Les tumeurs pancréatiques sont un type de cancer du poumon qui envahit la paroi thoracique. Elles sont également appelées tumeurs du sillon supérieur
. Les tumeurs pancostales présentent souvent des symptômes uniques connus sous le nom de « syndrome pancostal », qui consiste en une douleur à l’épaule et à l’intérieur du bras et de la main.
Les tumeurs pancostales apparaissent dans la partie supérieure du poumon droit ou gauche (la région apicale) et envahissent les structures proches de cette zone. Il peut s’agir de
- Les côtes (souvent les 1ère et 2ème côtes) et les vertèbres.
- Le plexus brachial, un ensemble de nerfs situés près de l’aisselle.
- Nerfs ou vaisseaux sanguins situés près du sommet des poumons (par exemple, l’artère sous-clavière, le nerf phrénique, le nerf laryngé récurrent et le nerf vague).
Représentant environ 3 à 5 % des cancers du poumon, les tumeurs sont souvent mal diagnostiquées pendant un certain temps en raison de leurs symptômes peu communs et de la difficulté à les voir sur les rayons X. Nombre de ces tumeurs sont diagnostiquées à un stade où une opération peut être pratiquée (souvent après une chimiothérapie et une radiothérapie), et le pronostic est souvent meilleur que pour les autres types de cancer du poumon.
Symptômes
Les symptômes d’une tumeur Pancoast sont dus à la compression des structures (nerfs) qui se trouvent près de la partie supérieure du poumon où le cancer est présent. Les symptômes classiques sont appelés syndrome de Pancoast-Tobias et comprennent
Douleurs aux bras et aux épaules
La douleur à l’épaule irradie fréquemment le long du bras (en particulier la partie intérieure du bras et le petit doigt de la main). Cette douleur est souvent sévère et implacable. La douleur peut également irradier dans l’aisselle ou dans l’omoplate. (La douleur à l’épaule peut être le premier symptôme du cancer du poumon, en particulier pour ceux qui ont une tumeur du pancréas).
Faiblesse des muscles de la main
Les gens peuvent ressentir une faiblesse dans les muscles de la main qui peut être facilement écartée comme étant d’origine musculo-squelettique.
Des picotements et des sensations de piqûre dans la main
On peut noter une étrange sensation de picotement, surtout au niveau de l’annulaire et du petit doigt.
Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est une constellation de symptômes qui comprend la ptose (une paupière tombante), l’hyphidrose ou l’anhidrose (une absence ou un manque de transpiration d’un côté du visage qui est souvent précédé par des bouffées de chaleur et de la transpiration d’un côté du visage), l’énophtalmie (enfoncement de l’œil vers l’intérieur) et le myosis (une pupille rétrécie de l’œil).
Gonflement du bras
Parfois, le bras est également enflé en raison de la pression exercée sur la veine sous-clavière (la veine qui passe sous la clavicule).
Si vous présentez des symptômes évoquant une tumeur de Pancoast, parlez-en à votre médecin ou demandez un deuxième avis. Beaucoup de ces tumeurs ne sont pas détectées au début en raison de leurs symptômes uniques et parce qu’elles peuvent être difficiles à voir sur les rayons X.
Causes
Bien que le tabagisme soit un facteur essentiel dans les cancers du poumon, il est important de noter que le diagnostic de cancer du poumon est de plus en plus fréquent chez les non-fumeurs (anciens fumeurs ou personnes n’ayant jamais fumé). Parmi les autres facteurs de risque du cancer du poumon figurent l’exposition au radon, le tabagisme passif et l’exposition professionnelle à des produits chimiques et des substances connues pour provoquer le cancer du poumon. Si le cancer du poumon a globalement diminué, car moins de personnes fument, il augmente chez les jeunes adultes, en particulier les jeunes femmes qui n’ont jamais fumé.
Diagnostic
Le diagnostic des tumeurs du pancréas est souvent retardé pour deux raisons. Ces tumeurs sont moins susceptibles
de présenter les symptômes typiques du cancer du poumon, tels que l’essoufflement et la toux, et les gens consultent souvent d’abord un chirurgien orthopédiste ou un neurologue pour leurs symptômes. Les tumeurs du pancréas sont également difficiles à voir sur les radiographies pulmonaires en raison de leur localisation.
Une combinaison de tomodensitométrie et d’IRM est souvent utilisée, l’IRM étant importante avant l’intervention chirurgicale pour rechercher une atteinte nerveuse. (Les IRM sont moins souvent utilisées pour d’autres types de cancer du poumon). Une biopsie pulmonaire sous une forme ou une autre – qu’il s’agisse d’une biopsie thoracique ouverte (thoracotomie) ou d’une biopsie des ganglions lymphatiques au-dessus de la clavicule (biopsie des ganglions lymphatiques supraclaviculaires) – est souvent pratiquée pour établir le diagnostic. D’autres examens, tels qu’une bronchoscopie, peuvent également être effectués.
