Virus John Cunningham : Symptômes, causes et traitement

Doctor talking to woman patient in his office

Le virus John Cunningham (virus JC) est un autre nom pour le polyomavirus 2 humain. Ce virus est très répandu ; entre 70 et 90 % de la population mondiale en serait porteuse. Il ne pose pas de problème pour la plupart des personnes en bonne santé. Le virus devient inactif (dormant), ce qui signifie que la plupart des gens ne tomberont jamais malades ou ne sauront même pas qu’ils sont porteurs. Cependant, les personnes dont le système immunitaire est faible risquent de développer une maladie grave, voire mortelle, à cause du virus JC.

Les chercheurs connaissent le virus JC depuis les années 1960. Un médecin a trouvé le virus dans le cerveau d’un patient cancéreux nommé John Cunningham. Lorsque les scientifiques ont découvert qu’il s’agissait d’un type de polyomavirus, ils l’ont rebaptisé (bien que de nombreuses personnes le connaissent encore sous le nom de virus JC).

Symptômes

Le virus JC est très répandu dans le monde entier. La plupart des humains y seront exposés pendant l’enfance, en particulier au sein de leur famille.

Des recherches ont indiqué que les membres d’une même famille ont tendance à être porteurs de souches similaires, voire identiques, du virus. La transmission de parent à enfant est probablement l’un des modes de propagation les plus fréquents du virus JC.

Le virus se trouve le plus souvent dans les amygdales, mais il peut parfois se trouver dans le tractus gastro-intestinal ou les reins. Contrairement à d’autres agents pathogènes, le virus JC est capable de traverser la barrière hémato-encéphalique.

Bien que les chercheurs ne sachent pas exactement comment fonctionne ce mécanisme, ils savent qu’une fois que le virus pénètre dans le cerveau, il infecte les cellules qui produisent la myéline. La myéline est la couche protectrice des nerfs. Sans elle, les nerfs sont démyélinisés et le cerveau est endommagé.

La LEMP provoque des lésions graves et à progression rapide de la substance blanche du cerveau. Parmi les personnes chez qui la LEMP a été diagnostiquée, 30 à 50 % meurent dans les premiers mois, et beaucoup de ceux qui survivent souffrent d’un handicap neurologique durable.

Chez les personnes en bonne santé, le virus JC ne provoque pas de symptômes car il n’est pas actif. S’il est réactivé chez une personne dont l’immunité est affaiblie, la LEMP se développe et commence à endommager différentes parties du corps, généralement le cerveau.

Les symptômes d’une personne dépendront de l’endroit où se trouvent les lésions, mais peuvent inclure

Faiblesse
La maladresse
Avoir du mal à réfléchir
Difficulté à parler ou incapacité à parler
Nouveaux problèmes de vue ou perte de vision
Perte de sensibilité ou difficulté à bouger les membres
Symptômes de démence et changements de personnalité
Saisies et maux de tête (plus fréquents chez les personnes atteintes du VIH/sida)

Les symptômes peuvent ne pas apparaître tous en même temps. Même s’ils apparaissent progressivement, les symptômes ont tendance à s’aggraver rapidement une fois qu’ils ont commencé. En général, il ne faut pas longtemps avant qu’une personne ne devienne si malade qu’elle ne puisse pas sortir du lit.

Si elle n’est pas traitée, la LEMP peut causer la mort dès le mois suivant la maladie, mais elle peut durer jusqu’à un an (rarement deux).

Les symptômes de la LEMP sont similaires aux symptômes des maladies qui rendent une personne plus susceptible de la développer, comme la sclérose en plaques (SEP). Votre médecin vous informera sur vos risques de développer une LEMP et évaluera régulièrement vos risques.

Test de dépistage des anticorps anti-VCJ chez les personnes atteintes de SEP

Causes

Lorsque le virus se trouve dans les reins, il peut sortir avec l’urine et être transmis aux autres personnes qui entrent en contact avec lui. La plupart des personnes en bonne santé ne présentent aucun symptôme d’infection et ne se rendent probablement pas compte qu’elles ont été exposées.

Une fois que le virus est dans le corps d’une personne, il y reste, mais il est dormant, ce qui signifie qu’il ne fait rien qui puisse causer une maladie. Ce n’est que si quelque chose réactive le virus qu’une personne peut tomber malade.

