La sclérose en plaques (SEP) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, sont des maladies neurologiques permanentes associées à une faiblesse musculaire et à un handicap physique. Bien qu’elles aient des noms à consonance similaire, il existe des différences majeures entre les deux.
La SEP ne met pas la vie en danger, et l’espérance de vie peut être la même que celle de toute personne ne souffrant pas de cette maladie. La SLA, en revanche, nécessite des interventions majeures de maintien de la vie et est finalement mortelle.
Bien que ni l’une ni l’autre ne soit guérissable, des progrès majeurs ont été réalisés en termes de soins médicaux et de traitement pour les deux maladies.
Symptômes
Les symptômes neurologiques sont la marque de fabrique de la SEP et de la SLA, et bien qu’il y ait quelques chevauchements de symptômes, il existe des différences majeures.
La faiblesse musculaire ou les difficultés d’élocution (dysarthrie) ou de déglutition (dysphagie) sont parmi les premiers symptômes de la SLA. En revanche, les premiers symptômes de la SEP sont souvent des paresthésies (engourdissement ou picotements dans les extrémités) ou des troubles de la vision.
Mais l’une ou l’autre de ces affections peut commencer par des problèmes légers, comme des secousses de la main, ou par un événement majeur, comme une faiblesse des jambes et une chute soudaine.
La SLA se caractérise par un déclin régulier et une aggravation des symptômes. En revanche, certains types de SEP se caractérisent par un déclin progressif, tandis que d’autres sont caractérisés par des périodes de rémission (amélioration) et des exacerbations (rechutes).
| Symptôme | ALS | MS |
|---|---|---|
| Faiblesse musculaire (bras et jambes) | Oui | Oui |
| Paralysie | Oui | Rare |
| Parler de ses problèmes | Oui | Oui (moins sévère) |
| Questions cognitives | Oui (moins fréquent) | Oui |
| Changements d’humeur | Oui (moins fréquent) | Oui |
| Problèmes de déglutition | Oui | Oui (moins sévère) |
| Problèmes respiratoires | Oui | Rare |
| Changements de vision | Non | Oui |
| Questions sensorielles | Rare | Oui |
| Questions relatives à la vessie et aux intestins | Oui | Oui |
Faiblesse musculaire des bras et des jambes
La SLA progresse toujours pour provoquer une paralysie musculaire (faiblesse complète). Les muscles finissent par s’atrophier (se rétrécissent et se détériorent). À terme, toute personne atteinte de SLA aura besoin d’un appareil d’assistance, tel qu’un déambulateur, un fauteuil roulant ou un scooter.
De nombreuses personnes atteintes de SEP présentent une faiblesse musculaire légère ou modérée, mais ne sont que rarement paralysées. La SEP peut affecter votre marche et vous pouvez avoir besoin d’un appareil d’assistance pour vous déplacer, mais la plupart des personnes atteintes de SEP ont plus d’indépendance que celles atteintes de SLA.
Parler de ses problèmes
La dysarthrie est fréquente dans la SLA et la SEP. La dysarthrie n’affecte pas votre compréhension des mots car ce n’est pas un trouble du langage. Votre discours peut être difficile à comprendre, et vous pouvez aussi baver, surtout lorsque vous parlez.
En général, la dysarthrie est plus grave dans le cas de la SLA que dans celui de la SEP.
Questions cognitives
La sclérose en plaques peut entraîner un dysfonctionnement cognitif, qui se manifeste souvent par une pensée trouble ou un ralentissement de la pensée. Ces troubles peuvent être intermittents ou progresser tout au long de l’évolution de la maladie.
La SLA peut également présenter des dysfonctionnements cognitifs et comportementaux qui sont plus graves lorsque la maladie progresse, mais qui ne sont pas aussi fréquents que chez les patients atteints de SEP.
Changements d’humeur ou de personnalité
La sclérose en plaques peut entraîner des changements d’humeur et de personnalité en raison de son effet direct sur le cerveau.
La SLA peut également être associée à la dépression, à l’anxiété et à des changements de personnalité, mais ceux-ci ont tendance à être moins fréquents chez les patients atteints de SEP.
Problèmes de déglutition
La SLA produit couramment une dysphagie. Elle évolue souvent au point de nécessiter une sonde d’alimentation ou un autre moyen de nutrition.
Bien que des problèmes de déglutition liés à la SEP puissent également survenir, ils sont généralement moins graves et peuvent généralement être gérés par une thérapie de déglutition et des ajustements alimentaires.
