L’angiosarcome du sein est un type de cancer du sein peu fréquent qui commence dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques du sein et qui a tendance à être agressif et à se propager rapidement. Il existe deux types de cancer du sein, qui ne représentent qu’environ 0,04 % des cancers du sein. Les angiosarcomes primaires ne présentent aucun facteur de risque connu et se développent souvent chez les jeunes femmes. Les angiosarcomes secondaires
, qui sont moins fréquents, surviennent après qu’une femme a subi une radiothérapie du sein pour un autre cancer du sein.
Les symptômes les plus courants des angiosarcomes comprennent des ecchymoses, avec des rougeurs et des contusions au niveau du sein, et moins fréquemment, un épaississement ou une grosseur. La chirurgie est le traitement de choix pour les tumeurs à un stade précoce. Et malheureusement, les récidives sont fréquentes. Pour les tumeurs avancées, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être inefficaces, mais les essais cliniques continuent d’examiner les nouveaux traitements qui se révèlent prometteurs.
Carcinomes vs. sarcomes
Pour comprendre les angiosarcomes du sein, il est utile de faire d’abord la distinction entre les carcinomes (la plupart des cancers du sein) et les sarcomes.
La plupart des cancers du sein que les gens connaissent sont des carcinomes – des cancers qui commencent dans les cellules épithéliales, comme celles qui tapissent les canaux ou les lobules du sein.
Les sarcomes, en revanche, sont dérivés de cellules myoépithéliales, cellules qui constituent les tissus conjonctifs tels que les os, les muscles et les vaisseaux sanguins et lymphatiques.
Le terme « angio » signifie sang, et les angiosarcomes sont des tumeurs qui prennent naissance dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Les angiosarcomes peuvent se produire n’importe où dans le corps, et la majorité de ces tumeurs se trouvent dans des régions autres que
le sein.
Ces tumeurs peuvent être définies plus précisément comme des hémagiosarcomes (qui commencent dans les parois des vaisseaux sanguins) ou des lymphagiosarcomes (qui commencent dans les parois des vaisseaux lymphatiques).
En raison de la structure de ces tissus, et contrairement aux carcinomes, les sarcomes n’ont pas de stade pré-invasif, comme le carcinome canalaire in situ.
Les différents types de cancers
Types d’angiosarcomes
Les angiosarcomes primaires du sein représentent environ 80 % des angiosarcomes du sein et sont généralement diagnostiqués chez les femmes âgées de 20 à 40 ans.
Les angiosarcomes secondaires sont souvent diagnostiqués chez les femmes de plus de 40 ans et surviennent généralement cinq à dix ans après la fin de la radiothérapie contre le cancer du sein pour une tumeur différente et non apparentée.
Symptômes
Les symptômes de l’angiosarcome peuvent varier selon qu’il est primaire ou secondaire, et selon qu’il s’est métastasé dans d’autres régions du corps.
Unangiosarcome primaire
diagnostiqué chez une personne qui n’a jamais eu de cancer du sein peut ressembler à une zone épaissie du sein ou à une masse mal définie. Dans certains cas, la peau voisine peut devenir bleue ou rougeâtre et sembler présenter une éruption ou des ecchymoses.
L’angiosarcome secondaire
se présente souvent sous la forme d’une zone rouge ou d’un aspect bleuté du sein. Il peut également y avoir un gonflement ou une masse dans le sein. Ces masses, contrairement à de nombreux cancers du sein, sont souvent douloureuses.
Dans certains cas, les premiers symptômes de l’angiosarcome peuvent apparaître en raison de la propagation du cancer dans l’organisme. Les angiosarcomes sont moins susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques que les cancers du sein plus courants, mais ils ont tendance à se propager rapidement dans des régions éloignées du corps. Les sites de métastases peuvent inclure les poumons, le foie, les os, la peau, d’autres seins, le cerveau ou les ovaires.
Ces tumeurs ont un taux de récurrence élevé et peuvent réapparaître localement (dans le sein) ou dans des régions éloignées du corps.
Types de cancer du sein métastatique
Causes et facteurs de risque
La cause exacte de l’angiosarcome n’est pas connue. Dans le cas des angiosarcomes primaires, il n’existe pas non plus de facteurs de risque évidents de la maladie, contrairement aux cancers du sein plus courants.
Les angiocarcinomes secondaires peuvent survenir après l’irradiation, mais sont également apparus chez des femmes qui ont développé un lymphoedème à la suite de l’ablation de ganglions lymphatiques.
Diagnostic
Un certain nombre de tests différents peuvent être effectués au cours du processus de diagnostic d’un angiosarcome du sein, et le choix du test initial dépend souvent des symptômes présents. Le processus commence généralement par un examen minutieux des antécédents médicaux, notamment en notant tout antécédent de radiothérapie pour un cancer du sein.
Études sur l’imagerie
Les études radiologiques souvent effectuées pour rechercher d’autres types de cancer du sein peuvent être réalisées dans ce cas également, mais l’apparence de l’angiosarcome peut être quelque peu différente.
L’imagerie comprend :
- Mammographie : Les masses mammaires observées à la mammographie ont souvent un contour flou. Les masses spiculées (masses avec des protubérances en forme de pointes) ne sont généralement pas visibles.
- Échographie : Les angiosarcomes ont tendance à bien apparaître à l’échographie ; les masses peuvent avoir un aspect bosselé.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) du sein : L’IRM du sein est utilisée pour confirmer les résultats d’une mammographie.
