Caractérisé par un œdème (gonflement), des ecchymoses et une décoloration du tissu graisseux entourant l’ombilic (nombril), le signe de Cullen peut être dû à une pancréatite (inflammation du pancréas), à un cancer du pancréas, à une grossesse extra-utérine, à des problèmes de foie, à un cancer de la thyroïde ou à d’autres sources de saignement interne dans l’abdomen. Identifiée pour la première fois par le Dr Thomas Stephen Cullen (1868-1953) en 1918, cette affection coexiste souvent avec le signe de Grey Turner, une contusion des parois abdominales ou des flancs.
Bien qu’il soit relativement rare – il est observé dans moins de 1 % des grossesses extra-utérines et chez 1 à 3 % des patients atteints de pancréatite – le signe de Cullen est cliniquement considéré comme un marqueur de problèmes de santé graves.
Symptômes
Principalement, le signe de Cullen se présente sous la forme d’une décoloration et d’une contusion sévères autour du nombril, accompagnées d’un gonflement dans la région. La couleur de l’ecchymose varie en fonction de la gravité de l’affection, allant du jaune/vert dans les cas plus modérés, au violet dans les cas graves.
En outre, certains patients, mais pas tous, ressentent une douleur et une gêne dans la région. Notamment, dans les cas de pancréatite aiguë, les symptômes ont tendance à apparaître 24 à 72 heures après le début de l’affection.
Causes
Indépendamment de la maladie spécifique qui a provoqué le signe de Cullen, la cause sous-jacente est l’accumulation de sang et d’enzymes pancréatiques dans les tissus situés juste sous la peau autour du nombril. Cela peut se produire dans toute une série de cas, notamment
Pancréatite aiguë
Il s’agit d’une inflammation du pancréas due au fait que ses enzymes digestives deviennent actives avant d’être libérées dans l’intestin grêle. Ces enzymes commencent à endommager le pancréas lui-même, ce qui entraîne des douleurs, des hémorragies internes et la formation de kystes. Les cas aigus peuvent se former rapidement et même devenir mortels s’ils ne sont pas traités.
Grossesse ectopique
C’est le moment où un ovule fécondé se fixe à un endroit situé à l’extérieur de la cavité de l’utérus, généralement dans les trompes de Fallope. Dans ce cas, la grossesse n’est pas viable et, si elle n’est pas traitée, l’hémorragie interne qui en résulte peut devenir très dangereuse.
Rupture de l’aorte abdominale
L’aorte abdominale est une voie de passage majeure du sang du cœur vers la région abdominale. Si ce vaisseau se rompt, l’hémorragie qui en résulte entraîne une douleur intense dans cette région ainsi que dans le bas du dos et peut conduire au signe de Cullen.
Cancer de la thyroïde
Parmi les nombreux symptômes du cancer de la thyroïde – une glande en forme de papillon dans la gorge – figure le signe de Cullen. Dans de nombreux cas, cependant, ce cancer peut être asymptomatique, et on sait qu’il est très facile à guérir s’il est détecté à temps.
Rupture de la rate
La rupture de la rate – un organe situé sous la cage thoracique gauche – est considérée comme une urgence médicale car elle entraîne une accumulation de sang dans tout l’abdomen.
Abcès du foie amibien
Lorsqu’un certain type d’amibe, Entamoeba histolytica
, infecte les tissus du foie, il y a une accumulation de pus. Ce problème, plus fréquent dans les régions où les conditions sanitaires sont mauvaises et où il y a beaucoup de monde, entraîne toute une série de problèmes de santé et peut être exprimé par le signe de Cullen.
Cancer de l’œsophage
Dans les cas où l’œsophage de la gorge développe un cancer, le signe de Cullen est connu pour être un marqueur d’un cas particulièrement avancé. Comme il s’agit d’un signe que le cancer a commencé à se propager dans l’organisme (métastases), le pronostic est très mauvais dans ces cas.