Problèmes respiratoires
La SLA entraîne généralement une altération de la respiration due à la dégénérescence des nerfs qui alimentent les muscles respiratoires. La plupart des personnes atteintes de SLA ont besoin d’un appareil pour les aider à respirer, en commençant souvent par une ventilation non invasive (un masque qui délivre de l’oxygène), puis en passant à une ventilation mécanique, qui utilise une machine motorisée pour soutenir la fonction pulmonaire.
Les problèmes respiratoires se produisent rarement dans la SEP et sont généralement légers. Il est rare que les problèmes respiratoires liés à la SEP nécessitent une assistance respiratoire.
Changements de vision
Dans la SEP, la vision peut être affectée par une névrite optique ou un nystagmus. En fait, une diminution de la vision, une vision double et une vision floue sont courantes dans la SEP et ont souvent un impact sur la capacité à conduire.
La SLA n’affecte pas la vision, mais elle peut entraîner une altération des mouvements oculaires à un stade avancé de la maladie.
Symptômes sensoriels
Les modifications sensorielles sont courantes dans la SEP et peuvent se manifester par toute une série de sensations désagréables, telles que des engourdissements et des picotements ou des douleurs.
Certaines personnes atteintes de SLA signalent des sensations de picotement. Cependant, ce n’est pas fréquent et cela disparaît généralement.
Symptômes vésicaux et intestinaux
On estime que plus de 90 % des personnes atteintes de SEP souffrent de dysfonctionnement de la vessie, y compris l’incapacité à uriner et/ou l’incontinence. Les personnes atteintes de SLA peuvent perdre le contrôle moteur et peuvent souffrir d’incontinence intestinale et vésicale.
La SEP et la SLA sont toutes deux couramment associées à la constipation.
Causes
Ces deux affections touchent le cerveau et la colonne vertébrale. Cependant, dans la SEP, les lésions démyélinisantes du cerveau et de la colonne vertébrale peuvent être observées par IRM, tandis que dans la SLA, les lésions neuronales ne sont pas visibles par imagerie. La SEP, mais pas la SLA, peut également impliquer les nerfs optiques (les nerfs qui contrôlent la vision). De plus, la physiopathologie (changements biologiques) des deux maladies est complètement différente.
Cause de la sclérose en plaques
La sclérose en plaques est une maladie causée par la démyélinisation des nerfs du cerveau, de la colonne vertébrale et des nerfs optiques. La myéline est un revêtement gras qui isole les nerfs, leur permettant de fonctionner efficacement. Les nerfs ne fonctionnent pas aussi bien qu’ils le devraient lorsqu’ils manquent de myéline adéquate, ce qui entraîne les symptômes de la SEP.
La myéline est régulièrement remplacée et vous pouvez vous remettre d’une poussée sans aucun effet résiduel. Parfois, des lésions nerveuses ou des cicatrices peuvent se produire, et le déficit neurologique peut être de longue durée ou permanent.
On pense que la démyélinisation de la SEP est causée par une réaction auto-immune, dans laquelle l’organisme attaque sa propre myéline. La SEP peut avoir des composantes héréditaires et environnementales, mais sa cause reste un mystère.
Le rôle de la gaine de myéline
Cause de la SLA
Dans la SLA, les motoneurones et leurs voies (corticospinales et corticobulbares) situés dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière sont progressivement endommagés, ce qui entraîne une faiblesse et une atrophie musculaires (rétrécissement). On ne pense pas que la SLA ait une cause auto-immune, mais on ne sait pas exactement pourquoi la maladie se déclare.
Diagnostic
Votre examen physique peut révéler des chevauchements. Par exemple :
- La sclérose en plaques et la sclérose latérale amyotrophique peuvent toutes deux provoquer une augmentation des réflexes.
- Vous pouvez avoir une diminution de la force motrice dans les deux cas.
- Elles peuvent toutes deux affecter un ou les deux côtés de votre corps.
- Votre tonus musculaire peut être augmenté ou diminué dans les deux cas.
Avec la SEP, vous pouvez avoir une sensation altérée n’importe où sur votre corps (bien que vous ne puissiez pas), mais votre examen sensoriel devrait être normal avec la SLA.
La SLA est souvent caractérisée par des fasciculations musculaires, qui ressemblent à des battements rapides de minuscules muscles sur la langue, les lèvres ou toute autre partie du corps. Avec la SEP, vous pouvez avoir des spasmes musculaires, qui sont des secousses musculaires involontaires et perceptibles. Les spasmes peuvent se développer tardivement au cours de la SLA.
