Polycythémie secondaire : Symptômes, causes, diagnostic, traitement

Red blood cells, illustration

La polycythémie secondaire, similaire à la polycythémie primaire, est un trouble qui provoque une surproduction de globules rouges. Lorsque trop de globules rouges sont produits, le sang devient épais, ce qui entrave son passage dans les petits vaisseaux sanguins.

La différence entre les deux est liée à la nature de la maladie. La polycythémie secondaire est associée à un processus pathologique sous-jacent, mais la polycythémie primaire ne l’est pas.

Symptômes

Les symptômes de la polycythémie secondaire, qui sont les mêmes que ceux de la polycythémie primaire, peuvent inclure

  • Faiblesse
  • Maux de tête
  • Fatigue
  • La légèreté
  • L’essoufflement
  • Perturbations visuelles
  • Démangeaisons (prurit)
  • Douleurs dans les muscles de la poitrine ou des jambes
  • Le teint brouillé
  • Confusion
  • Bourdonnements d’oreilles (acouphènes)
  • Sensations de brûlure des mains ou des pieds

Causes

La polycythémie primaire est causée par une anomalie des cellules de la moelle osseuse qui forment les globules rouges. La polycythémie secondaire est causée par un trouble provenant de l’extérieur de la moelle osseuse qui provoque une surstimulation de la moelle osseuse normale, entraînant une surproduction de globules rouges.

Le rôle des globules rouges est de fournir de l’oxygène aux tissus de l’organisme. Le tabagisme, par exemple, interfère avec ce processus, et est donc une cause fréquente de polycythémie secondaire. Parmi les autres causes, on peut citer

  • Les maladies cardiaques chroniques
  • Maladie pulmonaire chronique (y compris la BPCO)
  • L’apnée du sommeil
  • Obésité
  • Hypoventilation
  • Haute altitude
  • Kystes rénaux
  • Tumeurs du cerveau, du foie ou de l’utérus
  • Exposition chronique au monoxyde de carbone
  • Diurétiques
  • Drogues améliorant les performances

Diagnostic

La mesure du taux d’oxygène dans le sang à l’aide d’un test sanguin appelé gaz du sang artériel (GSA) peut aider les médecins à poser un diagnostic de polycythémie secondaire. D’autres tests sanguins comprennent la mesure des niveaux d’érythropoïétine et de la masse des globules rouges.

Parmi les autres tests diagnostiques, on trouve un électrocardiogramme (ECG) pour mesurer la fonction cardiaque et des tests d’imagerie, tels qu’une radiographie du thorax, une tomodensitométrie (CT) ou une échographie, pour détecter l’hypertrophie du cœur, du foie ou de la rate.

Votre médecin peut également utiliser un test génétique qui recherche une mutation dans un gène appelé JAK2 qui affecte la moelle osseuse et les cellules sanguines. Ce test est positif dans la plupart des cas de polycythémie primaire et, par conséquent, est utilisé pour différencier la polycythémie primaire de la polycythémie secondaire.

Traitement

Le traitement de la polycythémie secondaire doit contrôler ou éliminer l’affection sous-jacente. Le soulagement des symptômes peut comprendre des médicaments tels que des antihistaminiques pour soulager les démangeaisons ou de l’aspirine pour apaiser la douleur et la sensation de brûlure associées à la maladie.

Comme il faut du temps pour traiter la maladie sous-jacente, les médecins ont parfois recours à la phlébotomie (saignée) pour réduire le nombre de globules rouges dans le plasma. On peut prendre jusqu’à une pinte (475 millilitres) en une seule fois, tant que la personne peut le tolérer.

Comprendre la phlébotomie thérapeutique

Coping

Si vous êtes déjà confronté à une maladie qui peut provoquer une polycythémie secondaire, comme la BPCO ou une tumeur, apprendre que vous devez faire face à un second diagnostic est naturellement frustrant. Vous voulez vous sentir mieux, pas pire.

N’oubliez pas que la polycythémie secondaire est causée par une affection sous-jacente, dont la plupart sont bien connues et pour lesquelles il existe de multiples possibilités de traitement. Une fois que la cause sous-jacente est corrigée, les symptômes de la polycythémie secondaire disparaissent généralement. Votre prestataire de soins de santé vous guidera sur la meilleure voie pour résoudre les deux.


Sources des articles (certains en anglais)

  1. McMullin MFF, Mead AJ, Sahra A, et al. A guideline for the management of specific situations in polycythaemia vera and secondary erythrocytosis : a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2019 Jan;184(2):161-75. doi:10.1111/bjh.15647
  2. Assi TB, Baz E. Applications actuelles de la phlébotomie thérapeutique. Transfusion sanguine. 2014 Janv. 12 (Suppl. 1):s75-83. doi:10.2450/2013.0299-12
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