Si le système immunitaire est affaibli par une maladie comme le cancer ou le VIH/sida, si une personne prend des médicaments pour calmer (supprimer) son système immunitaire parce qu’elle est atteinte d’une maladie auto-immune ou si elle reçoit une greffe d’organe, il y a plus de chances que le virus JC puisse redevenir actif.

Les personnes qui n’ont pas un système immunitaire fort sont plus exposées à de nombreux types d’infections, y compris le virus JC. Même si une personne n’a pas été exposée au virus, il y a un risque que l’exposition puisse se produire à tout moment, car le virus est très répandu.

Si une personne présente un risque élevé d’infection, elle devra subir des tests répétés pour vérifier la présence du virus JC, même si elle a déjà été testée négativement. Bien que les complications liées au virus JC puissent être graves, une personne a de meilleures chances de guérir si le virus est détecté tôt et si le traitement est commencé immédiatement.

Facteurs de risque

Le fait d’être atteint de certaines maladies, dont le VIH/sida, le cancer et les maladies auto-immunes, ou de prendre des médicaments spécifiques peut augmenter le risque de développer une LEMP due au virus JC.

Une condition fréquemment associée à ce risque est la sclérose en plaques (SEP), principalement en raison des médicaments utilisés pour la traiter. Les personnes atteintes de SEP ont déjà des zones de dommages (appelées lésions) dans leur système nerveux, y compris leur cerveau. Cette maladie est généralement traitée par des médicaments qui tentent d’empêcher le système immunitaire d’attaquer l’organisme et de provoquer le développement de ces lésions.

La FDA a spécifiquement identifié plusieurs médicaments utilisés pour traiter la SEP comme ayant le potentiel d’augmenter le risque de LEMP d’une personne, notamment

Gilenya (fingolimod)
Tysabri (natalizumab)
Novantrone (Mitoxantrone)
Tecfidera (fumarate de diméthyle)

Les médicaments spéciaux administrés aux personnes qui ont besoin d’une transplantation d’organe et qui peuvent aider à prévenir le rejet peuvent également augmenter le risque de LEMP, notamment :

Imuran (azathioprine)
CellCept (mycophénolate mofétil)

D’autres médicaments utilisés pour traiter les maladies auto-immunes ont été associés à un risque accru de LEMP, notamment :

Méthotrexate
Corticostéroïdes
Cyclophosphamide

Si vous prenez ces médicaments, votre risque de LEMP augmentera au fur et à mesure que vous les prendrez. Si votre médecin estime que votre risque est élevé, il peut vous demander d’arrêter de prendre ces médicaments ou de passer à un autre type de traitement.

Diagnostic

Votre médecin peut demander un test sanguin spécial pour savoir si vous avez des anticorps du virus JC. Si le test montre que le virus est présent dans votre corps, cela ne signifie pas que vous serez définitivement atteint de LEMP. Votre médecin vous surveillera pour déceler des signes de maladie ou tout autre facteur supplémentaire qui pourrait augmenter votre risque, comme un nouveau médicament.

Si le test indique que vous n’avez pas le virus, vous devrez continuer à vous faire tester (généralement tous les six mois au moins) car vous pouvez être infecté par le virus JC à tout moment.

Tant que le test de dépistage du virus JC reste négatif, votre risque de LEMP sera réduit – environ un sur 10 000 (contre un sur 125 pour les personnes dont le test de dépistage du virus JC est positif et qui prennent des médicaments qui ont été associés à la LEMP).

Cependant, il est important de savoir que les médecins ne savent toujours pas pourquoi certaines personnes développent une LEMP à cause du virus JC et d’autres pas. Il se peut que vous ne développiez pas la LEMP même si vous présentez plus d’un facteur de risque. Il est probable que d’autres facteurs, tels que votre génétique, votre environnement et votre mode de vie, influent également sur votre risque.

Si vous présentez des symptômes qui pourraient être liés au virus JC, votre médecin pourrait vouloir procéder à d’autres tests, comme une ponction lombaire (spinal tap). Bien qu’une ponction lombaire régulière soit généralement normale, votre médecin peut demander un test spécial appelé PCR pour rechercher l’ADN du virus JC dans votre liquide céphalo-rachidien.

