs organes.
Il est utile d’examiner les signes et les symptômes dans le contexte des critères de diagnostic établis par le docteur Thomas R. Spitzer, chercheur clinique du programme de greffe de moelle osseuse du Massachusetts General Hospital à Boston, Massachusetts, en 2001. Le Dr Spitzer a publié un article fondamental sur le syndrome de la greffe, et ses critères ont été utilisés pour établir des diagnostics depuis lors.
Principaux critères :
- Température supérieure ou égale à 100,9 degrés F sans cause infectieuse identifiable
- Éruption cutanée rouge couvrant plus de 25 % du corps et non attribuable à une infection ou à un médicament
- Excès de liquide dans les poumons (œdème pulmonaire) non causé par un problème cardiaque, comme le montrent les examens d’imagerie, et faible teneur en oxygène dans le sang (hypoxie)
Critères mineurs :
- Dysfonctionnement du foie avec certains paramètres (bilirubine supérieure ou égale à 2 mg/dL ou l’enzyme transaminase supérieure ou égale à 2 fois la normale)
- Insuffisance rénale (créatinine sérique supérieure ou égale à 2x la ligne de base)
- Prise de poids (supérieure ou égale à 2,5 % du poids corporel avant la transplantation)
- Confusion temporaire ou anomalies cérébrales inexpliquées par d’autres causes
Diagnostic
Le diagnostic, basé sur ce qui précède, nécessite les trois critères majeurs ou deux critères majeurs et un ou plusieurs critères mineurs dans les 96 heures (quatre jours) suivant la greffe.
Si les critères du Dr Spitzer ont été largement utilisés pour diagnostiquer le syndrome de la greffe (et il a publié un suivi en 2015), un autre chercheur, le docteur Angelo Maiolino, a établi des critères de diagnostic légèrement différents en 2004. Bien qu’ils incluent également la fièvre, les éruptions cutanées et l’œdème pulmonaire, avec l’ajout de la diarrhée, les spécificités diffèrent suffisamment pour avoir suscité un débat parmi les experts.
Cela dit, un diagnostic de syndrome de greffe est généralement établi sur la base de ces critères collectifs, qui sont établis à partir des symptômes visibles du patient et des tests sanguins potentiels pour le fonctionnement du foie et des reins.
Traitement
Dans de nombreux cas, le syndrome de la greffe se résorbe de lui-même et ne nécessite aucun traitement.
Lorsqu’un traitement est nécessaire, l’affection semble répondre au traitement par corticostéroïdes (dexaméthasome) aussi longtemps que les symptômes persistent, généralement moins d’une semaine.
Lien avec d’autres affections
La greffe fait référence aux cellules nouvellement transplantées qui prennent racine et produisent dans la moelle osseuse, c’est-à-dire lorsqu’elles commencent à fabriquer de nouveaux globules rouges, globules blancs et plaquettes.
La relation entre le syndrome de la greffe et d’autres événements post-transplantation présentant des caractéristiques similaires est controversée. Ces autres événements post-transplantation incluent des conditions telles que la GVHD aiguë, le syndrome pré-greffe, les toxicités induites par les radiations et les médicaments, et les infections, seules ou en combinaison.
Le syndrome de pré-greffe et le syndrome de péri-greffe sont d’autres termes que les scientifiques ont utilisés pour décrire un ensemble de symptômes similaires qui peuvent survenir au moment de la greffe.
Le syndrome de greffe a également été appelé syndrome de fuite capillaire, qui fait référence à l’un des mécanismes sous-jacents possibles du syndrome. En raison du mélange de signaux cellulaires et d’interactions que l’on trouve dans le syndrome de greffe, les plus petits vaisseaux sanguins du corps (capillaires) deviennent plus perméables que la normale, ce qui entraîne une accumulation anormale et excessive de liquide dans diverses parties du corps. Lorsque cela se produit dans les poumons, on parle d’œdème pulmonaire non cardiogène.
Il n’existe actuellement aucun consensus sur la définition clinique précise du syndrome de greffe. Toutefois, étant donné que cette affection survient après une procédure médicale sérieuse, votre médecin suivra votre évolution et sera le mieux placé pour établir un diagnostic et prescrire un traitement. Assurez-vous de faire part rapidement à vos fournisseurs de traitement de tout symptôme que vous pourriez ressentir.
Sources des articles (certains en anglais)
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- Chang L, Frame D, Braun T, et al. Le syndrome d’engagement après une transplantation de cellules hématopoïétiques allogéniques prédit de mauvais résultats. Transplantation de moelle sanguine biologique. 2014;20(9):1407-1417. doi:10.1016/j.bbmt.2014.05.022
- Spitzer, TR. Syndrome de greffe : épée à double tranchant des greffes de cellules hématopoïétiques. Greffe de moelle osseuse. 2015;50(4):469-75. doi:10.1038/bmt.2014.296
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