La maladie de Balo : Symptômes, causes, diagnostic, traitement

La maladie de Balo est un type de sclérose en plaques (SEP) rare et progressif. La SEP est connue pour attaquer et endommager les tissus du cerveau et de la moelle épinière, provoquant des zones de tissus enflammés. La maladie de Balo peut endommager les mêmes tissus, mais elle provoque également des lésions importantes sur le cerveau et la moelle épinière. Les lésions associées à la SEP ressemblent à des petites taches ou des mouchetures, tandis que celles de la maladie de Balo ressemblent à des marques en œil de bœuf, c’est pourquoi on l’appelle parfois sclérose concentrique de Balo. C’est pourquoi elle est parfois appelée sclérose Balo concentrique. Elle est également appelée maladie de Balo, encéphalite periaxiale concentrique et leuco-encéphalite periaxiale concentrique.

La maladie de « Balo » commence généralement à l’âge adulte, mais on sait qu’elle touche les enfants. La maladie de Balo peut rapidement s’aggraver et progresser. Certaines personnes atteintes de Balo ne sont jamais soulagées des symptômes et leur maladie s’aggrave avec le temps, mais ce n’est pas le cas de toutes les personnes atteintes.

Voici ce que vous devez savoir sur la maladie de Balo : symptômes, causes, diagnostic, traitement et pronostic.

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Balo sont similaires à ceux de la sclérose en plaques. Ils peuvent comprendre :

• Maux de tête
• Saisies
• Douleurs musculaires, spasmes et faiblesse
• La paralysie au fil du temps
• Aphasie – problèmes de langage
• Difficultés de concentration ou de compréhension des autres
• Changements de comportement

Le Balo se présente sous trois formes différentes : une variante aiguë et autolimitée, une variante récurrente-rémittente et une maladie primaire à évolution rapide. La présentation et la gravité dépendent de l’emplacement des lésions dans le cerveau. Parfois, les lésions de Balo imitent les symptômes de la masse intracérébrale (existant dans le cerveau), provoquant des problèmes cognitifs, des crises, des changements de comportement et des maux de tête.

La plupart des cas de maladie de Balo se distinguent par une apparition régulière des symptômes. Les premiers symptômes de la maladie de Balo se retrouvent également dans la sclérose en plaques, notamment des spasmes musculaires et une paralysie. D’autres symptômes neurologiques commencent à se développer en fonction des parties du cerveau qui sont touchées. Certaines personnes atteintes peuvent ensuite développer une déficience intellectuelle ou des anomalies physiologiques (conditions qui entraînent un dysfonctionnement des organes du corps, c’est-à-dire l’asthme, le glaucome, le diabète).

La maladie de Balo peut se manifester seule, mais elle peut aussi coexister avec la sclérose en plaques. Un rapport publié en 2015 dans la revue Case Reports in Neurology

a fait état du cas d’une femme de 25 ans qui présentait des symptômes semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral. Elle présentait également des lésions cérébrales typiques de la SEP. Sur la base de ces résultats, les médecins ont confirmé que la femme souffrait à la fois de la maladie de Balo et de la SEP. Ils ont également noté que dans les cas où un patient présentait les deux affections, la maladie de Balo n’était pas nécessairement grave et souvent inoffensive.
Signes et symptômes de l’accident vasculaire cérébral

Prévalence

En raison de sa rareté, il existe peu de statistiques ou d’études de prévalence sur la maladie de Balo. La plupart des recherches sont spécifiques à des cas individuels de la maladie, y compris les symptômes et la gestion de la maladie.

Un rapport publié en 2012 dans l’International Journal of Applied and Basic Medical Research

indique que de nombreux cas de maladie de Balo ne sont identifiés qu’après le décès d’une personne. Ces cas sont susceptibles d’avoir été observés chez des personnes qui n’ont pas présenté de symptômes ou qui ont vu leur maladie progresser de leur vivant.

Causes

Les médecins et les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche la maladie de Balo. La plupart pensent qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire attaque par erreur des tissus sains, ce qui entraîne une inflammation (gonflement) dans tout l’organisme.

La maladie de Balo touche souvent les jeunes adultes, l’âge moyen de son apparition étant de 34 ans. Tout comme la sclérose en plaques, cette maladie est plus fréquente chez les femmes. Il se peut qu’il y ait une composante génétique liée à la maladie de Balo, car elle est plus fréquente chez les personnes d’origine sud-est asiatique – les Chinois Han du sud, les Taïwanais et les Philippins.

Une théorie est que la maladie de Balo est liée à une infection, mais aucune étude ne l’a confirmé. Cette théorie est basée sur l’idée que certains des symptômes de l’infection, notamment la fièvre et les maux de tête sévères, sont les premiers symptômes de la maladie.

Causes et facteurs de risque de la sclérose en plaques

Diagnostic

Un neurologue est le mieux placé pour établir un diagnostic de la maladie de Balo. Le médecin s’informera des antécédents médicaux et des symptômes. Un examen physique sera également effectué pour voir si la personne se déplace bien et pour rechercher une faiblesse musculaire. Votre médecin voudra également déterminer si vous avez des problèmes de mémoire ou de cognition et si vous parlez bien.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière peut être effectuée pour vérifier la présence de lésions. Des analyses sanguines peuvent aider à vérifier la présence d’une infection, et votre médecin peut prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien dans le bas du dos afin de rechercher des anomalies.

Un test de potentiel évoqué (PE) peut également être effectué. Il consiste pour un technicien à placer de petits patchs sur le cuir chevelu, reliés par des fils à une machine, afin de mesurer l’activité cérébrale. Le technicien écoute, observe et ressent certaines activités cérébrales à l’aide de stimuli, notamment des motifs lumineux, des clics ou de courtes impulsions électriques.

