Le syndrome de Weber est une maladie neurologique causée par une lésion du mésencéphale, la partie la plus haute du tronc cérébral. Il est généralement causé par un accident vasculaire cérébral (infarctus), mais dans de rares cas, le syndrome de Weber peut également être causé par une tumeur cérébrale, une blessure traumatique ou une infection.
Le mésencéphale est déjà l’une des plus petites régions du cerveau, et le syndrome de Weber affecte les fonctions contrôlées par une petite section de cette région – le mouvement des yeux en faisant partie. Même si cette région du cerveau est assez petite, les personnes atteintes du syndrome de Weber peuvent connaître plusieurs problèmes neurologiques majeurs.
Symptômes
Le syndrome de Weber peut provoquer une faiblesse soudaine et des changements de vision, généralement une vision floue ou double et un abaissement des paupières. Une faiblesse des muscles du visage, des bras et des jambes est également possible.
En cas d’attaque, les mouvements des yeux et la fonction des paupières sont affectés du côté de l’infarctus, avec une faiblesse du visage, du bras et de la jambe du côté opposé. Par exemple, un AVC du côté gauche affecterait l’œil gauche et le visage, le bras et la jambe droits.
Immédiatement après l’attaque, les symptômes peuvent être à leur maximum car il peut y avoir un gonflement dans et autour du tronc cérébral, ce qui exacerbe l’effet de l’événement.
Causes
Le syndrome de Weber indique une blessure à gauche, à droite ou des deux côtés du mésencéphale. Un accident vasculaire cérébral n’affecte normalement qu’un seul côté, tandis qu’une infection ou une blessure peut affecter un côté ou les deux.
Dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral, les patients atteints du syndrome de Weber présentent généralement une interruption du flux sanguin dans l’artère cérébrale postérieure gauche ou droite, les principaux vaisseaux qui alimentent le mésencéphale en sang. Cette interruption peut endommager le troisième nerf crânien, un nerf moteur clé qui aide à contrôler le mouvement des yeux et des paupières.
Parfois, si une minuscule branche de l’artère cérébrale postérieure est interrompue, les symptômes d’un accident vasculaire cérébral sont plus légers et moins étendus qu’ils ne le seraient si toute l’artère cérébrale postérieure était interrompue. Normalement, seule une branche de l’artère est interrompue dans les attaques du syndrome de Weber, bien que la gravité puisse varier.
Bien que les causes autres que les attaques cérébrales soient rares et mal documentées, il est possible que le syndrome de Weber soit causé par une lésion cérébrale, une tumeur, une infection ou une autre cause qui affecte le flux sanguin dans le mésencéphale.
Par exemple, un rapport a montré le syndrome de Weber chez un patient ayant subi une blessure pénétrante au mésencéphale. Un autre rapport a montré le syndrome de Weber chez un patient qui a développé un tuberculome, une forme rare et grave de tuberculose dans le cerveau. Un autre cas s’est développé à partir d’un anévrisme
des vaisseaux sanguins du cerveau moyen.
Dans ces rares cas, le syndrome de Weber semblerait être un diagnostic qui intervient après que la maladie initiale ait été examinée et traitée. La résolution du syndrome de Weber dans ce type de cas dépendra des circonstances particulières.
Diagnostic
Votre équipe médicale fondera son diagnostic sur des symptômes visibles et un examen physique, mais il peut être difficile de localiser le syndrome de Weber.
L’imagerie pondérée par diffusion, une forme d’imagerie par résonance magnétique (IRM), est devenue un outil essentiel dans le diagnostic des accidents cérébrovasculaires. Dans une étude
, les techniques combinées de l’imagerie pondérée par diffusion ont amélioré les taux de détection des infarctus du cerveau moyen sans perte de temps.
Remarque : le syndrome de Weber n’est pas
identique au syndrome de Sturge-Weber, une maladie rare diagnostiquée chez les nouveau-nés qui présentent des vaisseaux sanguins anormaux au niveau du visage et qui peuvent provoquer une faiblesse semblable à celle d’un accident vasculaire cérébral.
Traitement
Toute lésion cérébrale constitue une urgence médicale grave et un traitement urgent est nécessaire. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), les patients victimes d’une attaque cérébrale qui se rendent à l’hôpital en ambulance peuvent être diagnostiqués et traités plus rapidement que ceux qui n’appellent pas le 911.
Après des soins initiaux qui s’attaquent à la cause de vos symptômes, la plupart des gens constatent une certaine amélioration au fil du temps car le gonflement et l’inflammation du cerveau diminuent.
Votre médecin guidera votre rétablissement en fonction des particularités de votre cas. La physiothérapie (PT) aide à stimuler la guérison de la lésion cérébrale et sera probablement un élément clé du traitement. La physiothérapie peut également optimiser votre capacité à bouger les muscles de votre œil (en plus de ceux qui se trouvent ailleurs dans votre corps) malgré toute lésion cérébrale persistante.
La récupération peut prendre des semaines, des mois ou des années selon la gravité de votre lésion cérébrale et peut ne jamais être totale. Votre médecin pourra vous conseiller sur le pronostic.
Quelles sont les causes d’un accident vasculaire cérébral ?
Si vous êtes atteint du syndrome de Weber à la suite d’un accident vasculaire cérébral, cela signifie que vous pouvez présenter d’autres facteurs de risque d’accident vasculaire cérébral. Une évaluation médicale approfondie peut déterminer les facteurs de risque d’AVC dont vous souffrez afin que vous puissiez apporter les changements nécessaires à votre mode de vie ou prendre les médicaments nécessaires pour prévenir un autre AVC.
Si vous souffrez du syndrome de Weber en raison d’une autre maladie ou d’un problème cérébral, il est probable que vos symptômes s’améliorent si l’autre problème peut être résolu.
Sources des articles (certains en anglais)
- Algın I. Infarctus du mésencéphale avec syndrome de Weber et paralysie faciale centrale : étude de cas. Nöropsikiyatri Arşivi. 2009;46.
- Balami JS, Chen RL, Buchan AM. Syndromes d’AVC et prise en charge clinique. QJM. 2013;106(7):607-15. doi:10.1093/qjmed/hct057
- Hurley RA, Flashman LA, Chow TW, Taber KH. Le tronc cérébral : anatomie, évaluation et syndromes cliniques. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2010;22(1):iv, 1-7. doi : 10.1176/jnp.2010.22.1.iv
- Centres pour le contrôle et la prévention des maladies. AVC. Traitement. Mis à jour en novembre 2019