Mise en scène
La stadification est souvent réalisée à l’aide d’une combinaison TEP/CT, et la TEP peut être très importante pour planifier le traitement. En effet, une étude réalisée en 2015 a montré que la TEP modifiait la stadification (et par conséquent les meilleurs choix de traitement) pour 21 % des personnes atteintes de ces tumeurs.
Nombre de ces cancers sont des cancers du poumon non à petites cellules de stade IIB. D’après la stadification du cancer du poumon TNM, la plupart sont de stade T3 ou T4, ce qui signifie que la tumeur a souvent un diamètre supérieur à 7 centimètres (3 1/2 pouces) au moment du diagnostic.
Type de cancer du poumon
Les tumeurs pancréatiques sont généralement une forme de cancer du poumon non à petites cellules, le type le plus courant étant l’adénocarcinome, suivi du carcinome épidermoïde. Comme il existe maintenant plusieurs thérapies ciblées pour l’adénocarcinome du poumon, et maintenant aussi pour le carcinome épidermoïde, il est très important de s’assurer que l’on procède à un profilage génétique (profilage moléculaire) de la tumeur.
Diagnostic différentiel
Les symptômes du syndrome pancostal sont le plus souvent associés aux tumeurs pancostales, mais ont été constatés en raison de causes bénignes telles que des infections par des virus, des bactéries ou des champignons.
Traitement
Les options de traitement pour les personnes atteintes de tumeurs du pancréas dépendent de l’étendue de la tumeur. Actuellement, le traitement privilégié comprend une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie suivie d’une intervention chirurgicale. Les options comprennent :
Chimiothérapie et thérapies ciblées
Le traitement d’une tumeur du pancréas commence généralement par une chimiothérapie du cancer du poumon, qu’il soit possible ou non d’opérer. En raison de la localisation qui peut rendre la chirurgie difficile, l’objectif est de réduire la taille de la tumeur autant que possible avant l’opération. En outre, beaucoup de ces tumeurs présentent des « mutations ciblées », des anomalies génétiques découvertes lors de tests génétiques pour lesquels des thérapies ciblées sont disponibles. Si vous n’avez pas subi de test génétique, également appelé profilage moléculaire ou profilage de gènes, parlez-en à votre médecin.
Chirurgie
La chirurgie peut souvent être pratiquée sur les tumeurs du Pancoast, mais elle est généralement effectuée après une chimiothérapie et/ou une thérapie ciblée, plus une radiothérapie pour réduire les tumeurs. La chimiothérapie avant l’intervention chirurgicale est appelée « thérapie d’induction ». Cette chirurgie peut être très difficile, et il est important de trouver un centre de cancérologie dans lequel les chirurgiens connaissent bien ce type de tumeur.
Pendant l’opération, les ganglions lymphatiques situés dans la poitrine entre les poumons (appelés ganglions lymphatiques médiastinaux) sont souvent enlevés également.
Alors que la chirurgie des tumeurs du pancréas se fait généralement par thoracotomie (chirurgie thoracique ouverte dans laquelle une côte est séparée ou enlevée), une étude de 2014 a suggéré que la chirurgie mini-invasive avec chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS) pourrait être sûre et efficace. La VATS consiste à faire de petites incisions dans la poitrine et à utiliser des instruments pour enlever une tumeur.
Comme les tumeurs du pancréas sont souvent étroitement associées aux nerfs, il est souvent recommandé qu’un chirurgien thoracique et un neurochirurgien soient présents lors de ces opérations.
Radiothérapie
Si un traitement visant à guérir n’est pas possible, la radiothérapie peut toujours être utile en tant que thérapie palliative, utilisée pour soulager la douleur et d’autres symptômes. La radiothérapie peut également être utilisée en même temps que la chimiothérapie pour « rétrécir » une tumeur avant l’opération.
Thérapie ciblée
Comme indiqué ci-dessus, toutes les personnes atteintes d’un cancer du poumon non à petites cellules, et en particulier d’un adénocarcinome du poumon, devraient faire l’objet d’un profilage moléculaire de leur tumeur. Des médicaments sont actuellement approuvés pour les personnes présentant des mutations EGFR, des réarrangements ALK, des réarrangements ROS1, des mutations BRAF, et plus encore, d’autres traitements étant à l’étude dans le cadre d’essais cliniques.
Immunothérapie
L’immunothérapie est un traitement possible pour certains cancers du poumon non à petites cellules.
Essais cliniques
Les tumeurs du pancréas sont assez rares, et des essais cliniques sont en cours pour évaluer de nouveaux traitements.
Pronostic
Une amélioration significative de la survie aux tumeurs du Pancoast a été obtenue au cours des dernières décennies. En général, les tumeurs Pancoast ont un meilleur pronostic que les tumeurs qui sont situées plus au centre des poumons, et le taux de survie peut être meilleur que celui d’autres cancers à un stade similaire. Néanmoins, le pronostic dépend du stade du cancer. Le taux de survie moyen à cinq ans est de 30 %
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