L’IRM pour la sclérose en plaques

Traitement

Il n’existe pas de remède pour la maladie de Balo et aucun médicament n’a été spécifiquement conçu pour traiter cette maladie. Toutefois, bon nombre des médicaments administrés pour traiter la SEP, y compris les corticostéroïdes, peuvent gérer le gonflement des tissus du cerveau et de la moelle épinière. Votre médecin peut également vous prescrire des médicaments pour soulager la douleur et gérer les spasmes et la faiblesse musculaires.

Un rapport publié en mars 2011 dans le Journal of the American Osteopathic Association

décrit un cas de maladie de Balo chez une femme de 30 ans qui a été traitée avec de fortes doses de stéroïdes. La femme a obtenu un résultat positif, la plupart de ses symptômes neurologiques ayant disparu. Les auteurs du rapport font également état des résultats de l’IRM, qui a montré une réduction du nombre de lésions cérébrales peu après le début du traitement, puis des mois ont compté. Les auteurs suggèrent que des doses élevées de stéroïdes administrées tôt peuvent être bénéfiques aux personnes atteintes de la maladie de Balo.

Parmi les autres traitements de la maladie de Balo, on trouve les relaxants musculaires pour traiter la raideur, la faiblesse et les spasmes musculaires douloureux, en particulier dans les jambes. Si vous ressentez une fatigue importante, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour réduire la fatigue. D’autres médicaments peuvent être prescrits pour la dépression, la douleur, les troubles du sommeil et les problèmes de contrôle de la vessie et des intestins, conditions souvent associées à la fois à la maladie de Balo et à la sclérose en plaques.

Votre médecin peut également vous recommander une thérapie physique ou professionnelle. La physiothérapie peut vous apprendre des exercices d’étirement et de renforcement pour gérer la faiblesse des jambes et les problèmes de démarche. L’ergothérapie peut vous apprendre à utiliser des appareils de mobilité et d’assistance à utiliser lors de l’exécution des tâches quotidiennes.

Thérapies de réadaptation pour gérer votre sclérose en plaques

Pronostic

Des cas individuels de cette maladie ont été signalés, montrant des réponses positives au traitement et aucune rechute des symptômes. En fait, certaines des recherches les plus récentes montrent que de nombreux cas de la maladie de Balo sont inoffensifs et autolimités avec un potentiel de rémission spontanée. La rémission dans les maladies auto-immunes, la sclérose en plaques et la maladie de Balo, est une période où les symptômes de la maladie s’atténuent pendant un certain temps.

Le pronostic de la maladie de Balo peut être positif. Lors de la réunion annuelle de 2016 du Consortium des centres de sclérose en plaques (CMSC), le cas d’une femme de 46 ans atteinte de la maladie de Balo a été discuté. La femme avait été diagnostiquée avec la maladie de Balo dix ans auparavant et montrait une stabilité radiologique et clinique continue. Au cours de ses dix années de vie avec la maladie, la femme, qui passait régulièrement des IRM, a connu trois rechutes et a été traitée avec succès avec Rebif (interféron bêta 1-a), un médicament anti-inflammatoire pour les personnes atteintes de sclérose en plaques.

Parlez à votre médecin si vous ressentez fréquemment des maux de tête et des douleurs musculaires, des spasmes et des faiblesses, et ne retardez pas le traitement si vous avez des crises, une paralysie, des problèmes d’élocution, de concentration ou de compréhension des autres, ou des changements de comportement importants. La maladie de Balo peut être traitée avec succès si elle est diagnostiquée et traitée à temps.

La maladie de Balo peut entraîner une invalidité grave ou la mort si elle n’est pas traitée. La plupart des gens s’en sortent bien une fois qu’ils ont été traités avec des corticostéroïdes. Le nombre de personnes atteintes de la maladie de Balo qui survivent et connaissent une rémission est en augmentation. En outre, il y a un certain nombre de personnes qui ne présentent jamais de symptômes et dont la maladie ne progresse jamais.

Comment la sclérose en plaques peut affecter l’espérance de vie

1. Amini Harandi A, Esfandani A, Pakdaman H, et al. Balo’s concentric sclerosis : an update and comprehensive literature review. Reviews in the Neurosciences, 2018;29(8),873-882. doi:10.1515/revneuro-2017-0096
2. Organisation nationale des maladies rares. Maladie de Balo.
3. Sclérose concentrique de Purohit B, Ganewatte E, Schreiner B, et al. Sclérose concentrique de Balo avec présentation aiguë et lésions coexistantes typiques de la sclérose en plaques à l’IRM. Cas Rep Neurol. 2015;7(1):44-50. doi:10.1159/000380813
4. Dwivedi AN, Srivastava V, Thukral A, et al. Un cas rare de sclérose Balo concentrique montrant une amélioration clinique et une réponse inhabituelle avec la prednisolone orale. Int J Appl Basic Med Res. 2012 Jul;2(2):136-8. doi:10.4103/2229-516X.106358
5. Lanciano NJ, Lyu DS, Hoegerl C. Traitement à haute dose de stéroïdes chez un patient atteint de la maladie de Balò diagnostiquée au moyen de l’imagerie par résonance magnétique. J Am Osteopath Assoc. 2011;111(3):170-2
6. Kazimirchik A. 2016 Réunion annuelle du Consortium des centres de sclérose en plaques (CMSC). La sclérose concentrique de Balo : suivi sur 10 ans. 2 juin 2019.

Lectures complémentaires

• Société nationale de la sclérose en plaques. La maladie de Balo. Mise à jour en novembre 2019.