Une tomographie par émission de positrons (TEP) ou une scintigraphie osseuse peuvent également être effectuées pour rechercher une propagation à distance.
Biopsie
Le type de biopsie choisi dépend souvent du fait que la tumeur soit primaire ou secondaire.
Pour les angiosarcomes primaires, une biopsie du sein est souvent nécessaire pour définir la tumeur.
Dans le cas des angiosarcomes secondaires, une biopsie de la peau est souvent pratiquée à l’aide d’un poinçon. Une fois le tissu obtenu, la maladie peut encore être difficile à diagnostiquer, et un deuxième avis du rapport pathologique est souvent recommandé.
Types de biopsies mammaires
Après le diagnostic d’un angiosarcome du sein, la stadification est effectuée en examinant la taille de la tumeur et le degré de propagation.
Traitements
Les meilleurs traitements de l’angiosarcome diffèrent parfois de ceux des cancers du sein plus courants.
Chirurgie
Selon de nombreux facteurs, on peut envisager une chirurgie conservatrice du sein (lumpectomie) ou une chirurgie agressive (mastectomie). Alors qu’une étude de 2017 a révélé que la mastectomie était associée à une survie globale plus mauvaise que la lumpectomie chez les personnes atteintes d’un angiosarcome primaire, une autre étude de 2017 publiée dans le New England Journal of Medicine
suggère que la mastectomie avec excision locale large est souvent le traitement de choix pour les angiosarcomes secondaires.
Contrairement aux cancers épithéliaux du sein, une biopsie du ganglion sentinelle ou une dissection du ganglion lymphatique axillaire ne sont généralement pas effectuées, car ces tumeurs sont beaucoup moins susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques régionaux.
De plus, contrairement à la plupart des cancers du sein, le traitement suivant la chirurgie pour réduire le risque de récidive (traitement adjuvant) ne semble pas efficace.
Chimiothérapie
Contrairement à la majorité des cancers du sein qui surviennent dans les cellules épithéliales, les angiosarcomes du sein ne répondent pas souvent à la chimiothérapie. Cela dit, pour certaines personnes, en fonction des caractéristiques de la tumeur, elle peut être utile.
Radiothérapie
Comme pour la chimiothérapie, certaines personnes peuvent recevoir une radiothérapie en fonction des caractéristiques de la tumeur. En moyenne, cependant, la radiothérapie ne semble pas avoir d’effet bénéfique sur la survie des personnes atteintes d’un angiosarcome primaire, et est associée à une survie plus faible chez les personnes atteintes d’un angiosarcome secondaire.
Essais cliniques
Heureusement, des études se penchent sur les thérapies systémiques (c’est-à-dire les thérapies qui traitent un cancer n’importe où dans le corps) pour les angiosarcomes.
Une étude de 2018 note que le traitement par inhibiteurs du VEGF semble prometteur. Les inhibiteurs du VEGF sont un type de thérapie ciblée visant des anomalies moléculaires spécifiques impliquées dans la croissance du cancer et, en général, ils ont moins d’effets secondaires que la chimiothérapie.
D’autres traitements, tels qu’un type d’immunothérapie connu sous le nom d’interleukine-2, les thérapies anti-aniogénèse (comme Avastin) et l’hyperthermie (utilisation de la chaleur pour tuer le cancer) font l’objet d’essais cliniques.
L’importance des essais cliniques
L’équipe You Care
Pour les personnes qui ont reçu un diagnostic d’angiosarcome, la recherche d’un traitement (ou d’un deuxième avis) dans un grand centre de cancérologie pourrait améliorer les résultats.
Une étude publiée en 2018 dans le British Journal of Surgery
a révélé que les femmes souffrant d’angiosarcomes secondaires du sein et qui étaient orientées vers un traitement spécialisé (avec une équipe multidisciplinaire qui gère les sarcomes) avaient un taux de récidive plus faible et une meilleure survie spécifique à la maladie.
Les grands centres de cancérologie, en particulier les centres désignés par l’Institut national
du cancer, sont plus susceptibles de disposer d’oncologues spécialisés dans les sarcomes et ayant l’expérience du traitement des personnes atteintes de cette forme peu commune de cancer du sein.
Pronostic
Bien que les angiosarcomes soient généralement des tumeurs agressives, chacune d’entre elles est différente et le pronostic dépendra du stade auquel elle est diagnostiquée, de l’étendue de sa propagation au moment du diagnostic et de l’agressivité du traitement.
Les taux de survie varient considérablement selon les études, mais sont meilleurs lorsque la tumeur peut être enlevée par voie chirurgicale.
Faire face à un type de cancer du sein peu commun peut être difficile, car on en sait moins et il y a moins de survivantes avec qui parler. Heureusement, les communautés de soutien en ligne permettent désormais aux personnes atteintes de cancers rares et peu courants de communiquer avec d’autres personnes confrontées à un parcours similaire dans le monde entier.
Comme pour tout cancer, il est important d’en savoir plus et de se défendre soi-même, mais c’est encore plus important pour les tumeurs rares. Et comme il y a moins de spécialistes ayant l’expérience du traitement de la maladie, vous devrez peut-être vous rendre dans un centre anticancéreux à forte fréquentation pour obtenir les meilleurs soins grâce aux traitements et aux essais cliniques les plus récents.
Comment vous défendre en tant que patient atteint d’un cancer