Traitement de la maladie cœliaque réfractaire

La maladie coeliaque réfractaire peut être un diagnostic effrayant. Par définition, cela signifie que le traitement standard de la maladie coeliaque, le régime sans gluten, n’a pas fonctionné, et que vous devez maintenant chercher des alternatives.

La bonne nouvelle, cependant, c’est que la maladie coeliaque réfractaire est extrêmement rare. Dans la plupart des cas, votre problème n’est pas la maladie coeliaque réfractaire. Au contraire, des quantités microscopiques de gluten dans votre alimentation ou un autre problème médical sont probablement à l’origine de la persistance de vos symptômes.

Toutefois, si votre médecin exclut d’autres causes et que vous recevez finalement un diagnostic de maladie cœliaque réfractaire, vous devez savoir que les médecins sont capables de traiter la majorité des cas avec succès ; le traitement dépendra du type de maladie cœliaque réfractaire dont vous souffrez, ainsi que d’autres facteurs liés à vos antécédents médicaux et à votre état de santé.

Le type de maladie cœliaque réfractaire détermine les options de traitement

Il existe deux types de maladie coeliaque réfractaire : Le type I et le type II. Lorsque vous serez diagnostiqué, votre médecin vous dira de quel type vous êtes atteint. En général, le type I est plus fréquent et plus facile à traiter, mais des études récentes ont fait état de résultats prometteurs pour le traitement du type II.

Dans la plupart des cas, vous serez traité pour la maladie coeliaque réfractaire dans un centre spécialisé dans la maladie coeliaque ayant l’expérience de la prise en charge et du suivi de cette maladie ; comme la maladie coeliaque réfractaire est si rare, de nombreux gastro-entérologues n’ont jamais traité de cas auparavant.

Le traitement peut commencer par un soutien nutritionnel

La maladie coeliaque réfractaire peut entraîner une perte de poids importante et la malnutrition, même si vous avez suivi un régime alimentaire sain et équilibré sans gluten. C’est parce que les dommages causés à votre intestin grêle, connus sous le nom d’atrophie villositaire, n’ont pas guéri, malgré votre régime alimentaire attentif.

Votre médecin peut donc commencer votre traitement en vérifiant le niveau de vitamines, de minéraux et d’autres éléments nutritifs de votre corps et en vous prescrivant un soutien nutritionnel pour vous aider à remédier à votre malnutrition. Pour 60 % des patients, ce soutien nutritionnel comprend ce que l’on appelle la nutrition parentérale totale, qui est une solution nutritive administrée directement dans une veine, sans passer par le tube digestif.

Votre médecin peut également décider d’essayer ce que l’on appelle un régime élémentaire strict, un régime liquide qui fournit des nutriments sous une forme hypoallergénique déjà décomposés en leurs éléments constitutifs d’acides aminés de base. Une petite étude a montré que huit patients sur dix atteints d’une maladie réfractaire de type I présentaient une amélioration de leurs villosités intestinales grâce à un tel régime ; six d’entre eux ont également constaté une amélioration de leurs symptômes.

Dans quelques cas de maladie de type I, un soutien nutritionnel et un régime alimentaire très strict sans gluten peuvent suffire pour commencer la guérison. Mais la plupart des personnes reçoivent également un traitement médicamenteux.

Le traitement médicamenteux pour le type I comprend généralement des stéroïdes

Jusqu’à présent, le traitement médicamenteux de la maladie coeliaque réfractaire s’est concentré sur des thérapies conçues pour supprimer votre système immunitaire dans un effort pour donner à vos intestins une pause de l’implacable attaque auto-immune. (N’oubliez pas que ce n’est pas le gluten lui-même qui cause des dommages intestinaux dans la maladie coeliaque, mais la réaction de votre système immunitaire au gluten. Dans la maladie cœliaque réfractaire, votre système immunitaire continue d’attaquer vos intestins, même s’il n’y a plus de gluten dans votre alimentation).

Dans la maladie coeliaque réfractaire de type I et de type II, le traitement médicamenteux de première ligne est généralement une forme de médicament stéroïdien appelé glucocorticoïdes. Les glucocorticoïdes sont fréquemment utilisés dans le traitement d’autres affections auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires de l’intestin.

Un autre médicament qui peut être utilisé dans votre traitement est l’azathioprine, qui agit également en supprimant votre système immunitaire. Les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde grave et celles qui vivent avec un organe transplanté utilisent l’azathioprine.