C’est pourquoi des tests sont nécessaires. Vous pouvez subir certains des mêmes tests de diagnostic si vous souffrez de l’une de ces deux affections, mais les résultats seront complètement différents.
Tests
Vos tests de diagnostic peuvent aider à distinguer ces deux conditions. La SEP est caractérisée par des anomalies qui peuvent être observées sur un test d’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la colonne vertébrale, alors que ces tests ne sont pas affectés par la SLA.
La SLA est caractérisée par des altérations des schémas observés à l’électromyographie (EMG), alors que les patients atteints de SEP ont une étude normale.
De plus, si vous subissez une ponction lombaire (rachis), les résultats peuvent montrer un schéma caractéristique de la SEP qui n’est pas observé dans le cas de la SLA.
Comment la sclérose en plaques est-elle diagnostiquée ?
Traitement
Le traitement des maladies est très différent, mais les deux maladies sont traitées avec une thérapie de fond et une thérapie visant à gérer les complications de santé.
Thérapie de modification de la maladie
Les thérapies de modification de la maladie (DMT) sont prises régulièrement pour prévenir les exacerbations et le déclin neurologique général. Il existe également des traitements utilisés pendant une exacerbation de la SEP, notamment des corticostéroïdes.
Une nouvelle thérapie modificatrice de la maladie pour la SLA, Radicava (edaravone), a été approuvée par la Food and Drug Administration (FDA) américaine en 2017. Ce médicament est censé prévenir les dommages neurotoxiques, en empêchant la progression de la maladie. Comme il est relativement nouveau, son impact sur les personnes atteintes de SLA n’est pas encore connu.
Comment la sclérose en plaques est-elle traitée ?
Gestion des maladies
Dans ces deux cas, le soutien aux complications médicales et aux handicaps constitue une part importante des soins médicaux.
Par exemple, vous pouvez bénéficier d’une thérapie physique pour optimiser votre déglutition et votre contrôle moteur. Une attelle de soutien peut vous aider à marcher ou à utiliser vos mains et vos bras. La prévention des plaies de lit, des infections respiratoires et de la malnutrition est importante, et des stratégies liées à ces questions peuvent être intégrées à vos soins au fil du temps.
Il peut être nécessaire de s’adapter aux problèmes vésicaux et intestinaux, et les médicaments utilisés pour prévenir les spasmes douloureux peuvent être utiles.
Si vous ou un de vos proches présentez un symptôme neurologique, n’hésitez pas à en parler à votre médecin. Il existe de nombreuses maladies neurologiques et, même si l’idée d’en avoir une peut sembler intimidante, sachez que de nombreuses maladies neurologiques sont tout à fait gérables.
Obtenir un diagnostic rapide est votre meilleure chance d’optimiser votre rétablissement à long terme. Et même pour une maladie grave comme la SLA, les récents progrès en matière de soins ont amélioré le taux de survie moyen.
Sources des articles
- Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. Fiche d’information sur les maladies du motoneurone. Dernière édition le 13 août 2019.
- Clinique de Cleveland. Sclérose en plaques : Foire aux questions. Dernière révision le 28 janvier 2019.
- Joy JE, Johnston RB, eds. Characteristics and Management of Major Symptoms. Dans : Sclérose en plaques : Situation actuelle et stratégies pour l’avenir. Washington D.C. : National Academy Press ; 2001:130-142.
- Joy JE, Johnston RB, eds. Clinical and Biological Features. Dans : Sclérose en plaques : Situation actuelle et stratégies pour l’avenir. Washington D.C. : National Academy Press ; 2001:29-84.
- Cruz MP. Edaravone (Radicava) : Un nouvel agent neuroprotecteur pour le traitement de la sclérose latérale amyotrophique. P T. 2018;43(1):25-28.
Lectures complémentaires
- Dattola V, Famà F, Russo M, Calabrò RS, Logiudice AL, Grasso MG et al.Multiple sclerosis and amyotrophic lateral sclerosis : a human leukocyte antigen challenge. Neurol Sci. 2017 Aug;38(8):1501-1503. doi : 10.1007/s10072-017-2939-0. Epub 2017 18 avr.
- Johnsen B, Pugdahl K, Fuglsang-Frederiksen A, Kollewe K, Paracka L, Dengler R et al. Critères diagnostiques de la sclérose latérale amyotrophique : A multicentre study of inter-rater variation and sensitivity.Clin Neurophysiol. 2019 Feb;130(2):307-314. doi : 10.1016/j.clinph.2018.11.021. Epub 2018 9 déc.