Des tests d’imagerie comme l’IRM ou la tomodensitométrie peuvent être utilisés pour examiner votre cerveau, vos reins ou d’autres organes. Si le virus JC est actif, votre médecin pourra peut-être voir les lésions où il a causé des dommages dans votre corps.

Si vous commencez à montrer des signes de LEMP, votre médecin peut avoir besoin de prélever un échantillon de tissu de votre cerveau (biopsie) pour vérifier la présence du virus JC, bien que cela ne soit généralement pas nécessaire pour établir le diagnostic.

Que faut-il savoir si vous avez besoin d’une biopsie

Traitement

Il n’y a aucun moyen de guérir le virus JC ou la LEMP s’il se développe, mais il y a des moyens pour les médecins d’essayer de le traiter. Si vous tombez malade, votre médecin prendra plusieurs mesures pour vous donner les meilleures chances de guérison.

Si vous prenez des médicaments pour supprimer votre système immunitaire, tels que des stéroïdes, votre médecin commencera par vous faire arrêter de les prendre. Selon l’affection traitée par ces médicaments, vous devrez peut-être être suivi de près par votre équipe médicale.

L’arrêt de la prise de ces médicaments comporte des risques. Votre médecin comparera ces risques à ceux que vous prendriez si vous pouviez développer une LEMP.

Il n’y a pas de remède une fois que le virus JC pénètre dans le cerveau et provoque la LEMP, mais si l’infection est attrapée assez tôt, il existe des traitements qui peuvent réduire le risque de complications à long terme.

Parfois, les personnes atteintes de LEMP commencent à se sentir mieux une fois qu’elles cessent de prendre ces médicaments, bien que le virus JC puisse continuer à faire des dégâts et que toute lésion du cerveau déjà survenue puisse ne pas guérir. Les personnes atteintes de certaines maladies, comme le VIH/sida, sont plus susceptibles de connaître des complications à long terme et peuvent présenter des symptômes différents, comme un mal de tête.

D’autres personnes ne se sentent pas mieux lorsqu’elles arrêtent de prendre des médicaments et peuvent même se sentir plus mal. En effet, sans les médicaments pour calmer leur système immunitaire, celui-ci réagit fortement à tout virus, y compris le virus JC, ce qui peut rendre les symptômes plus intenses. Si cela se produit, votre médecin peut vous prescrire d’autres types de médicaments ou de traitements pour vous aider à vous sentir mieux et essayer de prévenir les complications telles que le gonflement du cerveau.

Si vous avez pris des médicaments tels que le Tysabri, votre médecin voudra effectuer une procédure spéciale pour aider à éliminer le médicament de votre système le plus rapidement possible. L’échange de plasma est une procédure qui aidera à éliminer le médicament de votre corps et permettra à votre système immunitaire d’essayer de combattre le virus JC par lui-même. Il se peut que vous ayez besoin de plus d’un échange de plasma pour vous assurer que tous les médicaments sont évacués de votre corps.

Immunosuppression : Causes et facteurs de risque

Bien que la présence du virus JC dans votre corps, associée à d’autres facteurs, puisse augmenter votre risque de LEMP, cela ne signifie pas que vous serez définitivement malade. Toutefois, comme il n’existe pas de remède contre la LEMP et que de nombreuses personnes qui en sont atteintes meurent peu après avoir été malades, il est très important que les personnes à risque soient suivies de près par leur équipe de soins.

Si elle est détectée à temps, la LEMP peut être traitée et certaines personnes se rétablissent, bien qu’elles puissent présenter des symptômes neurologiques à long terme. Le traitement consiste principalement à arrêter tout médicament susceptible d’augmenter le risque de LEMP, comme les médicaments utilisés pour traiter la sclérose en plaques (SEP) et d’autres maladies auto-immunes.

Si vous souffrez d’une maladie ou si vous prenez un médicament qui augmente votre risque de LEMP, votre médecin vous fera régulièrement passer des tests pour détecter les anticorps du virus JC. Même si vous n’en avez pas lors de votre premier test, vous pouvez en être infecté à tout moment. Vous devrez donc répéter le test tant que vous présentez d’autres facteurs de risque de LEMP.

Un aperçu des maladies neurologiques