Parfois appelée maladie de Dawson ou encéphalite de Dawson, la panencéphalite sclérosante subaiguë (PSSE) est un trouble neurologique rare mais fatal causé par le virus de la rougeole qui apparaît généralement des années après que l’individu se soit remis de la rougeole. Les premiers symptômes sont souvent des changements subtils d’humeur ou de comportement, mais ils deviennent plus graves et plus débilitants à mesure que la maladie progresse. Il n’existe pas de remède contre la PESS, et elle est presque toujours mortelle. La seule véritable défense contre la SSPE est la prévention de la rougeole par une vaccination généralisée.
Symptômes
Les symptômes de la SSPE commencent par de subtils changements neurologiques et finissent par entraîner un arrêt complet du système nerveux central. La maladie évolue généralement en quatre étapes :
- Stade I: Les premiers symptômes de la maladie comprennent des changements de personnalité ou de comportement, notamment des sautes d’humeur ou une dépression.
- Stade II: Les symptômes deviennent plus évidents, allant de mouvements incontrôlés ou de spasmes à des convulsions et à la démence.
- StadeIII: Les mouvements saccadés involontaires deviennent plus prononcés (c’est-à-dire les torsions), les muscles peuvent devenir rigides et le coma est possible.
- Stade IV: Les lésions cérébrales commencent à affecter la respiration, la tension artérielle et le rythme cardiaque, et finissent par entraîner la mort.
Ces symptômes apparaissent généralement six à huit ans après la guérison d’une infection par la rougeole, mais ils peuvent apparaître dès un mois plus tard.
La PESS est presque toujours mortelle. Presque toutes les personnes atteintes mourront quelques années après avoir été diagnostiquées.
Causes
La SSPE est une complication grave causée par une infection par le virus de la rougeole. Contrairement à d’autres complications de la rougeole comme l’encéphalite ou la pneumonie, la PESS est une complication à long terme qui n’apparaît pas avant des mois ou, plus souvent, des années après que la personne semble s’être remise de la rougeole.
Toutes les personnes qui contractent la rougeole ne développent pas la PESS, et on ne sait pas pourquoi le virus affecte si gravement le cerveau chez certains, mais pas chez d’autres. Certains chercheurs pensent qu’une souche mutante du virus est plus susceptible d’attaquer le cerveau, tandis que d’autres pensent que la réaction du corps à une infection par la rougeole pourrait être à l’origine du processus de détérioration. Dans les deux cas, il en résulte un gonflement et une irritation du cerveau qui peuvent durer des années, entraînant des lésions cérébrales et la mort.
Facteurs de risque
Certains groupes de personnes sont plus susceptibles de développer la SSPE que d’autres, notamment
- Les enfants et les adolescents
- Hommes
- Les enfants dans les zones rurales ou surpeuplées
- Enfants infectés par la rougeole en bas âge
Une infection précoce par la rougeole pourrait être l’un des plus grands facteurs de risque de la PESS. Par exemple, une étude réalisée en Allemagne a montré que la PESS était nettement plus fréquente chez les personnes infectées à un jeune âge (avant 5 ans). Dans cette étude, les chercheurs ont calculé que le risque de PESS pour ces enfants atteignait 1 sur 1 700.
Le risque est encore plus prononcé chez les bébés. Les enfants qui sont infectés par la rougeole au cours de leurs 12 premiers mois ont 16 fois plus de risques de contracter la PESS que ceux qui contractent la maladie à l’âge de 5 ans ou plus. La plupart des enfants ne sont pas vaccinés contre la rougeole avant d’avoir au moins 12 mois.
Bien que le vaccin contre la rougeole contienne un virus vivant (mais gravement affaibli), la vaccination contre la rougeole ne semble pas provoquer de PESS. En fait, les taux élevés de vaccination contre la rougeole ont été suivis d’une forte baisse des cas de PESS.
Diagnostic
Comme les symptômes de la SSPE peuvent ressembler à ceux d’autres troubles comportementaux ou neurologiques, les médecins utilisent généralement une combinaison d’outils et de tests pour diagnostiquer l’affection, notamment un examen physique, un électroencéphalogramme, une IRM et un test de titre d’anticorps.
Examen physique
Lors d’un examen physique, les médecins chercheront probablement des signes de défaillance du système nerveux central en examinant certaines parties des yeux ou en testant la capacité de coordination des muscles. Ils s’informeront également des antécédents médicaux de la personne, en particulier si elle a eu la rougeole ou si elle a été vaccinée contre cette maladie.
Le médecin peut également demander des tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic et déterminer le stade de la PESS auquel la personne se trouve.
Électroencéphalogramme
Les électroencéphalogrammes (EEG) mesurent l’activité électrique du cerveau. Au cours de ce test, de petits disques métalliques (appelés électrodes) sont placés sur toute la tête pour capturer et enregistrer des signaux électriques tout en effectuant certaines activités comme prendre des respirations rapides ou regarder une lumière vive.
Les EEG peuvent aider les médecins à repérer les signaux électriques anormaux dans le cerveau qui pourraient signaler des problèmes neurologiques comme la SSPE, ainsi que l’évolution de la maladie. Dans les premiers stades de la SSPE, les résultats de l’EEG peuvent revenir à la normale, de sorte qu’un médecin peut souhaiter répéter le test au fil du temps.
IRM du cerveau
Les tests d’IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau utilisent de puissants champs magnétiques et des ondes radio pour générer des images du cerveau. Les médecins utilisent ce test pour voir quelles parties spécifiques du cerveau pourraient être touchées par la PESS.
Titre des anticorps sériques
Les tests de titre recherchent des signes indiquant que le corps a été exposé à un germe particulier. Dans le cas de la PESS, les médecins utilisent ces tests pour rechercher les titres d’anticorps antirougeoleux dans le liquide trouvé dans le cerveau ou la colonne vertébrale.
Traitement
Il n’y a pas de remède pour la SSPE. Le traitement de cette maladie consiste généralement à gérer les symptômes, par exemple en utilisant des médicaments anti-convulsions. Des médicaments antiviraux et des médicaments qui renforcent le système immunitaire sont parfois prescrits pour ralentir la progression de la maladie.
Si les médicaments peuvent prolonger ou améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de la PESS, le seul véritable moyen de l’arrêter est de prévenir les infections par la rougeole dès le début.
Prévention
La SSPE peut être évitée en se faisant vacciner contre la rougeole. Les médecins recommandent de recevoir deux doses de vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR) à l’âge de 12-15 mois et à 4-6 ans, bien que les enfants plus âgés et de nombreux adultes puissent également se faire vacciner s’ils ne l’avaient pas été auparavant.
Tout le monde ne peut pas être vacciné contre la rougeole. Le vaccin n’est pas recommandé pour la plupart des bébés de moins de 12 mois, ainsi que pour les femmes enceintes et les personnes dont le système immunitaire est affaibli (c’est-à-dire les patients atteints de cancer qui reçoivent un traitement). Ces personnes comptent sur un taux de couverture vaccinale élevé au sein de leur communauté pour se protéger contre la rougeole.
La SSPE est une maladie grave mais extrêmement rare dans les régions où le taux de vaccination contre la rougeole est élevé. Cela dit, selon les Centers for Disease Control and Prevention, 2019 a marqué la plus forte incidence de cas de rougeole signalés depuis 1992, la plupart provenant de personnes non vaccinées. Si vous avez des questions ou des inquiétudes concernant le vaccin ROR, vous devriez en parler à votre médecin
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