Lymphomes non hodgkiniens
Le lymphome non hodgkinien est une affection dangereuse qui se produit lorsque le cancer commence à se développer dans les globules blancs, provoquant, entre autres symptômes, un gonflement des ganglions lymphatiques de la gorge. Parmi la cascade d’effets de cette maladie, on trouve des dommages à la rate, qui peuvent entraîner le signe de Cullen.
Biopsie percutanée du foie
En cas de suspicion de cancer, les médecins s’appuient sur l’analyse d’échantillons de tissus pour déceler la croissance de cellules cancéreuses. L’une de ces approches est la biopsie percutanée du foie, qui consiste à utiliser une aiguille spécialisée pour extraire un échantillon de l’organe. Dans de rares cas, le test peut entraîner un saignement excessif, ce qui conduit au signe de Cullen.
Kyste ovarien
Chez la femme, des kystes ovariens – des sacs remplis de liquide dans les ovaires – peuvent se développer. Dans la plupart des cas, cette affection très courante est asymptomatique, bien qu’il arrive que ces kystes deviennent tellement gros qu’il faut les enlever. Le signe de Cullen est cliniquement associé à ce développement.
Hernie ombilicale étranglée
Après la naissance, le site de connexion entre la mère et le fœtus, le cordon ombilical, se cicatrise généralement pour former le nombril du nourrisson. Dans 20 % des cas, cependant, cette cicatrisation prend un certain temps à se produire ou ne se produit pas du tout, ce qui nécessite un traitement. Le saignement associé dans la région abdominale peut entraîner le signe de Cullen.
Traumatisme pancréatique/abdominal
Un traumatisme ou une blessure au pancréas ou à la région abdominale due à un accident ou à un malheur peut également provoquer une hémorragie interne. Cette hémorragie peut à son tour se manifester sous la forme d’un signe de Cullen.
Diagnostic
Lorsqu’il s’agit de diagnostiquer cette maladie, les médecins ont tendance à se concentrer sur les causes sous-jacentes plutôt que sur le problème lui-même. En ce sens, lorsqu’on observe le signe de Cullen, la préoccupation est qu’une affection plus grave, telle qu’une pancréatite aiguë, une grossesse extra-utérine ou autre, doit être étudiée. Des études ont notamment montré que jusqu’à 37 % des cas de pancréatite qui présentent ce signe finissent par être mortels.
Traitement
Comme pour le diagnostic, le traitement de cette maladie implique en fin de compte d’assumer la maladie ou le trouble qui en est la cause. La pancréatite, par exemple, peut être prise en charge par un jeûne dirigé, un remplacement de liquide par voie intraveineuse, des médicaments contre la douleur ou une opération du pancréas ou de la vésicule biliaire.
La grossesse extra-utérine est généralement prise en charge par la chimiothérapie, la chirurgie laparoscopique ou d’autres procédures médicales.
Les cancers du pancréas, de la thyroïde, de l’œsophage ou, comme dans le cas du lymphome de Hodgkin, nécessitent une intervention chirurgicale, une chimiothérapie ou d’autres types de radiothérapie.
Ce qui est alarmant avec le signe de Cullen, c’est la gravité du cas qu’il indique. Nombre des problèmes sous-jacents sont graves et nécessitent une attention médicale sérieuse. Si vous observez des signes de cette maladie, parlez-en à votre médecin dès que possible. Comme pour de nombreux aspects de la santé humaine, plus vite vous serez en mesure d’isoler un problème et de l’assumer, mieux ce sera. Le plus important est que vous vous sentiez toujours libre de demander de l’aide ; l’obtenir à temps peut faire la différence entre la vie et la mort.
Sources des articles (certains en anglais)
- Rahbour G, Ullah M, Yassin N, Thomas G. Cullen sign – Rapport de cas avec une revue de la littérature. Int J Surg Case Rep. 2012;3(5):143-146. doi:10.1016/j.ijscr.2012.01.001
- Révision du panneau Wright W. Cullen et du panneau Grey Turner. J Am Osteopath Assoc. 2016;116(6):398. doi:10.7556/jaoa.2016.081