Les recherches montrent que la plupart des personnes atteintes de la maladie coeliaque réfractaire de type I entrent en rémission, c’est-à-dire qu’elles voient leurs symptômes se résorber et leurs intestins commencer à guérir grâce à l’utilisation de stéroïdes, éventuellement combinés à l’azathioprine.

La maladie cœliaque réfractaire de type II est beaucoup plus difficile à traiter

Les patients atteints d’une maladie réfractaire de type II voient souvent leurs symptômes s’atténuer grâce à ce type de traitement, mais malheureusement, leur paroi intestinale ne guérit pas et ne semble pas les protéger contre la forme mortelle de lymphome non hodgkinien liée à la maladie coeliaque.

D’autres essais cliniques ont testé un médicament appelé Cladribine, un puissant médicament de chimiothérapie intraveineuse utilisé pour la leucémie, chez des patients réfractaires de type II. Un essai, mené aux Pays-Bas, a révélé que la Cladribine a suffisamment calmé la maladie pour la mettre en rémission chez 18 des 32 patients. Mais malgré le fait que le médicament a permis à certains patients de rémissionner, certains craignent qu’il ne puisse pas prévenir le lymphome à cellules T associé à une entéropathie (EATL), cette forme rare et mortelle de lymphome. Le LTE touche les patients de type II de manière disproportionnée.

Néanmoins, certains cliniciens ont commencé à utiliser la Cladribine comme premier choix pour traiter la maladie coeliaque réfractaire de type II, et constatent qu’ils sont capables de mettre environ la moitié de leurs patients en rémission avec ce médicament. Dans ce même essai, la survie à cinq ans des patients de type II qui ont répondu au traitement par la Cladribine était de 83 %, contre 22 % pour ceux qui n’ont pas obtenu de résultats positifs avec le traitement. Plus important encore, il ne semble pas y avoir eu d’augmentation des taux de lymphomes. Cependant, ces résultats n’ont pas encore été reproduits.

Enfin, pour les personnes atteintes d’une maladie coeliaque réfractaire de type II qui ne répondent pas à tous les autres traitements, y compris la Cladribine, au moins un centre spécialisé dans la maladie coeliaque, celui-là même qui a publié les résultats de l’essai de la Cladribine, a testé la greffe autologue de cellules souches, une procédure dans laquelle des cellules souches de votre moelle osseuse sont prélevées, cultivées en laboratoire et ensuite repiquées dans votre corps après une chimiothérapie à forte dose. Il s’agit d’une procédure risquée, avec un taux élevé de complications, y compris le décès.

Dans le seul essai médical portant sur la maladie coeliaque réfractaire de type II et une greffe autologue de cellules souches, les symptômes de 11 des 13 patients se sont considérablement améliorés dans l’année qui a suivi la procédure de prélèvement des cellules souches. Une personne est morte à la suite de la procédure de transplantation elle-même, et deux tiers des patients étaient toujours en vie quatre ans plus tard. Un patient a développé un LTA.

Votre traitement contre la maladie coeliaque réfractaire peut se poursuivre à long terme

Pour éviter une rechute de votre maladie coeliaque réfractaire, vous devrez peut-être prendre des stéroïdes indéfiniment. Mais l’utilisation prolongée de stéroïdes comporte ses propres risques (notamment l’hyperglycémie, l’amincissement des os et un risque accru d’infections). De plus, l’utilisation prolongée de stéroïdes augmente le risque de lymphome et, bien sûr, les patients atteints de la maladie coeliaque réfractaire courent déjà un risque beaucoup plus élevé que la normale de contracter cette forme de cancer.

Les chercheurs explorent donc d’autres traitements médicamenteux potentiels pour la maladie coeliaque réfractaire, notamment un médicament appelé mésalazine, un anti-inflammatoire actuellement utilisé pour traiter les maladies inflammatoires de l’intestin qui a été testé chez les patients de type I. D’autres recherches sur cette forme rare de maladie coeliaque seront probablement publiées dans un avenir proche.

En attendant, quel que soit le traitement à long terme qui vous est recommandé, vous devrez rester en contact étroit avec votre médecin et être à l’affût de tout signe (comme une nouvelle perte de poids et des diarrhées) indiquant que votre maladie coeliaque réfractaire est en voie de rémission.