Acrocyanose : Symptômes, causes, diagnostic et traitement

L’acrocyanose est une maladie qui provoque le bleuissement des mains et des pieds. La cause principale en est la constriction des petites artères à l’extrémité des bras et des jambes. Elle est souvent observée chez les nourrissons, les jeunes enfants, les adolescents et les jeunes gens. Chez les nouveau-nés, elle est fréquente dans les premières heures de la vie.

Le nom de l’affection vient des mots grecs « akros », qui signifie extrême, et « kyanos », qui signifie bleu. Un rapport sur l’acrocyanose souligne le manque de clarté et de consensus au sein de la communauté médicale quant à savoir s’il s’agit d’une maladie unique ou si elle est toujours liée à des causes spécifiques – ce n’est pas une affection bien documentée.

Ce que les chercheurs savent avec certitude, c’est qu’il existe deux types d’acrocyanose : primaire et secondaire. En savoir plus sur les symptômes et les causes sous-jacentes de chaque type permet de faire la lumière sur la maladie dans son ensemble.

Symptômes

Les mains et les pieds sont le plus souvent touchés par l’acrocyanose. Cependant, l’affection peut également toucher le nez, les oreilles, les lèvres, les mamelons, les poignets et les chevilles.

L’acrocyanose primaire est symétrique, ce qui signifie qu’elle affecte les deux côtés du corps. Par exemple, si elle se trouve sur les mains, elle existe sur les deux mains. L’acrocyanose secondaire, en revanche, n’affecte qu’un seul côté. L’acrocyanose secondaire est généralement douloureuse et peut entraîner une perte de tissus.

Les symptômes les plus courants de chaque type d’acrocyanose sont les suivants :

  • doigts ou orteils de couleur bleue
  • des mains et des pieds froids et en sueur
  • les basses températures de la peau
  • la lenteur de la circulation sanguine
  • gonflement des mains et des pieds

L’acrocyanose primaire chez les nouveau-nés se produit parce que le sang et l’oxygène circulent d’abord vers le cerveau, les poumons, les reins et d’autres parties importantes du corps – et non vers les mains et les pieds. L’état des nouveau-nés dont les mains et les pieds sont de couleur bleuâtre s’améliorera dans les premières heures, une fois que le corps se sera habitué au nouveau schéma de circulation sanguine.

Causes

Les causes de l’acrocyanose dépendent du fait qu’elle soit primaire ou secondaire.

Primaire

L’acrocyanose primaire peut être causée par des températures froides. Elle n’est pas nocive, mais elle est souvent confondue avec la maladie de Raynaud, qui est un trouble dans lequel le corps réagit de manière excessive à certaines situations, provoquant une froideur et un engourdissement des mains et des pieds. (La maladie de Raynaud, en revanche, est souvent une cause d’acrocyanose secondaire).

Les chercheurs pensent que l’acrocyanose primaire est causée par une constriction des petits vaisseaux sanguins qui acheminent le sang riche en oxygène vers les extrémités. Cette constriction peut être due à des températures froides, à la vie dans des zones de haute altitude où la pression d’oxygène est plus faible et où les températures froides et le vent sont plus forts, ainsi qu’à des défauts génétiques dans les vaisseaux sanguins.

Chez les nouveau-nés, la cause de l’acrocyanose primaire est la modification de la circulation sanguine après la naissance.

Secondaire

L’acrocyanose secondaire provoque des douleurs et a de nombreuses causes, notamment des infections, des maladies vasculaires, des troubles sanguins, des troubles alimentaires, des cancers et des causes génétiques. Les causes les plus courantes de l’acrocyanose secondaire sont la maladie de Raynaud et les troubles alimentaires.

Diagnostic

Un diagnostic d’acrocyanose est établi par un examen physique et des antécédents médicaux, y compris l’évaluation des symptômes.

Un diagnostic d’acrocyanose primaire est posé lorsque les mains et les pieds (et parfois le nez et les oreilles) sont de couleur bleuâtre, lorsque les mains et les pieds sont froids et en sueur et lorsque les symptômes ne provoquent pas de douleur. Lorsqu’il n’y a pas de douleur, la couleur bleue n’est pas associée à une maladie d’altération de la circulation.

La circulation dans les petits vaisseaux sanguins peut être mesurée par une technique non invasive appelée capillaroscopie, qui consiste à examiner les capillaires au niveau du lit des ongles.

Lorsque l’on suspecte une acrocyanose secondaire, d’autres tests et images peuvent être effectués pour déterminer la cause des symptômes. D’autres tests peuvent être effectués pour exclure d’autres affections qui provoquent également le bleuissement des extrémités, notamment la maladie de Raynaud.

Traitement

Il n’existe pas de traitement spécifique pour l’acrocyanose, mais les symptômes peuvent être pris en charge.

Chez les bébés, le réchauffement de la température du corps peut résoudre les symptômes. Chez les enfants plus âgés et les adultes, le fait de garder les mains et les pieds au chaud et de couvrir les parties du corps peut protéger du froid.

Les cas graves peuvent être traités avec des médicaments, notamment des alpha-bloquants ou des médicaments qui détendent les muscles et aident les petits vaisseaux sanguins à rester ouverts. Les symptômes secondaires de l’acrocyanose disparaissent lorsque la maladie sous-jacente est traitée et prise en charge.

L’acrocyanose primaire est une affection généralement inoffensive et qui offre de bonnes perspectives. Des traitements sont disponibles pour atténuer les symptômes dans les cas graves. Chez les nouveau-nés, l’affection se dissipe d’elle-même et ne revient pas une fois les symptômes disparus. Les causes sous-jacentes de l’acrocyanose secondaire peuvent être graves. Il est conseillé à toute personne présentant des symptômes d’acrocyanose de contacter son médecin. De cette façon, la maladie sous-jacente peut être traitée et les complications de cette maladie peuvent être évitées.

Sources des articles

  1. Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocyanose : Le Hollandais volant. Vasc Med. 2011;16(4):288-301. doi:10.1177/1358863X11398519
  2. Chadachan V, Eberhardt RT. Acrocyanose. In : Creager MA, Beckman JA, Loscalzo J, eds. Vascular Medicine : A Companion to Braunwald’s Heart Disease. 2e éd. Philadelphie : Saunders ; 2013. doi:10.1016/B978-1-4377-2930-6.00049-5
  3. Drapkin Z, Franchek-Roa K, Srinivas GL, Buchi KF, Miescier MJ. Mon bébé est-il normal ? Une revue des signes, symptômes et comportements du nouveau-né, apparemment inquiétants mais normaux. Am J Emerg Med. 2019;37(6):1153-1159. doi:10.1016/j.ajem.2019.03.028
  4. Das S, Maiti A. Acrocyanose : Une vue d’ensemble. Indian J Dermatol. 2013;58(6):417-420. doi:10.4103/0019-5154.119946
Retour haut de page